Лейкокория: (1) Лейкокория – что это?… – Ретинобластома Инфо

Критические глазные симптомы, о которых следует знать врачам общего профиля и педиатрам, или что таит лейкокория

Глава двенадцатая 
Существуют критические симптомы, которые могут вызвать настороженность у врача общей практики, педиатра, врача любой специальности, помочь ему правильно сориентироваться и вовремя направить пациента к офтальмологу. Лейкокория у младенцев всегда является сигналом опасности не только в плане ухудшения зрения, но и (более чем в половине случаев) в плане угрозы для жизни, т. к. может сопровождать ретинобластому и медуллоэпителиому – злокачественные внутриглазные опухоли.

Кроме лейкокории нельзя не упомянуть о других, более редких, но не менее важных симптомах, которые также могут сопровождать внутриглазные опухоли. Вторым по частоте возникновения признаком является косоглазие при локализации патологического очага в центральном отделе глазного дна. Менее частыми признаками являются воспалительные состояния, устойчивые к лечению: гипопион, воспаление орбитальной клетчатки, гифема или гетерохромия радужки.

Кроме опухолевых заболеваний глаз существуют другие патологические состояния, которые проявляются теми же предупреждающими признаками и требуют специализированной дифференциальной диагностики. Члены семьи, как правило, первыми замечают настораживающие признаки, такие как лейкокория и косоглазие, а врач общей практики, педиатр или офтальмолог, к которым обратятся за консультацией, должны быть вооружены знаниями о предупреждающих глазных признаках опасных заболеваний у детей. От их отношения к жалобам родственников пациента будет зависеть исход заболевания для зрения, сохранности глаза и жизни ребенка.

Что такое лейкокория

Термин «лейкокория», также известный как «амавротический кошачий глаз» (рис. 1), буквально означает «белый зрачок» (рис. 2) (от греч. leucos – белый и korê – зрачок).

Полный текст статьи доступен только для зарегистрированных пользователей. Пожалуйста, авторизуйтесь или зарегистрируйтесь на сайте.

▷ Лейкокория: причины и лечение

Когда зрение пациента исследуется с помощью света и

la ученик становится белым, Возможно, мы столкнулись с заболеванием глаз, которое может быть даже серьезным. Это заболевание известно как лейкокория, и важно поставить диагноз, чтобы определить причину, которая его порождает.

En Área Oftalmológica Avanzada мы даем вам больше информации о лейкокория: его причины, диагностика и лечение.

Что такое лейкокория?

La лейкокория это эффект, который может возникнуть в глазу после осмотра под лучом света, и состоит из зрачок выглядит белым или беловатым. Это симптом того, что у пациента могут быть проблемы с глазами, поэтому офтальмологу придется поставить индивидуальный диагноз.

Это не обычное заболевание, а скорее признак того, что оно может существовать. Он также известен как белый зрачок

u амавротический кошачий глаз.

Причины белого зрачка

Там разные причины из-за чего у пациента может появиться беловатый зрачок. Посмотрим, какие из них основные:

Ретинобластома

El ретинобластома является самая частая причина лейкокории. Это злокачественное врожденное новообразование который появляется в ядерных слоях сетчатка. Это наиболее часто встречающееся заболевание среди детей, поражающее оба глаза у 25–35% пациентов. Его происхождение обычно является наследственной или спонтанной генетической мутацией.

Kатаракта

Другой частой причиной лейкокории является: врожденные катаракты, и обычно появляются из-за естественного старения глаза. Однако есть и другие причины, например, инфекции, вызванные родами, а также метаболические или генетические заболевания. Это частичная или полная непрозрачность кристаллический Глаза,

это происходит, когда он теряет свою естественную прозрачность.

Ленивый глаз

El ленивый глаз или амблиопия возникает, когда уменьшает острота зрения без каких-либо изменений в структуре глаза. Это может быть связано с другими причинами, такими как то, что пациент использует один глаз больше, чем другой, из-за проблемы косоглазие.

анизометропия

La анизометропия происходит, когда разница в градации для обоих глаз значительна, быть клинически значимым, когда это хотя бы один диоптрия. Если разница достигает трех или четырех диоптрий, бинокулярное зрение это серьезно скомпрометировано.

травматизм

Когда из-за травмы возникает внутриглазное кровотечение, могут возникнуть другие повреждения (например, катаракты) приводящие к лейкокории.

Инфекции

Si внутриглазные структуры воспаляются из-за инфекции

(например, токсоплазмоз или вирит) зрачок может иметь беловатый вид.

Отслоение сетчатки

Состоит из частичная или полная отслойка сетчатки от задней части глаза. Когда он отделен, он перестает работать, и световые сигналы не могут правильно обрабатываться в мозгу. Пациент страдает потерей зрения, которая может стать серьезной и постоянной.

Другие возможные причины

Белый зрачок может иметь и другое происхождение, например сосудистые заболевания глаза и сетчатки в частности, а также болезнь Коутса или первичная гиперплазия стекловидного тела, среди прочего.

Диагностика белого зрачка у детей

При диагностике детской лейкокории окулист проводит плановая полная проверка. С ретиноскоп Раннее обнаружение может быть сделано путем оценки рефлекса сетчатки или рефлекса Брукнера. Вы также можете использовать

офтальмоскоп наблюдать за дно.

Кроме того, у нас есть другие технологии для анализа красного отражения на фотографиях у маленьких детей, такие как Авторефрактор Welch-Allyn SureSight и Photo Screener MTI. Дополнительным тестом, который чаще всего используется для изучения белого зрачка, является ультразвук высокое разрешение.

Следует отметить, что, хотя лейкокория сама по себе не представляет опасности, она симптом возможного заболевания глаз это могло оказаться серьезным. Офтальмолог должен выполнить соответствующие тесты, чтобы сделать вывод, какое поражение вызывает белый зрачок, а также его степень тяжести.

Лечение

В зависимости от причины лейкокории будет применено наиболее подходящее лечение. Это важно действовать быстро чтобы процедура прошла максимально успешно.

После внимательно исследуйте глаз, офтальмолог ставит диагноз, определяя заболевание, как лучше лечить его и каких результатов мы можем достичь.

В случае детской лейкокории наиболее распространенными процедурами являются следующие:

• Лучевая терапия: если причина в опухоли.
• Фотокоакуляция: также в случаях опухолевого происхождения.
• Витреоретинальная хирургия: если белый зрачок возник в результате внутриглазной травмы или травмы.

Эти процедуры всегда сопровождаются мониторинг и восстановление процесса.

En Área Oftalmológica Avanzada мы эксперты в диагностике глазных травм, которые вызывают лейкокория. Если у вас есть какие-либо вопросы по этому поводу, не стесняйтесь обращаться к нам. Мы будем рады помочь вам!

Резюме

Название статьи

Что такое лейкокория Узнайте ее причины, симптомы и лечение

Описание: Если Вы хотите получить описание этого объекта на русском языке, либо иную интересующую Вас информацию, пожалуйста свяжитесь с нами любым удобным Для Вас способом.

Лейкокория – это эффект, который может возникнуть в глазах после обследования под гало светлый, и зрачок выглядит белым или беловатым.

автор

Área Oftalmológica Avanzada

Имя редактора

Área Oftalmológica Avanzada

Логотип редактора

Лейкокория у детей – Современная офтальмология

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЛЕЙКОКОРИИ
Белый рефлекс с глазного дна. Белое свечение в просвете зрачка.

ПРИЧИНЫ ЛЕЙКОКОРИИ
• Ретинобластома. Злокачественная опухоль сетчатки, которая выглядит; как белое узловатое объемное образование, распространяющееся в стекловидное тело (эндофитный рост), как объемный процесс, распространяющийся под отслоенной сетчаткой (экзофитный рост), или как диффузно распространяющееся поражение, симулирующее увеит (диффузный инфильтративный рост).

Неоваскуляризация радужки встречается часто. Могут появляться псевдогипопион и обсеменение стекловидного тела. Катаракта бывает редко, глаз имеет нормальный размер. Может быть двусторонней, односторонней или мультифокальной. Диагноз обычно устанавливается в возрасте от 12 до 24 мес. Семейный анамнез может быть установлен приблизительно в 10% случаев.

• Токсокароз. Нематодная инфекция, которая может проявляться в виде локальной, белой, приподнятой проминирующей гранулемы в сетчатке или в виде диффузного эндофтальмита. Сопровождается локальным воспалением структур глазного яблока, тракционными тяжами в стекловидном теле и обусловленной ими тракцией макулы, тракционной отслойкой сетчатки и катарактой. Он редко бывает двусторонним, диагноз обычно устанавливается в возрасте от 6 мес. до 10 лет. При парацентезе передней камеры могут быть выявлены эозинофилы ферментный иммуносорбентный тест сыворотки (ELISA) на токсокару положительный. В анамнезе пациента могут быть сведения о контакте с собаками или о том, что он «ел грязь».

• Болезнь Коатса. Поражение сосудов сетчатки, приводящее к небольшим множественным «выпячиваниям» стенок сосудов сетчатки. Лейкокория может развиться вторично в результате экссудативной отслойки сетчатки или обширного скопления желтых экссудатов в сетчатке и под ней. Обычно развивается у мальчиков в течение первых двух десятилетий жизни; более тяжелые случаи выявляются в течение первого десятилетия жизни. Болезнь Коатса редко бывает двусторонней. Семейный анамнез отсутствует.

• Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело/персистирующие эмбриональные сосуды.

Аномалия развития глаза, проявляющаяся различной степенью глиальной и сосудистой пролиферации в полости стекловидного тела. В большинстве случаев размер глазного яблока несколько меньше нормы. В типичных случаях за хрусталиком имеется мембрана, которая может осуществлять тракцию цилиариых отростков. Это прогрессирующее заболевание с катарактой, которая имеется уже при рождении или появляется в раннем возрасте. Мембрана и хрусталик могут смещаться кпереди, что приводит к измельчанию передней камеры и появлению вторичной глаукомы. Может быть отслойка сетчатки. Редко процесс бывает двусторонним. Семейного анамнеза нет.

• Врожденная катаракта. Помутнение хрусталика, которое имеется при рождении; может быть одно- и двусторонней. Может быть семейный анамнез или сопутствующее системное заболевание.

• Астроцитома сетчатки. Желто-белое объемное образование сетчатки, от плоского до несколько проминирующего, которое может подвергаться кальцификации и часто сочетается с туберозным склерозом и изредка – нейрофиброматозом. Может сопровождаться наличием гигантских друз зрительного нерва у пациентов с туберозным склерозом.

• Ретинопатия недоношенных. Возникает преимущественно у недоношенных детей. Лейкокория обычно является результатом отслойки сетчатки.

• Другие. Хориоретинальная колобома, отслойка сетчатки, семейная экссудативная витреоретинопатия, миелиновые волокна, увеит, «недержание пигмента».

ОБСЛЕДОВАНИЕ
1. Анамнез. Возраст к моменту выявления? Семейный анамнез по одному из перечисленных заболеваний? Недоношенность? Контакт с собаками или привычка «есть грязь»?
2. Полное офтальмологическое обследование, включая измерение диаметра роговицы (глазное яблоко малых размеров), осмотр сетчатки (ищите неоваскуляризацию) и хрусталика (ищите катаракту). Особое значение имеют офтальмоскопия и осмотр передних отделов стекловидного тела с широким зрачком.
3. Для уточнения диагноза и планирования лечения полезными могут оказаться одно или все из перечисленных ниже обследований:
– УЗИ в В-режиме, если глазное дно не видно.
– ФАГ (болезнь Коатса, ретинопатия недоношенных, ретинобластома).
– КТ или МРТ глазницы и мозга (ретинобластома), в частности в случаях двустороннего поражения или наличия семейного анамнеза, а также при далекозашедшей болезни Коатса.
– Исследование сыворотки крови — тест ELISA на токсокароз (положителен при титре 1:8 у преобладающего большинства инфицированных пациентов).
– Системное обследование педиатром (астроцитома сетчатки, ретинобластома).
– Парацентез передней камеры (токсокароз).
Парацентез передней камеры у пациента с ретинобластомой может привести к возможной диссеминации опухолевых клеток.
4. Решите вопрос об обследовании под общей анестезией у детей младшего возраста и неконтактных больных, в частности, если в качестве диагноза рассматриваются ретинобластома, токсокароз, болезнь Коатса или ретинопатия недоношенных.

ЛЕЧЕНИЕ ЛЕЙКОКОРИИ
1. Ретинобластома. Энуклеация, облучение, лазеркоагуляция, криокоагуляция, химиотерапия или другие методы лечения в редких случаях. При наличии метастазов применяют общую химиотерапию.
2. Токсокароз:
– Стероиды (могут использоваться местно, парабульбарно или системно, в зависимости от выраженности воспаления).
– Решите вопрос о витрэктомии, если формируются витреоретинальные тракционные тяжи или если состояние не изменяется при применении медикаментозной терапии.
– Решите вопрос о лазеркоагуляции нематоды если она видна.
З. Болезнь Коатса. Лазеркоагуляция или криотерапия сосудов, дающих просачивание. По поводу отслойки сетчатки может потребоваться операция, хотя она часто имеет неблагоприятный исход.
4. Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело:
—  Экстракция катаракты и удаление ретролентальной глиальной мембраны. 
— Лечите любую амблиопию, хотя исход в отношении зрения часто бывает неудовлетворительным вследствие гипоплазии фовеа, сопровождающей персистирующее гиперпластическое стекловидное тело.
5. Врожденная катаракта. См. Врожденная катаракта.
6. Астроцитома сетчатки. Наблюдение.
7. Ретинопатия недоношенных. См.Ретинопатия недоношенных.

НАБЛЮДЕНИЕ
Различно, в зависимости от диагноза.

На какое заболевание может указывать светящийся белым зрачок?

У здоровых людей зрачок черного цвета, и, если вдруг он светится белым (подобный эффект особенно заметен на фотографиях), — это повод для незамедлительного обращения к врачу. Белый зрачковый рефлекс, или лейкокория, может указывать на целый ряд серьезных глазных патологий.

Лейкокория не является самостоятельной болезнью. Это просто симптом, который чаще всего сигнализирует о патологическом состоянии зрительной системы. Существует несколько вероятных причин изменения цвета зрачка с черного на белый.

Ретинобластома.

Злокачественная опухоль сетчатой оболочки считается довольно редким заболеванием и встречается примерно у одного ребенка из 250 тысяч. Часто она имеет наследственный характер, который обусловлен генной мутацией, и передается от родителей к детям. Ретинобластому обычно диагностируют очень рано — до двухлетнего возраста, иногда заболевание выявляют у детей до пяти лет. Белый зрачковый рефлекс — один из первых симптомов, который привлекает внимание родителей и побуждает их обратиться с ребенком к офтальмологу. Лейкокория при ретинобластоме обусловлена отражением света от пораженной сетчатки глаза. Кроме белого зрачка, на ретинобластому могут указывать и другие признаки — страбизм, ухудшение зрения, сниженная реакция зрачка на свет, покраснение и болезненные ощущения в глазах.

Болезнь Коатса.

По симптомам на ретинобластому может быть похожа другая патология глаз, называемая болезнью Коатса. Это врожденное заболевание, при котором аномально развиваются сосуды позади сетчатой оболочки. Болезнь Коатса поражает сетчатку и часто ведет к слепоте — полной или частичной.

Как и при ретинобластоме, лейкокория является самым первым видимым признаком заболевания. Обычно при данной патологии белый зрачок заметен только на одном глазу. Другие симптомы — затуманенность, снижение зрения, фотопсия.

Токсокароз.

Инфекция, вызываемая червями, также нередко сопровождается белым зрачковым рефлексом. Обычно патология развивается у детей младшего и среднего возраста, носит односторонний характер. Наряду с лейкокорией, при токсокарозе у пациента может наблюдаться болевой синдром, сниженная острота зрения, воспалительный процесс в соединительной и других оболочках глаза.

Врожденная форма катаракты.

Это заболевание, по статистике, встречается у 5 из 100 тысяч детей и является одной из самых распространенных причин детской слепоты. При врожденной катаракте поражается хрусталик глаза — важнейшая оптическая среда, которая выполняет функцию природной линзы. При врожденной катаракте эта «линза» непрозрачна, что мешает нормальной зрительной функции. Видимым симптомом помутнения зрачка зачастую является лейкокория.

Другие вероятные причины лейкокории.

Белый зрачковый рефлекс может быть признаком ретинопатии недоношенных, отслойки сетчатой оболочки, астроцитомы, колобомы и некоторых других патологий.

Отметим, что в большинстве случаев болезни, сопровождающиеся лейкокорией, — это серьезные патологии, которые могут приводить к сильному ухудшению зрения и даже к слепоте. Поэтому белое свечение зрачка нельзя игнорировать. Заметив такой симптом у себя или у ребенка, сразу обратитесь к офтальмологу. Только врачебная диагностика поможет определить точную причину лейкокории и, соответственно, подобрать верное лечение.

В борьбе с онкологией жительница Подмосковья потеряла глаз, но сохранила зрение сыну

Сюзанна Манукян лишилась глаза в два года из-за ретинобластомы – это самое распространенное онкологическое заболевание глаз у детей. Пройдя путь от обидных школьных обзываний до счастливой многодетной семьи, Сюзанна столкнулась с новым поворотом судьбы: по наследству недуг передался ее годовалому сыну Роберту. Но она снова победила. Корреспондент «Подмосковье сегодня» поговорил с женщиной и узнал, что еще в 12 лет Сюзанна желала смерти всем инвалидам, а теперь сама наставляет «одноглазиков» на правильный путь.

КОШАЧИЙ ГЛАЗ – ЭТО СТРАШНО

Главный предвестник рака сетчатки – белое свечение в просвете зрачка. По-научному его называют лейкокория, а в народе – кошачий глаз. Именно такое свечение у двухлетней Сюзанны случайно увидела бабушка.

– Она смотрела, как я играю, а потом сказала, будто у меня весь глаз белым светится, – вспоминает Манукян. – Особого значения никто не придал, но к врачу меня сводили. Он ничего не обнаружил.

Через год свечение заметно усилилось. На новом осмотре поставили диагноз «рак», глаз нужно срочно удалять.

– Мы тогда жили в Грузии, – говорит Сюзанна. – Там таких операций не делали. Меня направили в Москву в центр Блохина. Надеялись, что там даже глаз спасут. Но пока мы добирались, счет пошел уже на жизнь – опухоль подбиралась к зрительному нерву.

Операция прошла успешно. Глаз удалили, поставили протез. Курс химиотерапии предотвратил рецидив. Все это Сюзанна помнит только со слов взрослых.

«ЖЕЛАЛА ИНВАЛИДАМ СМЕРТИ»

– Я три школы сменила, в том числе из-за обзываний, – говорит Манукян. – Называли по-разному, от «одноглазой» до совсем обидного… В тот момент я все валила на глаз. Со мной никто не дружит – глаз виноват, не могу познакомиться с мальчиком – глаз виноват, не смогла решить задачу по математике – опять этот проклятый глаз. Я тогда ненавидела маму за то, что она оставила меня живой. Говорила, что всем инвалидам нужно делать укол в детстве, чтобы они умирали и не мучились.

Окончательно не сломаться девочке помогло карате – отец отдал ее в секцию в 12 лет.

– Там я впервые поняла, что себя нужно создавать, – отмечает Сюзанна. – Если постоянно думать, что ты одноглазый неудачник, так все и будет. Ну и приемы тоже пригодились. Один раз доказала обидчице, что она не права. Подростки уважают силу, ко мне сразу потянулись. Появились первые друзья, я перестала бояться смотреть в глаза. К 15 годам я уже чувствовала себя суперкрутой.

По словам женщины, если бы не ее особенность, она никогда не нашла бы настоящую любовь.

– Мне было 26, – вспоминает она. – Я летела в Грузию. Прямо в очереди он подошел, пригласил на кофе. Сразу спросил, что со мной случилось. Все так легко, ненавязчиво. С этим человеком мне не хотелось прятать глаз за челкой. Через месяц он сделал предложение.

«СЕЙЧАС ОТ РАКА НЕ ЛЫСЕЮТ»

Специалисты утверждают, что первая в роду ретинобластома может появиться буквально из ниоткуда. Так произошло с Сюзанной, при этом ее потенциальные дети автоматически попали в группу риска. Первые две девочки в семье Манукян родились здоровыми, но долгожданный сын стал жертвой статистики.

– Неладное заподозрила моя мама год назад, – говорит Манукян. – Увидела свечение. Роберту тогда был годик. Пошли на осмотр в поликлинику в Егорьевске. Офтальмолог обнаружил двустороннюю опухоль. Под угрозой были оба глаза. Мы собрали вещи и поехали в центр Блохина.

Операцию Роберту сделали уже через несколько дней: высококонцентрированный химраствор закачали сразу в опухоль с помощью катетера толщиной с волосок.

– Химия ударила точно в цель, – делится Сюзанна. – Мальчик даже не облысел после процедуры. Мы все были в шоке, какой сейчас прогресс произошел в борьбе с этим недугом.

С момента операции прошел год. Каждые два месяца мальчик проходит обследования. Если в течение еще четырех лет рак не даст о себе знать, то, скорее всего, уже не вернется никогда.

– Эта история меня многому научила, – заключает Манукян. – Теперь я понимаю свою маму, и мне очень жаль, что я тогда говорила ей такие вещи. Родитель не должен сдаваться, не должен допускать, чтобы все рушилось вокруг. Нужно постоянно транслировать ребенку свою любовь. Знаете, как воду заговаривают, так и клетки можно заговорить. Сейчас в интернете я запустила свой проект, делюсь опытом с родителями и детьми. Особенно с подростками-«одноглазиками». Помогаю им пережить этот трудный период.

– За последние годы в Подмосковье произошло несколько важных событий, которые позволили вывести на другой уровень систему оказания онкологической помощи населению региона: открылся новый хирургический корпус Московского областного онкологического диспансера в Балашихе, в прошлом году появились современные онкорадиологические центры в Балашихе и Подольске, – говорит министр здравоохранения Московской области Дмитрий Матвеев. – Эти объекты позволяют не только значительно увеличить количество проводимых обследований, но и в целом улучшить качество оказания медицинской помощи жителям. Эти учреждения оснащены ультрасовременным оборудованием, в них работают высокопрофессиональные специалисты.

ЧТОБЫ ВЫЛЕЧИТЬ РЕТИНОБЛАСТОМУ, НЕОБЯЗАТЕЛЬНО ЕХАТЬ В АМЕРИКУ ИЛИ ИЗРАИЛЬ

– Сегодня ретинобластома – наиболее часто встречающееся заболевание среди всех онкологических недугов глаз у детей, – говорит доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник хирургического отделения № 1 НИИ детской онкологии и гематологии Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н.Н. Блохина Татьяна Ушакова. – Вместе с тем заболевание считается редким – в мире диагностируется примерно 1 случай на 15 тыс. новорожденных. В России ежегодно заболевают от 120 до 150 человек.

Почти в 100% случаев ретинобластома диагностируется у детей до пяти лет. Иногда в группе риска оказываются и пожилые люди. Недавно в Московском регионе зафиксировали редкий случай – рак сетчатки обнаружили у 23-летнего мужчины.

Особенность ретинобластомы в том, что опухоль ведет себя очень агрессивно. Если правильный диагноз не поставить вовремя, сохранить глаз, а иногда и жизнь, становится очень трудно. Дети с запущенной опухолью живут от нескольких месяцев до года.

Первые симптомы ретинобластомы:

– Лейкокория – свечение зрачка. Потеря центрального и бинокулярного зрения, впоследствии косоглазие и внезапное покраснение глаза.

Способы профилактики и диагностики:

Регулярные осмотры у офтальмолога с применением глазных капель, расширяющих зрачок:

– при рождении в роддоме

– в 1 месяц

– в 3 месяца

– в 6 месяцев

– в 9 месяцев

– в 12 месяцев

После 12 месяцев необходимы ежегодные осмотры у офтальмолога, а также регулярная диспансеризация в зрелом возрасте.

Современные подходы к лечению ретинобластомы

С.В. Саакян
ФГУ «МНИИ Глазных болезней им. Гельмгольца Росмедтехнологий»,
отдел офтальмоонкологии и радиологии, г. Москва
Опубликовано в «Российском офтальмологическом журнале», том 1, №1, 2008

Введение

Ретинобластома (РБ) – наиболее распространенная внутриглазная злокачественная опухоль оптической части сетчатки нейроэктодермального происхождения. Опухоль развивается внутриутробно или в раннем возрасте и характеризуется высокой степенью злокачественности, инвазивностью, способностью быстро метастазировать в соседние органы и ткани. В последние годы наблюдается рост частоты РБ в популяции: в настоящее время она составляет 1:10000-20000 живых новорожденных [2,7,16], хотя еще 20 лет назад частота опухоли оценивалась как 1:30000 [1,3]. Участие генетических факторов в процессе канцерогенеза в настоящее время не подвергается сомнению. Многочисленными исследованиями подтверждено, что злокачественная опухоль развивается в результате как структурных, так и функциональных (эпигенетичеких) мутаций генов.

Ретинобластома – наследственное заболевание, и предрасположенность к ней обусловлена герминальной мутацией в одном из аллелей гена RB1, который относится к классу генов-супрессоров опухолевого роста и расположен в проксимальном районе длинного плеча хромосомы 13 (q14.1). Передается потомству по аутосомно-доминантному типу с варьированием экспрессивности и достаточно высокой пенетрантностью (90%) [5,6]. РБ – первое онкологическое заболевание, на примере которого была сформулирована двухударная теория канцерогенеза, предполагающая, что для перехода нормальной клетки в опухолевую необходимы два последовательных мутационных события [5,10]. При наследственной форме РБ вторая мутация может появиться в любой соматической клетке организма, поэтому у больных с герминальной мутацией в гене RB1 существует большой риск развития различных злокачественных опухолей, таких как остеосаркома, рак молочной железы и другие. Существует спорадическая и наследственная форма заболевания. Спорадическая форма встречается в 60% случаев и проявляется как монолатеральная, монофокальная опухоль у детей после года. Наследственная форма встречается в 40% случаев, выявляется преимущественно на первом году жизни и сопровождается двусторонним поражением с мультицентричным характером роста.

РБ развивается в возрасте от 0 до 9 лет. У подавляющего большинства детей РБ развивается в возрасте до 3 лет. Однако в последние 10 лет наблюдается увеличение заболеваемости у детей старше 5 лет. Выявление опухоли в юношеском возрасте считается раритетом [6,10]. Оба глаза поражаются одинаково часто. Различий по половому признаку, расовой принадлежности не установлено. В начале 20 века дети, страдающие от ретинобластомы, имели мало шансов на выживание. Прогресс в лечении этого заболевания позволил повысить выживаемость с 30% в 1930 году, до 80% в 1960 г. В настоящее время, благодаря внедрению в практику различных комбинированных методов лечения, эта цифра достигает 95% в развитых странах [10,16]. Ключевую роль в революционном снижении смертности сыграли усовершенствование лучевых технологий и внедрение новых лекарственных препаратов, которые были включены в протоколы лечения детей [3].

Целью настоящего исследования является анализ эффективности проводимого комбинированного лечения больных с различными формами ретинобластомы.

Материал и методы

Проведен ретроспективный анализ эффективности лечения детей с различными формами РБ, поступившими в стационар отдела офтальмоонкологии и радиологии МНИИ ГБ им. Гельмгольца с января 2002 г. по декабрь 2006 г. Под наблюдением находились 164 ребенка (79 девочек и 85 мальчиков) с первичной ретинобластомой. Монокулярная форма выявлена у 110 больных (67.0%), бинокулярная – у 54 детей (32.9%), у 1 ребенка выявлена трилатеральная ретинобластома. Наследственная РБ отмечена в 9 случаях (5.5%). Средний возраст больных с монокулярной формой заболевания при обращении составил 28±2.4 мес., при бинокулярном поражении – 14.5±1.5 мес. До госпитализации дети проходили полноценное общеклиническое обследование на предмет исключения регионарных и отдаленных метастазов. Всем детям после года проводили КТ орбит и головного мозга, дети до года подвергались этому обследованию в случае подозрения на экстрабульбарный рост или наличие метастазов в головной мозг. В стационаре все больные были обследованы в условиях медикаментозного сна с максимальным мидриазом, во время которого проводилось полное офтальмологическое обследование, включающее в себя, помимо рутинных методов, осмотр глазного дна ретинальной педиатрической камерой (RetCam), УЗИ, УЗДГ и ОСТ. Согласно классификации ВОЗ, III стадия заболевания была выявлена у 80% детей, IV стадия – в 11% случаев, а I-II стадия присутствовала только у 9% больных. Согласно принятой в западных странах классификации Reese-Ellsworth, построенной по прогностическому принципу, 75% больных отнесены к 4-5 группе (плохой прогноз), а 25% – к 1-3 группе.

В клинической картине монокулярных РБ преобладали больные со смешанным (рис.1) и эндофитным характером роста (74%), а при бинокулярном поражении – в лучших глазах наблюдался экзофитный (рис.2) или эндофитный (рис.3) характер роста (93%). У 36 из 54 больных (66.7%) с бинокулярной РБ имело место мультифокальное поражение сетчатки (рис.4). Количество опухолевых очагов колебалось от 2 до 5. У большинства больных с монокулярным поражением (82%) параметры опухоли определить было невозможно, так как опухоль выполняла практически весь глаз, помимо этого, отслойка сетчатки, кровоизлияния препятствовали детальному осмотру опухоли. Кальцификаты выявлялись в 76% случаев. При бинокулярном поражении толщина опухоли в «лучших» глазах варьировала от 1.2 до 8.5 мм (в среднем 5.3±0.7мм), а диаметр основания – от 3.5 до 14.5 мм (в среднем 7.5±1.2 мм).

Всем больным проведено комбинированное лечение с обязательной полихимиотерапией. Ликвидационные операции при монокулярном поражении сопровождались адъювантной полихимиотерапией по дробно-протяженной схеме, которая проводилась 1 раз в 3 недели в течение года под контролем гематологов и педиатров. Протокол включал внутривенное введение винкристина в дозе 0.05 мг/кг веса и циклофосфана из расчета 30 мг/кг веса. При проведении органосохраняющих операций лечение начинали с неадъювантной полихимиотерапии, предложенной нами, включающей цитостатик платинового ряда – карбоплатин (доза 18.7 мг/кг веса) и винкристин (0.05 мг/кг веса) в/в 1 раз в 3 недели с соблюдением всех норм введения. Количество курсов колебалось от 3 до 11 (стандартный блок – 6 курсов), зависело от параметров опухоли и ее чувствительности. После уменьшения параметров опухоли переходили к одному из видов локального разрушения опухоли (лазеркоагуляция, криодеструкция, брахитерапия Ru¹⁰⁶+Rh¹⁰⁶ или Sr⁹⁰+Y⁹⁰). Сроки наблюдения за больными составили от 12 до 60 мес., в среднем 42.5 мес. При оценке эффективности проведенной терапии из исследования были исключены 8 детей с бинокулярной РБ, наблюдение за которыми по не зависящим от нас причинам было прервано на разных этапах лечения.

Результаты и обсуждение

Анализ полученных результатов показал, что единственным методом лечения, который можно было предложить 91% больных (100 детей) с монокулярной ретинобластомой, являлась энуклеация. Во всех случаях опухоль или выполняла практически всю полость глаза, или имелись вторичные осложнения в виде тотально отслоенной сетчатки, вторичной глаукомы, гемофтальма, диссеминации опухолевых клеток в стекловидное тело или инвазия в ДЗН (рис.5), распространение опухоли в переднюю камеру (рис.6). Объясняется это, во-первых, поздним обращением больных к врачу, а во-вторых, отсутствием системы активного выявления врожденной патологии у детей младшего возраста. Известно, что самой распространенной жалобой является свечение зрачка (симптом «кошачьего глаза», лейкокория – 68%) однако этот признак свидетельствует о поздней стадии заболевания, при которой сохранение глаза практически невозможно. Анализ предъявляемых родителями жалоб свидетельствует о том, что второй основной жалобой у детей младшего возраста является косоглазие (32%). Но, к сожалению, врачи, как правило, не обращают на него внимания, в то время как косоглазие может возникать на ранней стадии развития центрально расположенной опухоли. Об отсутствии настороженности у офтальмопедиатров в плане выявления РБ говорит тот факт, что даже в семьях с высоким риском появления больного ребенка к врачу с просьбой об обследовании обращались родители [6].

В некоторых работах дискутируется вопрос о необходимости проведения адъювантной ПХТ после ликвидационных операций [7]. Основанием для исключения ПХТ из протокола лечения является отсутствие прорастания опухоли в хориоидею. Однако согласно полученным в нашем исследовании патоморфологическим результатам у 89% больных с рТ3с стадией развития опухоли наблюдались признаки инвазии опухоли в подлежащую хориоидею, что, как известно, резко повышает риск метастазирования опухоли и считается плохим прогностическим признаком [9]. Следовательно, включение в протокол лечения адъювантной полихимиотерапи, направленной на эрадикацию микрометастазов и профилактику рецидивов заболевания, является вполне обоснованным и необходимым принципом. В 10 случаях (9.09%), несмотря на большие размеры опухоли (более 8 мм), была предпринята попытка органосохраняющего лечения, которое начинали с неоадъювантной ПХТ. Глаза удалось сохранить у 8 больных, что составило 7.2% от общего числа больных с монокулярной формой опухоли.

Основной группой больных, среди которых развернулась борьба за сохранение глаза и зрения, были дети с бинокулярным поражением. После исключения 8 детей анализ эффективности лечения был проведен среди 46 детей с двухсторонней ретинобластомой. Необходимо отметить, что после тщательного обследования у 3 детей было выявлено полное поражение обоих глаз с развитием вторичной глаукомы, в связи с чем произведена одномоментная бинокулярная энуклеация. Еще у четырех детей была предпринята попытка сохранения второго глаза, однако, несмотря на временный эффект после неоадъювантной ПХТ, брахитерапии и лазеркоагуляции, возникли рецидивы опухоли и новые очаги, которые вынудили нас провести энуклеацию и второго глаза. Таким образом, на фоне лечения было удалены оба глаза в 8.7% случаев. У двух детей, благодаря предпринятым мерам, удалось сохранить оба глаза (4.3%). У 39 больных после обследования худшие глаза были удалены (Т_3сm). Парный «лучший» глаз был подвергнут комбинированному лечению, на первом этапе которого применялась НХТ, разрушающая первичную опухоль до размеров, позволяющих проводить один из методов локального разрушения. Во всех случаях вторым этапом проводилась брахитерапия. При этом у 8 детей (20.5%) на фоне лечения возникли рецидивы или новые очаги, по поводу которых производилась повторная брахитерапия или разрушающая лазеркоагуляция. Помимо локального облучения, в случаях с мультицентричным поражением, при небольших размерах (толщиной до 1.5 мм), очаги, расположенные постэкваториально, разрушались с помощью диодного лазера (18 детей – 46.2%), а преэкваториальные – с помощью криодеструкции (3 больных). Таким образом, благодаря многофакторному воздействию на мультицентричные опухолевые очаги удалось сохранить 39 из 46 глаз (84.8%), а предметное зрение – у 35 детей (рис.7).

Анализ результатов комбинированного лечения больных с РБ еще раз доказал, что разрушение опухоли с помощью локального облучения офтальмоаппликаторами является наиболее эффективным методом. Известно, что брахитерапия для лечения ретинобластомы впервые была использована Stallard and Moore в 1920 г. в виде капсул с радоном. Затем радиоактивные источники неоднократно пересматривались. Сейчас в мире используются в основном офтальмоаппликаторы с радиоактивным йодом (¹²⁵I) и рутением ¹⁰⁶Ru. Локальное облучение рутениевыми аппликаторами впервые было применено в 1960 г. немецкими офтальмологами Lommatzsch and Vollmar. У нас в стране брахитерапия при РБ впервые использована Г.Д. Зарубеем в 1978 г. в отделении патологии глаз у детей МНИИ ГБ им. Гельмгольца (руководитель – проф. А.В. Хватова). Несмотря на то, что радиоактивный йод обладает большей проникающей способностью, чем рутений, применение его ограничено быстрым распадом частиц (одноразовое применение), большим количеством осложнений и дороговизной. Рутениевые офтальмоаппликаторы зарекомендовали себя как надежные, хорошо переносимые при правильном расчете дозы источники. В нашем исследовании не было ни одного случая склеромаляции, несмотря на то, что в 8 случаях аппликатор был использован повторно.

Хорошие результаты, полученные при лечении детей с тяжелой формой поражения, объясняются включением в комплекс лечения обязательной полихимиотерапии. Протокол адъювантной полихимиотерапии, применяемой в отделе офтальмоонкологии и радиологии МНИИ ГБ им. Гельмгольца, разработан в 1989 г. Международным комитетом по изучению ретинобластомы во главе с J. Shields. Почти 20-летний опыт использования подтвердил его высокую эффективность и хорошую переносимость. Внедрение в практику в 1995 г. неоадъювантной терапии произвело революцию в лечении больших и мультицентричных опухолей, так как основной компонент ПХТ – карбоплатин – обладает способностью разрушать первичную опухоль внутри глаза. Необходимо отметить, что приведенный нами протокол можно и нужно использовать только при локальных формах опухоли. При наличии признаков экстрабульбарного роста или генерализации процесса дети направляются в общеонкологические клиники для проведения высокодозной химиотерапии [3,7,13].

Благодаря карбоплатину стало возможным сохранять глаза, которые ранее однозначно подлежали удалению или подвергались наружному облучению в виде дистанционной гамматерапии. Безусловно, рентгенотерапия позволила в середине прошлого века резко повысить непосредственные результаты лечения детей с ретинобластомой и уменьшить смертность от заболевания. Однако уже в 1969 г. Sagerman [14] показал высокую зависимость развития вторичных опухолей от облучения. В последующие годы многие авторы подтверждали эту взаимосвязь. Так, Abramson [8] описал многочисленные случаи развития вторых, третьих и четвертых опухолей у выживших после РБ больных, причем количество вторых опухолей увеличивалось с каждым прожитым десятилетием, а смертность возрастала. Основываясь на этих данных, мы резко сократили показания к облучению детей. К сожалению, полностью исключить дистанционную гамма-терапию из протокола лечения невозможно, так как вероятность рецидива опухоли в орбиту или продолженного роста в полость мозга при экстрабульбарном росте очень велика. В связи с этим при наличии клеток в ретробульбарном пространстве или на срезе зрительного нерва больные направлялись на наружное облучение. В нашей серии мы не наблюдали развития вторых или вторичных опухолей, но косметические дефекты развились у всех 7 детей, направленных на облучение.

За исследуемый период (январь 2002 – декабрь 2006 гг., 5 лет) в общей группе погибло 4 ребенка, что составило 2.6%. Во всех случаях дети погибли от прорастания опухоли в головной мозг. Смертность в группе с монокулярным поражением составила 1.8%, а смертность в группе с бинокулярным поражением – 4.3%.

Таким образом, благодаря проведению адекватного индивидуального комбинированного и многофакторного лечения различных форм ретинобластомы выживаемость детей с бинокулярной ретинобластомой составила 95.7%, а вторые глаза и зрение сохранены в 84.7% случаев.

Все выжившие дети, несмотря на то, что являются инвалидами с детства, благодаря даже частично сохраненному зрению полностью адаптированы в окружающую общественно-социальную среду. Они посещают детские и средние образовательные учреждения, что свидетельствует о большой медико-социальной значимости разработанного комплекса комбинированного лечения больных с разными формами РБ и повышения качества жизни не только самих детей, но и их родителей.

Выводы

Выявляемость ретинобластомы на ранних стадиях развития остается чрезвычайно низкой (4%). Своевременная диагностика ретинобластомы позволяет сохранить не только глаз, но и зрение. С целью выявления опухоли на ранних стадиях следует проводить офтальмоскопию с широким зрачком всем детям при рождении, в 3, 6 и 12 мес. Далее не реже, чем раз в год. Дети из группы риска должны находиться под постоянным динамическим наблюдением и обследоваться каждые 3 мес. Внедрение в клинику протокола неоадъювантной полихимиотерапии и многофакторного воздействия на опухоль позволило расширить показания к органосохранному лечению больших и мультицентричных ретинобластом, повысило выживаемость и качество жизни детей и их семей.

Литература

1. Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В. Руководство по детской офтальмологии.// М.: Медицина, 1987, С.440.
2. Бровкина А.Ф. Офтальмоонкология: Руководство для врачей.// М.: Медицина, 2002, С.315-328
3. Дурнов Л.А. Руководство по детской онкологии.// М.: Миклош, 2003, С.504.
4. Дыбов Ст. Ретинобластома.// София, 1975, С.126.
5. Залетаев Д.В. Современная молекулярная генетика в офтальмологии. Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва.// Под ред. А.М. Шамшиновой. Медицина, 2001, С.14-23.
6. Саакян С.В. Ретинобластома (клиника, диагностика, лечение).// М.: ОАО «Изд-во Медицина», 2005, С.200.
7. Ушакова Т.Л., Максимова О.В., Долгополов И.С., Глеков И.В. и др. Результаты лечения ретинобластомы высокого риска.// Сб. трудов науч.-практ. конф. «Современные технологии в диф. диагностике и лечении внутриглазных опухолей», М., 2007, С.270-273.
8. Abramson DH, Frank CM Second nonocular tumors in survivors of bilateral retinoblastoma: a possible age effect on radiation-related risk.// Ophthalmology, 1998, vol.105, №4, pp.573-57.
9. Acquaviva A, Ciccolallo L, Rondelli R et al. Mortality from second tumour among long-term survivors of retinoblastoma: a retrospective analysis of Italian retinoblastoma registry.// Oncogene, 2006, 25, pp.5350-5357.
10. Balmer A, Zografos L, Munier F. Diagnosis and current management of retinoblastoma.// Oncogene, 2006, 25, pp.5341-5349.
11. Lommaizsch P, Vollmar R. A new way in the conservative therapy of intraocular tumors by means of β-irradiation (ruthenium 106) with preservation of vision.// Klin Monatsbl Augenheilkd, 1966, 148:682-699.
12. Moore RF, Stallard HB, Milner JG. Retinal glioma treated by radon seeds.// Br J Ophthalmol, 1931; 15:673-696.
13. Namouni F, Doz F, Tanguy ML et al. High-dose chemotherapy with Carboplatin, Etoposide and Cyclophosphamide followed by a haematopoietic stem cell rescue in patients with high-risk retinoblastoma: a SFOP and SFGM study.// Europ. J. of Сancer, 1997, vol.33, №14, pp.2368-2375.
14. Sagerman RH, Cassidy JR, Tretter P, Ellsworth RM. //Am J Roentgend Ther Nucl Med 1969, 105:529-535.
15. Shields CL, Shields JA, Needle M et al Combined chemoreduction and adjuvant treatment for intraocular retinoblastoma.// Opthalmology, 1997, vol.104, №12, pp.2101-2111.
16. Schueler AO, Fluhs D, Bornfeld N et al. β-Ray Brachytherapy with 106RU plaques for retinoblastoma.// Int. J.Radiation Оncology Biol. Phys., 2006, vol.65, №4, pp.1213-1221.

Патология глазного дна

Возрастная макулярная дегенерация 

Возрастная макулярная дегенерация является одной из основных причин потери центрального зрения среди взрослого населения. Увеличение продолжительности жизни людей и повышение качества диагностики выводит это заболевание на первое место среди причин стойкого снижения зрения.

Причины возникновения и прогрессирования этого заболевания еще недостаточно хорошо изучены и в настоящее время все усилия врачей направлены лишь на стабилизацию патологического процесса и зрительных функций.

Заболевание включает в себя совокупность патологических изменений в центральной зоне сетчатки связанных с возрастом, которые можно подразделить на стадии или формы. В зависимости от формы и течения ВМД предлагаются различные способы лечения. Все методы лечения ВМД базируются на ранней и точной диагностике, поэтому на ранних стадиях заболевания адекватное лечение может остановить прогрессирование и продлить на годы активную деятельность, связанную с письмом и чтением наших пациентов.

Неэкссудативные формы ВМД являются начальным этапом заболевания, периодом предвестников. Как правило, снижения зрительных функций не происходит. На этом этапе важно динамическое наблюдение, антиоксиданты и ретинопротекторы в виде пищевых добавок.

Атрофические формы ВМД развиваются медленно, но неизбежно приводят к потери центрального зрения. Как правило, заболевание обнаруживают на обоих глазах, возможно с различной степенью выраженности. В настоящее время в качестве лечения проводят периодические курсы сосудистого и ретинопротекторного (улучшающее питание сетчатки) лечения. Пациентам рекомендуется пользоваться солнцезащитными очками на улице.

Экссудативные формы ВМД отличаются тяжелым течением и резким снижением зрения. На первых порах, до потери центрального зрения пациенты замечают искривление контуров предметов, прямых линий, текста. Все сложнее выполнять мелкую работу на близком от глаз расстоянии (шить, вязать, читать и писать). Причина кроется в быстром росте и высокой активности новообразованных сосудов, располагающихся под сетчаткой. Новообразованные сосуды имеют тонкую проницаемую стенку, что в итоге приводит к появлению отека (скопление жидкости под сетчаткой) и кровоизлияния в центральной зоне сетчатки. В конечной стадии ВМД происходит потеря центральных зрительных функций из-за развития атрофии или рубца, периферическое зрение, как правило, остается незатронутым. Все усилия в лечении экссудативной формы ВМД направлены на борьбу с новообразованными сосудами. В настоящее время широко вошло в практику применение анти-VEGF препаратов.

Эпиретинальный макулярный фиброз

Эпиретинальный макулярный фиброз может быть, как первичным заболеванием сетчатки, так и следствием (осложнением) других глазных заболеваний (воспалительных, сосудистых, травм и т.д.).

Чаще всего первичный эпиретинальный макулярный фиброз возникает после 50 лет, однако в последнее время наблюдается тенденция к «омоложению». Заболевание начинается с появления мембраны (тонкойпленки) на поверхности сетчатки, как правило в центральной зоне или около нее. Сокращаясь мембрана вызывает сморщивание и деформацию подлежащей сетчатки, а по мере уплотнения мембраны происходит выраженная деформация и даже частичная плоская отслойка сетчатки.

На начальных этапах развития эпиретинальный фиброз протекает бессимптомно. Это состояние не требует вмешательства, достаточно динамического наблюдения. По мере прогрессирования могут появиться искривление очертаний предметов и прямых линий и заметное снижение остроты зрения. В таких случаях целесообразно провести хирургическое вмешательство – отделение и удаление мембраны.

В редких случаях мембрана может самостоятельно отслоится, что приводит исчезновению всех симптомов.

Идиопатический макулярный разрыв

Идиопатический макулярный разрыв – это сквозной дефект ткани в центре сетчатки. Как правило возникает в возрасте старше 60 лет. Причина кроется в тракции фиксированной к центру сетчатки отслоенной задней гиалоидной мембраны. Заболевание развивается по стадиям, причем на ранних стадиях протекает асимптоматично. На более поздних стадиях пациент отмечает черное пятно перед глазом, часто выявляемое случайно при закрытии здорового глаза. Периферическое зрение не страдает. Для постановки диагноза часто достаточно только осмотра сетчатки, для документального подтверждения диагноза и уточнения стадии может потребоваться проведение оптической когерентной томографии. На первой стадии заболевания – угроза формирования макулярного отверстия – какое-либо лечение не проводится, так как на этой стадии может произойти спонтанное обратное развитие. На более поздних стадиях показано проведение хирургического вмешательства – задней витрэктомии с устранением тракционного фактора.

Центральная серозная хориоретинопатия

Это часто встречающаяся патология глазного дна, поражающая преимущественно молодых пациентов. Это заболевание идиопатическое и до сих пор многое в причинах и развитии этого заболевания остается неясным. Зрение обычно сильно не страдает. Пациенты часто жалуются на затуманивание зрения одного глаза, появление искривления контуров предметов и прямых линий. Диагностика не представляет каких – либо затруднений, однако для определения дальнейшей тактики лечения пациента показано проведение флюоресцентной ангиографии. Именно от результатов этого обследования зависит предложат ли Вам просто наблюдение и консервативное лечение, лазерное лечение или интравитриальное введение анти-VEGF препарата.

Диабетическая ритинопатия

Поражение органа зрения при сахарном диабете занимает особое место, так как существенно влияет на качество жизни людей. Причем из всех клинических проявлений диабетического поражения глаз наибольшую опасность представляет ретинопатия, являясь основной причиной прогрессирующего и безвозвратного снижения зрения вплоть до слепоты, которая у больных сахарным диабетом наступает в 25 раз чаще, чем в общей популяции.

Главным фактором развития и прогрессирования ДР является хроническая гипергликемия, т.е. высокий уровень сахара.

В настоящее время в большинстве европейских стран используется классификация, согласно которой выделяют три основных формы ретинопатии:

•  непролиферативная ретинопатия;
•  препролиферативная ретинопатия;
• пролиферативная ретинопатия.

Снижение остроты зрения при диабетическом поражении сетчатки происходит в результате трех причин. Во-первых, из-за наличия макулопатии (отек сетчатки в центральной зоне) может страдать центральное зрение. Во-вторых, на стадии пролиферативной ретинопатии кровоизлияния, которые возникают из новообразованных сосудов, вызывают резкое ухудшение зрения. В-третьих, образование, разрастание и сокращение фиброваскулярной ткани ведет к тракционной отслойке сетчатки, в результате чего происходит тяжелая и часто необратимая потеря зрения.

Своевременное выявление самых ранних проявлений диабета глаза является первоочередной задачей, так как на поздних стадиях процесса лечение уже малоперспективно.

Однако на начальных этапах диабета глаза патологические изменения в сетчатке не сопровождаются зрительными расстройствами, поэтому сами пациенты обращаются за медицинской помощью, как правило, поздно. В связи с этим большая ответственность возлагается на работу диспансерного офтальмологического наблюдения и на плечи самого пациента, серьезное отношение и ответственный подход которого будет способствовать сокращению имеющегося риска потери зрения при диабете глаза.

Существуют два основных направления в лечении диабетических поражений сетчатки:

Максимально стабильная компенсация сахарного диабета и непосредственное лечение диабетической ретинопатии.

Лазерная коагуляция сетчатки является единственно эффективным способом лечения диабетической ретинопатии. Лазеркоагуляция при диабетическом поражении сетчатки направлена на стабилизацию процесса, и повышение остроты зрения достигается далеко не всегда. При тяжёлой пролиферативной ретинопатии с развитием рецидивирующих кровоизлияний в стекловидное тело и тракционной отслойки сетчатки проведение лазерной коагуляции бесперспективно. В таких случаях может быть показано хирургическое лечение – витрэктомия.

При стойкой макулопатии разрабатываются схемы интравитриального введения анти – VEGF препарата.

Ретинит Коатса

Болезнь Коатса – это врожденное заболевание, в типичных случаях проявляющееся в детском возрасте у мальчиков и поражающее один глаз. Большинство случаев диагностируют до 20 лет с пиком выявляемости в конце первого десятилетия.

Поводом для обращения могут быть косоглазие, лейкокория или красный болящий глаз в далекозашедшей форме. Дети старшего возраста и реже взрослые могут обратиться с жалобами на снижение остроты зрения на одном глазу.

Диагноз обычно ставят на основании осмотра глазного дна – циклоскопии иногда может потребоваться проведение флуоресцентной ангиографии.

В легких случаях заболевания достаточно динамического наблюдения – осмотры раз в полгода. При прогрессирующем течении показаны многочисленные повторные сеансы лазерной коагуляции и требуется более тщательное наблюдение, так как в течении 5 лет после полной регрессии возможны рецидивы заболевания. При далекозашедшей стадии заболевания при развитии отслойки сетчатки показано оперативное лечение.

Болезнь Илза

Заболевание известно с 1880 года, когда впервые было описано возникновение повторяющихся кровоизлияний в стекловидное тело у молодых людей на фоне полного здоровья.

Болезнь Илза – это хроническое воспаление сосудов периферии сетчатки, сопровождающиеся повторными кровоизлияниями и постепенным снижением зрения. Заболевание преимущественно поражает представителей мужского пола среднего возраста и как правило двустороннее.

Пациенты жалуются на появление плавающих «мушек» или снижение остроты зрения одного глаза. В тяжелых случаях повторные кровоизлияния приводят к тракционной отслойке сетчатки и вторичной неоваскулярной глаукоме.

Медикаментозного лечения болезни Илза не существует. Гормональная терапия обычно не эффективна. Единственным эффективным методом лечения является вовремя проведенная лазерная коагуляция сетчатки, что позволяет стабилизировать патологический процесс и сохранить оставшееся зрение.

В ряде случаев при возникновении отслойки сетчатки возникает необходимость в проведении хирургического лечения.

Осмотр глазного дна – циклоскопия должна проводиться ежегодно. Описаны случай рецидива заболевания через десятки лет после кажущейся стабилизации процесса. 

Тромбоз центральной вены сетчатки или её ветвей

Это состояние представляет собой острое нарушение кровообращения в центральной вене сетчатки или ее ветвях, угрожающее необратимым снижением зрения.

Заболевание обычно возникает у людей старше 50 лет на фоне артериальной гипертензии, сахарного диабета, атеросклероза, тромбофилии и других заболеваний крови.

Обычно пациенты отмечают одностороннее безболезненное резкое снижение зрения, возникшее на фоне повышенного артериального давления, после физической или эмоциональной нагрузки, после перегревания, приема алкоголя. Как правило пациенты могут четко указать, когда снизилось зрение. В зависимости от локализации процесса могут быть жалобы на появление пятна перед глазом, появление или увеличение плавающих «мушек», выпадение полей зрения, искажение контуров предметов.

Лечение следует начинать безотлагательно. Это экстренное состояние, требующее срочной госпитализации в стационар. Наилучший эффект будет наблюдаться при своевременном и комплексном лечении пациента прогноз для зрения будет во многом зависеть от остроты зрения при обращении. Для растворения тромба, окклюзирующего вену используют тромболитические препараты, которые эффективны только в первые семь дней от начала заболевания. В дальнейшем эффекта от их использования не будет.

Другим направлением комплексного лечения является максимальное снижение внутриглазного давления, рассасывающая терапия и антиоксиданты. При наличии диффузного отека в центре сетчатки решается вопрос о проведении решетчатой лазеркоагуляции. В последнее время успешно применяется интравитриальное введение анти – VEGF препарата, как метод лечения макулярного отека.

При угрозе появления новообразованных сосудов в следствии длительной ишемии сетчатки и развития неоваскулярной глаукомы, как осложнения тромбоза центральной вены сетчатки следует проводить панретинальную лазеркоагуляцию сетчатки, которая проводится в несколько сеансов. Целью лазерного лечения является не повышение зрительных функций, а предотвращение развития неоваскулярной глаукомы.

Окклюзия центральной артерии сетчатки

Заболевание представляет собой острую блокаду кровообращения в центральной артерии сетчатки тромбом. Как правило встречается у лиц старше 60 лет. В основе развития этого заболевания лежат разные причины, основные из них:

•  артериальная гипертензия;
•  атеросклероз;
•  патология клапанов сердца;
•  опухоли;
•  глазной травматизм;
•  системные заболевания.

Как правило пациенты отмечают острую одностороннюю и безболезненную потерю зрения, развивающуюся в течении нескольких секунд. Иногда до полной потери зрения наблюдаются эпизоды преходящей потери зрения.

Прогноз для зрения в дальнейшем как правило неблагоприятный. В большинстве случаях острота зрения остается на уровне светоощущения. Исключение составляет в случае дополнительного кровоснабжения области центральной ямки сетчатки цилиоретинальной артерии, когда острота зрения может восстановиться до исходного, но тем не менее имеются значительные потери в полях зрения.

Метода лечения с доказанной эффективностью в отношении остроты зрения не существует, однако это офтальмологическое неотложное состояние и теоретически, своевременное смещение тромба может предупредить развитие необратимых изменений зрения. Попытки сместить тромб имеют смысл в первые 48 часов от начала заболевания. Поэтому в данном случае необходимо срочно обратиться к офтальмологу за помощью, а на этапе доврачебной помощи проводить массаж глазного яблока, целью которого – вызвать сначала коллапс просвета сосуда, а потом резко его расширить. При необходимости пациент может проводить массаж глазного яблока самостоятельно по следующей технике.

1. Голова пациента должна лежать низко, чтобы избежать ортостатического относительного ухудшения кровоснабжения сетчатки.
2. Пальцами руки нажимают через закрытое веко на глазное яблоко.
3. Глазное яблоко вдавливают в орбиту сначала слабо, затем с усилением и спустя 3-5 секунд внезапно отпускают.
4. Через несколько секунд процесс повторяют.

Передняя и задняя ишемическая нейропатия

Заболевание, которое наиболее часто встречается у пожилых людей. В основе лежит частичный или полный инфаркт диска зрительного нерва или его ретроламилларной части, вызванный окклюзией сосудов, питающих зрительный нерв.

Факторами риска развития являются артериальная гипертензия, сахарный диабет, гиперхолистеринемия, коллагенозы, антифосфолипидный синдром, гипергомоцистеинемия, внезапные гипотензивные состояния и т.д.

Начало заболевания чаще всего проявляется внезапной односторонней потерей или значительным снижением зрения без каких-либо предшествующих зрительных нарушений. Снижение зрения, как правило, обнаруживается при пробуждении, что указывает на вероятную связь с ночной гипотонией.

Врачебная помощь направлена на восстановление и улучшение кровообращения в системе питающей зрительный нерв и предотвращения развития полной атрофии зрительного нерва.

Застойный диск зрительного нерва

Застойный диск зрительного нерва характеризуется отеком, развивающимся на фоне повышения внутричерепного давления. Застойный диск почти всегда двусторонний. Обычно зрительные нарушения проявляются только на стадии атрофии зрительного нерва (далекозашедшей), поэтому часто застойный диск зрительного нерва является диагностической находкой во время обследования у офтальмолога.

Клиническими проявлениями повышенного внутричерепного давления могут быть головная боль, внезапная тошнота и рвота, нарушение сознания, преходящие эпизоды помутнения зрения и двоение изображения.

Причины повышения внутричерепного давления:

• Обструкция системы желудочков (врожденная или приобретенная)
• Объемные внутричерепные образования, включая гематомы
• Менингит, субарахноидальное кровоизлияние, перенесенные травмы сопровождающиеся диффузным отеком мозга
• Тяжелая системная артериальная гипертензия
• Идиопатическая внутричерепная гипертензия
• Гиперсекреция цереброспинальной жидкости опухолью сосудистых сплетения мозга.

Все пациенты с застойными дисками должны быть обследованы невропатологом и нейрохирургом для исключения внутричерепных образований.

Неврит зрительного нерва

Неврит зрительного нерва – это поражение зрительного нерва вследствие воспалительного, инфекционного или демиелинизирующего процесса.

Демиелинизирующий неврит встречается наиболее часто при рассеянном склерозе. Начало заболевания проявляется подострым односторонним снижением зрения. Иногда снижение зрения сопровождают точечные белые или цветные вспышки или искры. Часто наблюдаются боли при движении глаза или дискомфорт, которые предшествуют снижению зрения и длятся обычно несколько дней. В большинстве случаев появляются дефекты в поле зрения.

Ухудшение зрительных функций продолжается от нескольких дней до двух недель в дальнейшем восстановление зрения происходит в течении полугода. При повторных атаках развивается атрофия зрительного нерва.

Несмотря на то, что у некоторых пациентов с невритом зрительного нерва отсутствуют признаки клинически выявляемого системного демиелинизирующего заболевания, следующий ряд наблюдений указывает на тесную связь неврита зрительного нерва с рассеянным склерозом.

У пациентов с невритом зрительного нерва и исходно нормальной картиной МРТ головного мозга риск развития рассеянного склероза в течении последующих 5 лет составляет 16%, а у пациентов с установленным рассеянным склерозом неврит зрительного нерва развивается в 70% случаев.

Учитывая все вышесказанное при постановке диагноза неврит зрительного нерва врач обязательно направит вас на МРТ головного мозга.

Предлагаемое лечение гормональными препаратами и интерфероном позволяет ускорить выздоровление до 2-3 недель. Однако лечение не влияет на конечную остроту зрения.

Неврит зрительного нерва при инфекционных заболеваниях встречается значительно реже. Причиной может служить заболевания придаточных пазух носа. Такой неврит характеризуется повторяющимися эпизодами одностороннего снижения зрения, сильными головным болями и признаками синусита. В данном случае лечение проводится совместно с отоларингологом. Терапия – местное и системное применение антибиотиков.

Основной причиной параинфекционного неврита зрительного нерва является вирусная инфекция. Кроме того он может развиться после вакцинации. У детей эта форма неврита встречается гораздо чаще, чем у взрослых. Заболевание развивается обычно через 1-3 недели после вирусной инфекции и снижение зрения сопровождается неврологической симптоматикой (головная боль, аттаксия).

Лечение, как правило, не требуется ввиду благоприятного прогноза, предполагающего быстрое восстановление зрительных функций. Однако при выраженном или двустороннем поражении показана гормональная терапия.

Хориоретинальные воспалительные заболевания (хориоретиниты)

Причины хориоретинита могут быть инфекционные и неинфекционные.

Среди инфекционных причин развития хориоретинита наиболее частой является токсоплазмоз. Возбудитель заболевания – внутриклеточный паразит, обитающий в кишечнике у кошек.

Чаще всего заболевание выявляют у молодых, здоровых взрослых людей, приходящих к врачу с жалобами на снижение зрения и плавающие помутнения перед глазом, фотофобию. При локализации очага воспаления в центральной зоне сетчатки значительно страдает центральное зрение.

Кроме токсоплазмоза инфекционной причиной хориоретинита могут быть: токсокароз, цитомегаловирус, вирус герпеса, вторичный сифилис, кандидоз, гистоплазмоз, туберкулез.

При достоверно установленном диагнозе, подтвержденным лабораторными методами исследования лечение проводит инфекционист.

Наследственные дистрофические и дегенеративные заболевания сетчатки

Пигментный ретинит -группа наследственных дистрофических заболеваний сетчатки, характеризующихся субъективно ночной слепотой и потерей периферического зрения. Почти четверть всех больных сохраняет высокую остроту зрения и способность читать на протяжении всей жизни. Однако необходимо ежегодное обследование для выявления значительного падения остроты зрения, которое может быть вызвано потенциально устранимой причиной, такой как кистозный отек макулы или катаракта.

Болезнь Штаргардта – это наиболее распространенная форма генетически – наследуемой дистрофии сетчатки, возникающей в юношеском возрасте. Начало заболевания приходится на возраст 10-20 лет. Происходит двустороннее постепенное снижение центрального зрения. У большинства пациентов сохраняется средняя острота зрения по крайней мере на одном глазу.

Болезнь Беста – редкое наследственное дистрофическое заболевание сетчатки. Заболевание обычно медленно прогрессирует, проходя пять стадий и заканчивается атрофией макулы с потерей центрального зрения. В основном прогноз достаточно хороший, так как большинство пациентов сохраняют зрение, достаточное для чтения, по крайней мере на одном глазу на протяжении всей жизни. Если имеет выраженное снижение зрения, это обычно происходит медленно и начинается после 40 лет.

Альбинизм – группа генетически – наследуемых заболеваний, в основе которых лежит нарушение синтеза пигмента меланина и которые могут характеризоваться либо изолированным глазным поражением(глазной альбинизм), либо системным поражением глаз, кожи и волос.

Важные клинические признаки это

• Низкая острота зрения
• Маятникообразный горизонтальный нистагм
• Красный оттенок радужки.

Патогенетически обоснованного лечения наследственных заболеваний сетчатки не существует. Существует мнение и несколько эксперементально-клинических работ указывающих на положительную динамику и стабилизацию дистрофического процесса сетчатки при периодическом применении препаратов — тканевых биорегуляторов.

Отслойка сетчатки

Это отделение сетчатки от подлежащего слоя пигментного эпителия. Основные типы отслойки сетчатки: регматогенная, экссудативная, тракционная.

Регматогенная отслойка сетчатки возникает вторично на фоне сквозного разрыва сетчатки, в результате чего жидкость из стекловидного тела поступает под сетчатку. Разрывы сетчатки являются распространенным состоянием, чаще возникают при миопии, артифакии и после травмы. Во многих случаях разрывы двусторонние и множественные, возникают на фоне дегенеративных аномалий, аномалий развития и травм.

Многие разрывы протекают бессимптомно, иногда разрывы проявляются плавающим помутнением перед глазом и вспышками света, не влияя на остроту зрения. Однако если развивается отслойка сетчатки, происходит прогрессирующая потеря поля зрения.

Около 60% всех разрывов возникают на фоне специфических изменений – периферических дегенераций. Это патологически тонкие участки сетчатки, в которых спонтанно формируются разрывы. Периферические дегенерации сетчатки, предрасполагающие к отслойке сетчатки (решетчатая, «след улитки», дегенеративный ретиношизис) как и разрывы подлежат лазерной коагуляции в целях профилактики регматогенной отслойки сетчатки.

Регматогенные отслойки подлежат хирургическому лечению, причем послеоперационный прогноз для зрения зависит от давности заболевания и распространенности отслойки. Если отслойка сетчатки не захватывает центральную (макулярную зону) и свежая, послеоперационные прогнозы на восстановление зрения относительно высокие.

Экссудативная отслойка сетчатки представляет собой отслоение сетчатки вследствие интраретинального или субретинального просачивания жидкости.. По определению такая отслойка не связана с ретинальным разрывом. Необходимо искать признаки основной причины экссудации(просачивания) жидкости, такие как воспаление, сосудистые изменения или опухоли. В зависимости от причин экссудации применяется этиопатогенетическое лечение.

Основными причинами тракционной отслойки сетчатки являются: пролиферативная диабетическая ретинопатия, ретинопатия недоношенных, проникающая травма заднего сегмента глаза. Это наиболее тяжелое осложнение основного заболевания, приводящее к слепоте. В таких случаях показано хирургическое лечение.

Американская ассоциация детской офтальмологии и косоглазия

Версия для печати

Что такое лейкокория?

Leukocoria буквально означает «белый зрачок». Это происходит, когда зрачок (круглое отверстие в цветной части глаза) белый, а не обычный черный [см. Рисунок 1].

Рис. 1: Лейкокория возникает, когда зрачок белый, а не обычно черный.

КАК ОБНАРУЖАЕТСЯ ЛЕЙКОКОРИЯ?

В более очевидных случаях белый зрачок может быть обнаружен просто случайным наблюдением.В других ситуациях зрачок может казаться белым только в определенных обстоятельствах, например, когда зрачок становится больше в затемненной комнате или когда ребенок смотрит в определенном направлении. Иногда лейкокория обнаруживается на фотографиях с использованием вспышки, когда один зрачок имеет аномальный или «белый рефлекс» по сравнению с другим глазом, имеющим нормальный «красный рефлекс». Наконец, обычный педиатр может выявить лейкокорию, особенно когда они смотрят в глаза с помощью офтальмоскопа.

ЧТО ТАКОЕ КРАСНЫЙ РЕФЛЕКС?

Когда свет попадает в глаз через зрачок, сетчатка поглощает большую часть света.Однако небольшое количество света отражается сетчаткой от глаза через зрачок. Свет красновато-оранжевый, отражающий цвет нормальной сетчатки. Красный рефлекс легче всего увидеть, когда линия взгляда наблюдателя совмещена с источником света в глазу. Примером может служить фотоаппарат, в котором вспышка установлена ​​очень близко к объективу, что дает фотографии с красными зрачковыми рефлексами.

Красный рефлекс либо отсутствует, либо белый с лейкокорией. Это происходит в результате неправильного отражения света, исходящего из глаза.

КАК ОФТАЛЬМОЛОГ ВЫЯВЛЯЕТ ЛЕЙКОКОРИИ?

Офтальмологи используют офтальмоскоп для непосредственной визуализации внутренней части глаза. Расширяющие глазные капли обычно используются для увеличения зрачка, что позволяет провести более тщательное обследование.

КАКИЕ УСЛОВИЯ ВЫЗЫВАЮТ ЛЕЙКОКОРИЮ?

Многие состояния вызывают лейкокорию, включая катаракту , отслоение сетчатки, ретинопатию недоношенных , внутриглазную инфекцию (эндофтальмит), сосудистую патологию сетчатки (например, болезнь Коута) и внутриглазную опухоль ( ретинобластома ).Нередко направление к специалисту по поводу аномального красного рефлекса заканчивается ничем или чем-то незначительным, но всегда требует тщательного расширенного обследования, чтобы исключить более тревожные состояния, перечисленные выше.

ЯВЛЯЕТСЯ ЛЮБОЕ ИЗ ЭТИ УСЛОВИЯ СЕРЬЕЗНЫМ?

Все болезни, вызывающие лейкокорию, представляют серьезную угрозу для зрения, а некоторые представляют угрозу для жизни. Всегда уместно незамедлительно оценить лейкокорию у офтальмолога.

КАК ЛЕЧИТЬ ЛЕЙКОКОРИЮ?

Лечение лейкокории включает лечение основного состояния (катаракта, отслоение сетчатки, инфекция и т. Д.), Ответственного за появление белого зрачка.

Обновлено 20.03.2019

# Условия

Moran CORE | Лейкокория (у детей)

,00

Лейкокория (у детей)

Home / Базовый обзор офтальмологии / Зрачковый экзамен

Название : Лейкокория (у детей)

Автор : Спенсер Фуллер, MSIV – Медицинская школа Калифорнийского университета в Сан-Диего, MPH

Определение : В отличие от нормального красного рефлекса лейкокория определяется как желтое, бледное, белое или иное ненормальное отражение света, наблюдаемое в зрачке одного или обоих глаз.

Презентация : Асимметричный «белый зрачок» фиксируется либо членами семьи (часто на фотографиях с асимметричными красными рефлексами от вспышки), либо случайно практикующим врачом при обычной прямой офтальмоскопии. Каждая проверка здоровья ребенка – особенно проверка новорожденного в детской – должна включать осмотр учеников. Пациентов, у которых наблюдается лейкокория, следует незамедлительно направлять к офтальмологу для диагностики и лечения.

Дифференциальная диагностика :

Дифференциальный диагноз лейкокории у детей широк и включает наследственные, связанные с развитием, воспалительные, неопластические и прочие состояния [1]:

• Косоглазие – распространенная педиатрическая проблема, смещения глаз могут вызывать асимметричный красный рефлекс [см. Вставку Американской академии педиатрии (AAP) ниже].Своевременное направление к детскому офтальмологу с косоглазием важно для предотвращения амблиопии или плохого развития зрения в смещенном глазу.
• Анизометропия – различие в аномалиях рефракции или предписаниях может вызвать асимметричный красный рефлекс, когда один глаз тусклее, чем другой – иначе известный как «тест Брукнера».
• Ретинобластома – наиболее распространенное злокачественное новообразование глаза у детей, чаще всего встречается у детей в возрасте 18–24 месяцев, но может быть намного моложе у детей из группы повышенного риска.По оценкам, на ретинобластому приходится до 50% случаев лейкокории в Соединенных Штатах.

У этого пациента с лейкокорией в конечном итоге была диагностирована ретинобластома, и ему была проведена энуклеация.

Джордан, Майкл (2014). 2 года с лейкокорией. Грандиозные раунды офтальмологического центра Морана http://morancore.utah.edu/section-06-pediatric-ophthalmology-and-strabismus/case-2-year-old-with-leukocoria/

• Врожденная катаракта – развивается в результате множества процессов (т.е.е. инфекционный, метаболический, генетический) и может быть односторонним или двусторонним. Они могут вызвать необратимую потерю зрения в течение нескольких недель или месяцев – незамедлительное распознавание, направление к специалисту и хирургическое лечение жизненно важны.
• Ретинопатия недоношенных (ROP) – наиболее частая причина слепоты у детей в Соединенных Штатах, ROP возникает у недоношенных (гестационный возраст <30 недель) или с недостаточным весом (<1500 граммов) детей в результате аномалии сетчатки развитие судов.Ретинопатия развивается из-за неравномерного роста кровеносных сосудов сетчатки, что может привести к двусторонней слепящей отслойке сетчатки. Благодаря более глубокому пониманию дополнительной кислородной регуляции в отделении интенсивной терапии, а также прогрессирования ROP, большинство случаев выявляются и проходят лечение. Пациенты с РН регулярно наблюдаются детским офтальмологом или специалистом по сетчатке.

Изображение демаркационной линии этапа 2, обычно наблюдаемое в ROP

• Болезнь Коутса – аномальное развитие височных сосудов сетчатки, которое в десять раз чаще встречается у мужчин, в первую очередь поражает только один глаз и обычно наблюдается у пациентов моложе 8 лет.

Фотография глазного дна массовой экссудации липидов из протекающих телеангиэктатических сосудов при болезни Коута

• Стойкая гиперпластическая первичная стекловидное тело – обычно односторонняя и возникает в результате неспособности регрессии эмбриологического стекловидного тела и кровеносных сосудов и часто связана с катарактой или ретролентальной фиброплазией.
• Воспаление (т. Е. Глазной токсокароз, врожденный ЦМВ) – любой внутриглазный воспалительный процесс может вызвать лейкокорию из-за скопления воспалительного мусора, особенно если поражено стекловидное тело.
• Колобома – результат неспособности развивающегося глаза к полному сращению по окружности развивающегося носового и височного полюсов. Глазные колобомы возникают в нижних отделах глаза и могут поражать зрительный нерв, сетчатку, хрусталик и / или радужную оболочку. С точки зрения первичной медико-санитарной помощи, колобома радужной оболочки (дефект нижнего носа радужной оболочки) наиболее легко распознается, поскольку она является наиболее передней. Для таких пациентов важно направление к детскому офтальмологу для осмотра расширенного глаза, чтобы оценить, затронула ли колобома более глубокие структуры глаза.
• Семейная экссудативная витреоретинопатия (FEVR) – имеет особенности, которые частично совпадают с ROP, но с другими характеристиками пациента (т.е. не преждевременными) и течением болезни. Отличительными чертами являются периферические зоны бессосудистой сетчатки, которые склонны к аномальному образованию кровеносных сосудов, утечке и образованию экссудата, а также тракции стекловидного тела, которая часто приводит к отслоению сетчатки.
• Отслоение сетчатки – хотя и редко в педиатрической популяции, отслоение сетчатки чаще встречается у пациентов с ROP, миопией высокой степени (близорукость) и другими офтальмологическими проблемами, такими как FEVR.

Диагноз : Специалисты-офтальмологи могут использовать следующие методы для определения причины лейкокории:

1. Прямая офтальмоскопия
2. Биомикроскопия с щелевой лампой и непрямая офтальмоскопия
3. Фотография глазного дна сетчатки
4. Флуоресцентная ангиография
5. Визуализация орбиты / головы часто помогает сузить дифференциальный диагноз
   1. В-сканирование УЗИ
   2. Оптическая когерентная томография (ОКТ)
   3. МРТ головы и орбит (при злокачественных новообразованиях следует избегать компьютерной томографии, чтобы избежать радиационного облучения)

Управление : Лечение лейкокории варьируется и зависит от конкретной причины.Хотя ретинобластома является самой опасной причиной лейкокории, многие обращения к врачам с асимметричным или аномальным красным рефлексом ни к чему не приводят. Тем не менее, своевременное направление на осмотр при расширении зрения по-прежнему жизненно важно. В возрастном диапазоне от младенца до малыша важно спросить о семейном анамнезе ретинобластомы или врожденной катаракты, а также тщательно изучить историю рождения и родов. В случае врожденной катаракты (которая может быть односторонней или двусторонней) время операции по удалению катаракты является одним из наиболее важных факторов, влияющих на конечные визуальные результаты.Односторонняя катаракта идеально удаляется в возрасте шести недель, а двусторонняя катаракта – через восемь-десять недель. Отсутствие этого окна может вызвать необратимую депривационную амблиопию или постоянную слепоту на один или оба глаза.

Источник: Американская академия педиатрии. (2008). Исследование красного рефлекса у новорожденных, младенцев и детей. Педиатрия, 122 (6), 1401-1404.

См. Красный раздаточный материал Американской академии педиатрии: http://pediatrics.aappublications.org/content/122/6/1401

Артикул:

1. Стагг, Б., Амбати, Б.К. и другие. (2014) Диагностическая офтальмология. Amirsys Publishing, Inc., Манитоба, Канада.
2. Шилдс, Дж. А., Шилдс, К. Л. (2008). Ретинобластома: введение, генетика, клинические особенности, классификация. В внутриглазных опухолях: атлас и учебник (стр. 293-318). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, Филадельфия, Пенсильвания.
3. Шилдс, Дж. А., Шилдс, К. Л. (2008). Ретинобластома: диагностические подходы. В Внутриглазных опухолях: Атлас и учебник (стр. 319-326). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, Филадельфия, Пенсильвания.
4. Шилдс, Дж. А., Шилдс, К. Л. (2008). Поражения, имитирующие ретинобластому. В внутриглазных опухолях: атлас и учебник (стр. 353-366). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, Филадельфия, Пенсильвания.
5. Balmer, A., & Munier, F. (1999). Лейкокория у ребенка: неотложная помощь и проблема. Klinische Monatsblatter Fur Augenheilkunde, 214 (5), 332-335.
6. Хайдер С., Куреши В. и Али А. (2008). Лейкокория у детей. Журнал детской офтальмологии и косоглазия, 45 (3), 179-180.
7. Американская академия педиатрии. (2008). Исследование красного рефлекса у новорожденных, младенцев и детей. Педиатрия, 122 (6), 1401-1404.

Идентификатор: Moran_CORE_24126

Лейкокория у новорожденного требует немедленного вмешательства

Диагностика и лечение должны проводиться своевременно, чтобы ограничить амблиопию и дать наилучшие шансы на восстановление зрения.

Источник / Раскрытие информации

Опубликовано:

Раскрытие информации: Девган сообщает, что он владеет CataractCoach.com, бесплатный обучающий сайт.

ДОБАВИТЬ ТЕМУ В ОПОВЕЩЕНИЯ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ

Получать электронное письмо, когда новые статьи публикуются на

Укажите свой адрес электронной почты, чтобы получать сообщения о публикации новых статей. Подписаться Нам не удалось обработать ваш запрос.Пожалуйста, повторите попытку позже. Если у вас по-прежнему возникает эта проблема, обратитесь по адресу [email protected].

Вернуться в Healio

Лейкокория просто означает, что зрачок (кориа) белый (лейко), и мы видим это у наших взрослых пациентов с непрозрачной белой катарактой. Но когда мы видим лейкокорию у новорожденного, это неотложная ситуация, требующая немедленного внимания офтальмолога.

Удай Девган

Причиной лейкокории может быть ретинобластома, врожденная катаракта, болезнь Коутса, болезнь Норри, персистирующая первичная гиперплазия стекловидного тела или другая проблема.Ретинобластома – это смертельный рак глаза, требующий немедленного лечения. Даже в случае лейкокории, не представляющей угрозы для жизни, необходимо своевременно поставить диагноз и назначить лечение в раннем возрасте, чтобы ограничить амблиопию и дать надежду на восстановление зрения.

Педиатры обследуют младенцев вскоре после рождения, обычно с помощью прямого офтальмоскопа, чтобы убедиться в хорошем красном рефлексе каждого глаза. В этом случае у младенца был красный рефлекс в каждом глазу, но была асимметрия: один глаз имел гораздо более сильный и больший красный рефлекс, чем другой.Младенец был направлен в нашу офтальмологическую клинику и обследован детским офтальмологом и витреоретинальным специалистом. Они определили, что есть мембрана, блокирующая большую часть зрачка и не позволяющая видеть задний сегмент (рис. 1). Пациенту было назначено обследование под наркозом и лечение основного заболевания.

Рисунок 1. У этого младенца диагностирована лейкокория, потребовавшая хирургического вмешательства. При ближайшем рассмотрении была обнаружена перепонка, покрывающая большую часть зрачка.Интраоперационная ОКТ помогла определить степень поражения. Источник: Uday Devgan, MD

Тестирование ОКТ с использованием операционного микроскопа показало, что лейкокория возникла из-за зрачковой мембраны, блокирующей визуальную ось (рис. 2). К счастью, хрусталик был чистым и без развития катаракты. Два небольших разреза шириной менее 1 мм были сделаны на лимбе с осторожностью, чтобы надрезать лимбальные сосуды и обеспечить достаточную длину туннеля для обеспечения хорошего долгосрочного заживления и стабильности.Эти разрезы были сделаны под углом 90 °, что также помогает минимизировать любые потенциальные астигматические эффекты.

Рис. 2. ОКТ-сканирование показало, что хрусталик был прозрачным и была отчетливая фиброзная мембрана, покрывающая большую часть апертуры зрачка.

Ножницы и щипцы малого диаметра, первоначально разработанные для витреоретинальной хирургии, использовались для аккуратного разрезания и удаления фиброзной мембраны (рис. 3). Небольшие аликвоты вязкоэластика использовали для поднятия мембраны над передней капсулой хрусталика.Это обеспечивало запас прочности, чтобы не трогать хрусталик. Дополнительный вязкоупругий материал использовался для заполнения и поддержания передней камеры. ОКТ подтвердила удаление мембраны и не показала признаков образования катаракты (рис. 4).

ПЕРЕРЫВ

Рисунок 3. Ножницы малого калибра были использованы для аккуратного отрезания мембраны, не касаясь подлежащего хрусталика.

Используя инструменты для витрэктомии 25 калибра, вязкоупругий материал был удален из глаза.Фако-машина использовалась в режиме орошения / аспирации, потому что нам не нужно было использовать резак для витректора. Приток инфузии поддерживался достаточно высоким, чтобы поддерживать глубокую переднюю камеру во время аспирации. Ограничением притока был небольшой размер просвета инструментов, поэтому мы снизили скорость оттока при аспирации, чтобы оставаться в безопасной зоне.

Рис. 4. После операции зрачок и ось зрения были чистыми, и не было никаких признаков катарактальных изменений в хрусталике.Остальная часть глаза, включая задний сегмент, в норме.

После хирургического иссечения мембраны зрачок стал достаточно большим, чтобы можно было детально исследовать задний сегмент, что было в норме. Оба глаза прошли полное обследование под анестезией нашим детским офтальмологом. Пациент поправился после операции и нормально развивается, достигнув нормального зрения обоими глазами.

Хотя случаи такого рода относительно редки, с ними сталкивается каждый офтальмолог на протяжении своей карьеры.Нам повезло, что в нашей академической окружной больнице работает многопрофильная команда офтальмологов, которая справляется с такими сложными случаями, как этот. В отношении этого одного младенца у нас работали детский офтальмолог, витреоретинальный специалист и хирург по лечению катаракты. Это наши самые молодые и уязвимые пациенты, и наши хирургические вмешательства будут приносить им пользу на многие десятилетия вперед.

Хирургическое видео этого случая доступно на сайте CataractCoach.com.

• Для дополнительной информации:
• Удай Девган, доктор медицины, , занимается частной практикой в ​​Devgan Eye Surgery, заведует офтальмологией в медицинском центре Olive View UCLA и клиническим профессором офтальмологии в Глазном институте Жюля Штейна Медицинской школы Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе.До него можно добраться по адресу 11600 Wilshire Blvd. # 200, Лос-Анджелес, Калифорния; электронная почта: [email protected]; сайт: www.CataractCoach.com.

Раскрытие информации: Девган сообщает, что он владеет CataractCoach.com, сайтом для бесплатного обучения.

ДОБАВИТЬ ТЕМУ В ОПОВЕЩЕНИЯ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ

Получать электронное письмо, когда новые статьи публикуются на

Укажите свой адрес электронной почты, чтобы получать сообщения о публикации новых статей.Подписаться Нам не удалось обработать ваш запрос. Пожалуйста, повторите попытку позже. Если у вас по-прежнему возникает эта проблема, обратитесь по адресу [email protected].

Вернуться в Healio

Лейкокорий у младенцев и детей

Доктор находится в: Лейкокории у младенцев и детей Размышления о будущем осень 1988 г., Vol. 7 № 3

(назад) (содержание) (вперед)

, автор: Dr.Стивен Маттас , офтальмолог Maxicare, Inc.

Примечание редактора: нижеследующий текст перепечатан из информационного бюллетеня для родителей VIPS, Луисвилл, Кентукки.

Там много причин потери зрения в младенчестве и детство. Инфекции, опухоли и проблемы развития наносят определенный урон зрение. Хотя между собой они совершенно не похожи, Есть несколько проблем со зрением в младенчестве или детство, которые представляют собой тот же признак – лейкокория.Лейкокория означает “белый зрачок”. Некоторые проблемы с глазами у детей обнаруживаются впервые, потому что они вызывают белый или непрозрачный зрачок. Врожденная катаракта, ретинобластома, ретинопатия недоношенных, эндофтальмит нематод, стойкая гиперпластическая первичная стекловидное тело и болезнь Коута могут быть впервые обнаружены наблюдая, что у ребенка белый или непрозрачный зрачок.

Катаракта может быть нашей первой мыслью, когда мы видим лейкокория.Может появиться врожденная катаракта сам по себе или связанный с другим глазом или системой тела проблемы. Если при обследовании установлено, что глаз имеет потенциал для зрения и разрешает здоровье ребенка, врожденная катаракта должна быть удалена вскоре после рождения. Младенец с катарактой может развить очень глубокую амблиопию. Это бы означают, что даже если операция была проведена успешно в более позднем возрасте зрение может не улучшиться. После удаления катаракты младенец должен: используйте контактные линзы или очки, чтобы правильно сфокусироваться свет на сетчатке.Часто возникают тактические трудности надевать на младенца контактные линзы или очки. Затем врач может порекомендовать эпиккратофакла. В этой процедуре используется донорская роговица. заземлен до силы контактной линзы и пришивается на роговицу ребенка. В способе думая, что трансплантат становится живой контактной линзой.

Белый зрачок также может быть вызван ретинобластомой. Ретинобластома – самый распространенный глаз злокачественность детства.Опухоль возникает из сетчатке и появляется примерно в 1 дюйме 20 000 живорождений. Около 6% этих опухолей по наследству. При наследственной форме опухоли вероятность того, что каждый ребенок пострадавшего у родителей может развиться опухоль. Около 3 в 10 случаях затронут оба глаза. Средний возраст для диагностики ретинобластомы – 18 месяцев, а 90% обнаруживаются к 3 годам. Как и в любом злокачественность, обнаружение опухоли, когда она ограничена к сетчатке благоприятен.Сегодня около 90% пациентов, у которых развивается ретинобластома, выживают их болезнь. Рекомендуется удалить глаз в большинстве случаев ретинобластомы. Радиация и также может использоваться химиотерапия.

Относительно новая причина появления белого зрачок – ретинопатия недоношенных (РН). ROP был впервые описан в 1940-х годах и достиг пик в 1950-х гг. Ущерб в ROP нанесен кислородным отравлением незрелые кровеносные сосуды сетчатки.Естественно, что недоношенный ребенок также имеет незрелые легкие и должен получать кислородную терапию. Однако в настоящее время заболеваемость РН снизилась. стабилизируется, потому что педиатры тщательно следить за количеством кислорода в недоношенных кровь младенца. Кислородная токсичность для незрелых кровеносные сосуды сетчатки могут вызвать рубцевание ткани. развиваются внутри глаза. На эту рубцовую ткань можно накладывать постоянное притяжение к сетчатке и заставляет ее отсоединить. В самых тяжелых случаях сетчатка может полностью отделяются и образуют за спиной белесую массу ученик.Хирургия отслойки сетчатки – это польза для некоторых из этих детей.

Другое заболевание кровеносных сосудов сетчатки, которое может вызвать лейкокорию – болезнь Коута. Болезнь Пальто обычно поражает один глаз, обычно затрагивает самцов, и это ограничено глазом с другими системы организма не затронуты. При болезни Коута кровеносные сосуды сетчатки аномально негерметичны. Кровь плазма, обычно ограниченная сосудом, проникает через стенку аномального сосуда.Этот утечка может прогрессировать до точки, где жидкость отслаивает сетчатку. Врачи пытаются контролировать эти аномальные сосуды путем фотокоагуляции с лазером или замораживая их с помощью криозонда. Сетчатка операция по отслойке может потребоваться в тяжелых случаи.

Инфекционная причина лейкокории – нематода. эндофтальмит. Это детское заболевание глаз вызвано проглатыванием почвы или, возможно, овощей заражен паразитическим червем Toxocara.Токсокара можно найти в кале щенков. и это считается основным источником загрязнения. Попав в организм паразита, он может перемещаются по кровотоку к сетчатке. В виде защитные силы организма борются с инфекциями, воспалительными клетки и мусор могут затуманивать стекловидное тело глаз. Рубцы и развитие тракции мембраны могут отслоить сетчатку. Как только идентифицировано, Причиной воспаления, вызванного токсокарой, может быть: борется с кортеостероидными препаратами.В состояние обычно поражает только один глаз.

Проблема развития вторичная по отношению к лейкокория – стойкая гиперпластическая первичная стекловидное тело (PHPV). Стекловидное тело – это прозрачное желе который заполняет заднюю часть глаза. Иногда нарушается правильное развитие стекловидного тела а вместо прозрачного желе непрозрачный перепонка развивается за хрусталиком глаза. Эта мембрана может вызвать катаракту и глаукома развиваться.Операция по удалению катаракты может быть успешен в этих детях, если PHPV – единственный проблема, влияющая на глаз. Глаз, связанный с PHPV обычно меньше, чем другой глаз, и В 90% случаев задействован только один глаз.

Разнообразие и сфера применения этих различных глаз проблемы подчеркивают важность открытия белый зрачок у младенца. В дополнение к описанные проблемы есть еще другие условия которые могут вызвать лейкокорию.Однажды родитель или врач обнаруживает белый зрачок, диагностическое расследование начато, так как есть много различные условия, которые могут быть ответственны и множество различных терапий, которые могут последовать.

(назад) (содержание) (вперед)

Что такое дифференциальный диагноз лейкокории?

Представление пациента
В клинику для наблюдения за состоянием здоровья обратился ранее доношенный двухмесячный мужчина.Его родители сообщили, что он чувствует себя хорошо, даже не беспокоясь о зрении или слухе.
Соответствующий медицинский осмотр показал ребенка с параметрами роста 75-90%. При визуальном осмотре он показал некоторое поворачивание головы во время проверки прикрытия, когда его правый глаз был закрыт.
Его офтальмологическое обследование показало бело-серый зрачковый рефлекс в левом глазу. Передняя камера и хрусталик в норме. Сзади не было видно никаких нормальных ориентиров, а бело-серая окраска имела «пузырящийся» характер по отношению к неоднородности.
Правый глаз с нормальным красным рефлексом и нормальными сосудами сетчатки и частью диска зрительного нерва. В остальном его осмотр был нормальным.
Родители продолжали говорить, что ни они, ни другие члены семьи или друзья не заметили каких-либо отклонений от нормы, и в остальном он был здоров. Они также отрицали травму.
Обследование было немедленной консультацией детского офтальмолога, и был поставлен диагноз : односторонняя отслойка сетчатки. Его доставили в операционную, где отслоение было исправлено хирургическим путем.
При контрольном осмотре через два месяца хирургическая коррекция не была нарушена, и у него была миопия, которую лечили в очках. Хотя у него не было явных физических отклонений, связанных с врожденным синдромом, его направили на консультацию к генетикам.

Обсуждение
Отслоение сетчатки не часто встречается у младенцев и детей и обычно вызывается травмой или ретинопатией недоношенных. Всего 3 типа:

• Регматогенный (наиболее распространенный) – образование дыры или разрыва в сетчатке с накоплением жидкости под сетчаткой и последующим отрывом сетчатки от подлежащих тканей
• Тракция (вторая по распространенности) – когда сетчатка отделяется от подлежащих тканей
• Экссудативный – при скоплении субретинальной жидкости между сетчаткой и подлежащими тканями

Learning Point
Лейкокория может быть вызвана врожденными или приобретенными заболеваниями глаз.Это неотложная офтальмологическая помощь, особенно из-за необходимости своевременной диагностики и лечения таких состояний, как ретинобластома, глаукома, отслоение сетчатки и инфекции.

Дифференциальный диагноз лейкокории включает:

• Патология передней камеры или хрусталика
  • Катаракта
  • Помутнение роговицы
    • Глаукома
    • Гипопион (т. Е. Лейкоциты, накапливающиеся в передней камере)
• Врожденные аномалии
  • Колобома сетчатки, сосудистой оболочки или зрительного нерва
  • Incontinentia pigmenti (пигмент инконтинентия)
  • Миелинизированные нервные волокна
  • Миопия высокая
  • Болезнь Норри
  • Стойкое первичное гиперпластическое стекловидное тело
  • Отслоение сетчатки
  • Складка сетчатки
  • Х-сцепленный ретиношизис
• Инфекция
• Воспаление
• Новообразование
  • Ретинобластома
  • Медуллоэпителиома
• Травма
  • Инородное тело
  • Отслоение сетчатки
  • Фиброз сетчатки
  • Кровоизлияние в стекловидное тело, организующееся
• Сосудистые аномалии
  • Гемангиома хориоидеи
  • Болезнь Коутса
  • Болезнь фон Гиппеля

Вопросы для дальнейшего обсуждения
1.Что вызывает глаукому?
2. Каковы методы лечения и прогноз ретинобластомы?
3. Как часто ретинопатия недоношенных вызывает отслоение сетчатки?

Связанные дела

Чтобы узнать больше
Чтобы просмотреть педиатрические обзорные статьи по этой теме за последний год, посетите PubMed.

Информационные рецепты для пациентов можно найти в MedlinePlus по следующим темам: Заболевания сетчатки и болезни глаз.

Чтобы просмотреть текущие новостные статьи по этой теме, проверьте Новости Google.

Rudolph CD, et.al. Педиатрия Рудольфа. 21-е изд. Макгроу-Хилл, Нью-Йорк, штат Нью-Йорк. 2003: 2386-2387, 2396.

Гариано РФ, Ким Ч. Оценка и лечение подозрения на отслоение сетчатки.
Am Fam Врач. 2004 г., 1 апреля; 69 (7): 1691-8. Доступно в Интернете по адресу http://www.aafp.org/afp/20040401/1691.html (rev. 4/1/2004, процитировано 27.11.06).

Компетенции ACGME, отмеченные в деле

Уход за пациентами
1. Взаимодействуя с пациентами и их семьями, медицинский работник эффективно общается и демонстрирует заботливое и уважительное поведение.
2. Собирается важная и точная информация о пациентах.
3. Принимаются обоснованные решения о диагностических и терапевтических вмешательствах, основанные на информации и предпочтениях пациентов, последних научных данных и клинических суждениях.
4. Планы ведения пациентов разрабатываются и выполняются.

7. Все медицинские и инвазивные процедуры, которые считаются необходимыми для данной области практики, выполняются в соответствии с требованиями.
8. Предоставляются медицинские услуги, направленные на предотвращение проблем со здоровьем или сохранение здоровья.
9. Уход, ориентированный на пациента, обеспечивается работой со специалистами здравоохранения, в том числе из других областей.

Медицинские знания
10. Демонстрируется исследовательский и аналитический подход к клинической ситуации.
11. Фундаментальные и клинически поддерживающие науки, соответствующие их дисциплине, известны и применяются.

Автор
Донна М. Д’Алессандро, доктор медицины
Адъюнкт-профессор педиатрии, Детская больница штата Айова

Дата
2 января 2007 г.

Leukokoria – обзор | ScienceDirect Topics

Клинические признаки

Лейкокория, или «рефлекс кошачьего глаза» (наблюдается в 55% случаев), и косоглазие (наблюдается в 20% случаев) являются наиболее частыми признаками РБ у детей в западных странах ^{98 109 110} (рис.67-12). РБ также может проявляться атипичными проявлениями, такими как увеит, кровоизлияние в стекловидное тело и флегмона глазницы, особенно у детей старшего возраста. ¹⁰¹ Важным моментом является то, что у этих детей следует избегать любого инвазивного лечения, включая биопсию и витрэктомию, до тех пор, пока не будет исключена возможность основного РБ . ^111,112

Самый надежный способ диагностики РБ – это непрямое дилатационное офтальмоскопическое исследование, проводимое с введением общего анестетика; опухоль, если она есть, распознается как характерная беловато-серая масса внутри глаза ¹¹⁰ (рис.67-13). Исследование расширенного глазного дна также позволяет выявить мультифокальную опухоль или посевы стекловидного тела. В настоящее время это обследование стало еще более полезным благодаря возможности захвата и хранения цифровых изображений широкоугольных систем визуализации глазного дна. Риск общей анестезии уравновешивается преимуществом увеличения выживаемости пациента и сохранения или максимального улучшения зрения. Рекомендуемый в настоящее время график наблюдения за людьми, у которых мутация не зародышевой линии подтверждена генетическим скринингом, возможно, будет ослаблен в будущем, но в сегодняшней клинической практике многократные обследования после введения общего анестетика в течение первых 5 лет жизни стандарт ухода.Дополнительные тесты, хотя и не всегда необходимые, могут быть выполнены для подтверждения диагноза, но биопсия глаза у лиц с подозрением на наличие РБ не выполняется для гистопатологического подтверждения из-за риска переноса опухолевых клеток в экстраокулярные ткани. ¹¹²

Глазное A- и B-сканирование УЗИ или КТ, но чаще МРТ (чтобы избежать онкогенных эффектов радиации) может потребоваться для исключения сопутствующей примитивной нейроэктодермальной опухоли (PNET) в средней линии (i.е., так называемый «трехсторонний ПБ», который состоит из двусторонних ПБ и сопутствующей ПНЭ шишковидной железы). ^113-115

Спонтанная регрессия РБ – исключительно редкое явление. Если опухоль не лечить, она будет быстро увеличиваться, занимая весь земной шар и распространяясь на прилегающие орбитальные, периорбитальные и внутричерепные ткани ¹¹⁶ (рис. 67-14). Наиболее распространенные пути расширения – прямая инфильтрация зрительного нерва или склеры и распространение через сосудистую оболочку. ¹¹⁷ Риск неврального распространения зависит от уровня инвазии опухолевых клеток в зрительный нерв. Сообщалось о показателях смертности до 85% и 70%, если опухолевые клетки достигли операционного края зрительного нерва и кзади от решетчатой ​​пластинки, соответственно. Дополнительные пути распространения включают распространение опухолевых клеток через субарахноидальное пространство в ЦНС, лимфатическое распространение опухоли кпереди в конъюнктиву и веки и гематогенные метастазы в отдаленные органы, такие как кости, печень и мозг.

Хотя диагноз РБ обычно ставится офтальмологом на основании непрямой офтальмоскопии и УЗИ, МРТ высокого разрешения с гадолинием является важным дополнительным методом визуализации при обследовании РБ. МРТ в основном полезна для обнаружения распространения опухоли на зрительный нерв, склеру и мягкие ткани глазницы. МРТ также полезна для обнаружения сопутствующей патологии головного мозга и для выявления нейроэктодермальных опухолей средней линии (трехсторонняя РБ).

МРТ земного шара обычно выполняется в 1.5 Т, а катушка для головы часто располагается на 1 см выше глаза. Внедрение стандартизированного протокола МРТ для РБ, несомненно, очень ценно для клинической практики, особенно в случаях наследственного РБ, поскольку использование КТ увеличивает воздействие ионизирующего излучения ^118-120 (рис. 67-14).

Если визуализация выявляет опухоль вне глаза, следует провести диагностику метастазов. ^121,122 Метастатическое заболевание редко подозревается во время первичного обращения, и обычные исследования стадии опухоли, как правило, не проводятся.В обычном случае эндофитного РБ, при котором можно увидеть зрительный нерв, заболеваемость, связанная с метастатическими скрининговыми тестами, перевешивает их вероятную ценность. ¹²³ Симптомы и признаки метастатического заболевания могут включать потерю веса, рвоту, головную боль, неврологические нарушения, массу глазницы или увеличение узлов шеи. ¹²⁴ Предоперационное сканирование кости нецелесообразно у пациентов с внутриглазным заболеванием, даже если оно запущено. Сканирование костей следует проводить только пациентам с задокументированным экстраокулярным метастатическим поражением. ¹²⁵

Классификация Риза-Эллсуорта для РБ, которая используется почти полвека, основана на определении стадии внутриглазной опухоли и прогнозировании восстановления глазного яблока после ДЛТ; Вопросы хеморедукции и выживаемости не принимаются во внимание при этой классификации. ¹²⁶ Недавно были предложены новые системы, которые больше подходят для текущих сценариев управления RB. Международная классификация интраокулярной ретинобластомы («классификация ABC») используется большинством практикующих врачей. ¹²⁷ Эта классификация определяет стадии внутриглазных опухолей в соответствии с их прогнозом после химиотерапии и адъювантной фокальной терапии. Он состоит из пяти групп – A, B, C, D и E – в порядке убывания благоприятного прогноза (Таблица 67-3).

Фотолейкокория на фотографиях со смартфонов | IMCRJ

Отделение офтальмологии, Клиническая университетская больница Вальядолида, Вальядолид, Испания

Резюме: 3-летний мальчик поступил с подозрением на лейкокорию в правом глазу, обнаруженную на всех фотографиях, сделанных его родителями со смартфона.Его медицинский и семейный анамнез ничем не примечательны. Острота зрения на оба глаза 20/20. При обследовании глаз: подвижность полная, зрачки нормальные. Глазное дно и УЗИ были нормальными. На фотографиях ребенок смотрел в левую сторону, в сторону от камеры и освещал сетчатку носа. В этом случае головка зрительного нерва действует как диффузный отражатель, отражая свет из глаза через зрачок. В случае нормальных клинических проявлений у ребенка с лейкокорией на фотографиях со смартфона (фотолейкокория) офтальмолог должен заподозрить возможность описанного явления, избегая других исследований.

Ключевые слова: лейкокория, глазные проявления, белый зрачок, нормальный осмотр, рефлекс, ложноотрицательный рефлекс

Введение

Лейкокория – это медицинский термин, обозначающий рефлекс белого глаза, часто встречающийся при нескольких детских глазных заболеваниях, поражающий любую из структур, образующих зрительную ось, включая роговицу, хрусталик, стекловидное тело и сетчатку. ¹ Большинство из этих состояний значимы для нарушения зрения и других состояний, поскольку ретинобластома может быть опасной для жизни. ^2–5 Лейкокория, требующая срочного осмотра офтальмологом, представляет собой серьезную проблему в офтальмологии. ^4,6 Лейкокорию можно обнаружить с помощью простой фотосъемки со вспышкой ^7,8 , а популяризация камер смартфонов позволяет родителям искать ранний диагноз, видя белый глаз вместо типичного красного глаза на фотографиях, явление, известное как фотолейкокория . ⁹ Любой процесс, который предотвращает попадание света вспышки камеры на сетчатку, вызывает фотолейкоз. ⁴ Мы сообщаем о случае 3-летнего мальчика, у которого была обнаружена лейкокория в правом глазу, отмеченная на всех его фотографиях со смартфона, но при нормальном осмотре глаз.

Клинический случай

Трехлетний младенец мужского пола со своими встревоженными родителями был направлен в наше отделение неотложной помощи с 1-месячной историей лейкокории в правом глазу, которая была обнаружена на всех фотографиях смартфона, сделанных в разное время (рис. 1). Анамнез рождения: срок беременности 36 недель, естественные роды естественным путем.Его мать отрицала курение, употребление наркотиков и алкоголь во время беременности. Его родители не особо интересовались историей. При осмотре острота зрения на оба глаза без очков была 20/20. При осмотре переднего сегмента не было обнаружено значимых результатов. Расположение глаз и подвижность в норме. Нистагма не наблюдалось. У него не было афферентного дефекта зрачка. При осмотре расширенное глазное дно было нормальным, стекловидное тело было чистым, в сетчатке не образовывались опухоли. Макула показала нормальный рефлекс, а края диска были отчетливыми (рис. 2).Ультрасонография пациента с помощью B-сканирования не показала какой-либо основной патологии сетчатки (рис. 3). Ребенку был назначен 6-месячный осмотр, и во время контрольного визита его зрение было 20/20 на оба глаза с чистыми средами глаза и нормальным глазным дном.

Рисунок 1 Четыре разных фотографии смартфона. На всех снимках ребенок не фиксируется прямо на камере, что приводит к белому зрачковому рефлексу. Лейкокория возникает из-за отражения от головки зрительного нерва.

Рис. 2 Цветная фотография глазного дна правого глаза этого пациента. Зрительный нерв, сосуды и макула в норме. Обратите внимание на слой нервных волокон сетчатки, особенно заметный вокруг ямки и сосудистой сети, что является нормальным явлением у детей.

Рис. 3 В-сканирование УЗИ, подтверждающее нормальный задний полюс правого глаза.

Обсуждение

Leukocoria, от греческих «leucos» (белый) и «korê» (зрачок), означает «белый зрачок» и описывает клинические проявления белого зрачкового рефлекса. ^3,4,10,11 Белый зрачок может быть первым признаком нескольких заболеваний глаз, таких как врожденная катаракта, ретинобластома, ретинопатия недоношенных, нематодный эндофтальмит, стойкое гиперпластическое первичное стекловидное тело, болезнь Коутса, глазной токсокароз, гамартомы сетчатки, серьезная аномалия рефракции, организованное кровоизлияние в стекловидное тело, глазной альбинизм, миелинизированные волокна и явный признак тяжелой травмы головы. ^2–4,11 Родители или родственники часто замечают белый зрачок при фотосъемке со вспышкой, это первая причина для консультации, как у нашего пациента, где в правом глазу появилась стойкая лейкокория, похожая на отражение кошачьего глаза. . Ранее сообщалось о наличии явной лейкокории в нормальном глазу на фотографии, сделанной с височной стороны. ^12,13 Эта находка может повторяться у одного и того же пациента, но всегда только на одном глазу. У нашего пациента явная лейкокория всегда была очевидна в правом глазу.Об этом явлении сообщалось, когда фотографии делались любительской камерой со вспышкой, соосной объективу камеры, в глазах с нерасширенными зрачками и когда глаз ребенка был обращен к носу. ^12,13 Сетчатка в точке диска зрительного нерва не содержит палочек или колбочек, поэтому она не может обрабатывать свет. Когда вспышка камеры попадает прямо на диск зрительного нерва, свет отражается обратно, в результате чего зрачок становится белым, даже если глаз здоров. Это отражение чаще всего происходит, когда глаз ребенка повернут примерно на 15 ° к носу и свет вспышки попадает прямо на диск зрительного нерва. ^12,13 У нашего ребенка каждая картинка (показанная на рисунке 1) смотрела в противоположном направлении: правые лейкокории были очевидны в левом взгляде. Каждая фотография была сделана на открытом воздухе камерой смартфона в разное время и на разных расстояниях от камеры и была зафиксирована вне оси. Маршалл и Голе ¹² сообщили о серии наблюдений за тремя детьми, у которых наблюдалась односторонняя лейкокория, наблюдаемая на фотографиях со вспышкой и при нормальном исследовании глаз. Было обнаружено, что все фотографии отклонены от оси примерно на 15 ° с лейкокорией в глазах, где вспышка освещала сетчатку носа.Это явление называется фотолейкокорией и является нормальным явлением. Batra et al., ^{, 13,} описали семь детей, направленных из-за односторонней лейкокории, обнаруженной на любительских фотографиях. У каждого ребенка был нормальный окулярный осмотр. В соответствии с результатами, полученными у нашего пациента, лейкокория была односторонней и в глазу, в котором сетчатка носа была освещена. Они считают, что лейкокория в нормальных глазах, обнаруженная при съемке со вспышкой, возникает только при внеосевой фиксации. ¹³ Разные углы камеры по-разному отражают свет и иногда могут показать ложную лейкокорию, особенно у детей, смотрящих прямо в камеру.По неизвестным причинам фотографии, сделанные со смартфона, также могут вызывать спорадические ложные срабатывания в одном и том же глазу. Поскольку смартфоны часто фиксируют ложную лейкокорию, они не лучший инструмент для скрининга красных рефлекторных снимков. Однако ложная лейкокория может быть подтверждена только офтальмологом с помощью красного рефлекса. Всех детей с недавно обнаруженной лейкокорией следует направить к офтальмологу для исключения заболеваний, угрожающих жизни или зрению.

Благодарность

Авторы подтверждают, что письменное информированное согласие было предоставлено родителями пациента на публикацию деталей случая и любых сопроводительных изображений.

Раскрытие информации

Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

Ссылки

1.		Damasco VC, Dire DJ. Ребенок с лейкокорией Педиатр скорой помощи . 2011. 27 (12): 1170–1174.
2.		Тули С.Ю., Джордано Б.П., Келли М., Филлиппс Д., Тули СС. Новорожденный с отсутствующим красным рефлексом. J Pediatr Health Care 2013; 27 (1): 51–55.
3.		Хайдер С., Куреши В., Али А. Леукокория у детей. J Педиатр, офтальмол, косоглазие . 2008. 45 (3): 179–180.
4.		Маклафлин С., Левин А.В.. Красный рефлекс. Скорая помощь педиатру . 2006. 22 (2): 137–140.
5.		Патель Н., Сальхов Д.Д., Материн М. Дифференциалы и подход к лейкокориям Conn Med .2013. 77 (3): 133–140.
6.		Абрамсон Д.Х., Фрэнк К.М., Сусман М., Уэлен М.П., ​​Данкель И.Дж., Бойд Н.В. III. Признаки ретинобластомы. Дж. Педиатр . 1998. 132 (3 Pt 1): 505–508.
7.		Morgan KS, Kennemer JC. Внеосевой фоторефрактивный скрининг глаз у детей. J Хирургическая установка для рефракции катаракты . 1997. 23: 423–428.
8.		Тонг PY1, Бассин Р.Э., Энке-Миядзаки Э. и др. Скрининг на амблиопию у довербальных детей с помощью фотоэкранов: чувствительность и специфичность фотоскринера MTI. Офтальмология . 2000. 107 (9): 1623–1629.
9.		Recchia FM. Ретинобластома. В: Ho AC, Brown GC, Arch McNamara J, Recchia FM, Regillo CD, Vander JF, редакторы. Retina. Цветовой атлас и конспект клинической офтальмологии .Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2003: 180–182.
10.		Саймон Дж. У., Кау П. Часто пропускаемые диагнозы при обследовании глаз в детстве. Ам Фам Врач . 2001. 64 (4): 623–628.
11.		Патель Н., Сальхов Д.Д., Материн М. Дифференциалы и подход к лейкокориям Conn Med . 2013. 77 (3): 133–140.
12.		Маршалл Дж., Голе, Джорджия. Добавить комментарий Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Комментарий * Имя * Email * Сайт