Сусака: Синдром Сусака, обзор и описание клинического случая – asnka.ru – КСМ

Содержание

Синдром Сусака – причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Сусака — это редкое аутоиммунное заболевание с триадой клинических синдромов: энцефалопатией, тугоухостью, микроангиопатией сетчатки. Симптоматика включает нарушения внимания, памяти, поведения, ухудшение слуха и вариабельные зрительные расстройства. Диагноз устанавливается по результатам церебральной МРТ, флюоресцентной ангиографии сетчатки, аудиометрии. Наиболее эффективным считается интенсивное иммуносупрессорное лечение комбинацией глюкокортикоидных и цитостатических препаратов с добавлением внутривенного интерферона и терапии моноклональными антителами к В-лимфоцитам.

Общие сведения

Синдром Сусака (ретино-кохлео-церебральная васкулопатия) — редкая патология, впервые описанная американским врачом Джоном Сусаком и двумя его коллегами в 1979 году на примере двух пациенток, страдавших потерей слуха в сочетании с энцефалопатией и ангиопатией сетчатки. Все известные случаи заболевания отмечались у лиц в возрасте от 9 до 72 лет. Однако наиболее характерный возраст дебюта приходится на период от 20 до 40 лет. На сегодняшний день во всем мире зарегистрировано более 500 случаев синдрома Сусака. Женщины заболевают в 2-3 раза чаще, мужчин. Имеются данные, что у мужчин заболевание протекает тяжелее.

Синдром Сусака

Причины

Синдром Сусака является аутоиммунной патологией, точные причины развития которой пока не определены. Генетических или наследственных связей в возникновении заболевания не выявлено. Как и для большинства аутоиммунных процессов, среди этиологических факторов, приводящих к дисфункции иммунной системы, выделяют перенесенные вирусные инфекции, перестройку организма матери в период беременности, длительную терапию гормональными фармпрепаратами. Указанные триггеры способны провоцировать выработку аутоантител, что вызывает развитие васкулопатии Сусака.

Патогенез

Основным патогенетическим механизмом заболевания в настоящее время считается дисфункции отдельных звеньев иммунной системы, приводящая к выработке антител против собственных эндотелиальных клеток, выстилающих стенки сосудов мелкого калибра (артериол, капилляров) во внутреннем ухе, головном мозге и сетчатке. Повреждение эндотелия сосудов микроциркуляторного русла с развитием микроангиопатии влечет за собой их сужение и окклюзию с нарушением микроциркуляции. Результатом является недостаточное кровоснабжение (ишемия) и кислородное голодание (гипоксия) окружающих тканей.

Изменения в головном мозге характеризуется очагами микроинфарктов, повреждающих нейроны, их отростки и миелиновую оболочку. В таких местах нервная ткань замещается глиальной, происходит формирование мелких очагов глиоза, что приводит к энцефалопатии. Эндотелиопатия ретинальных сосудов сопровождается снижением зрения.

Расстройство микроциркуляции во внутреннем ухе приводит к ухудшению слуха. До конца не исследован вопрос избирательной локализации сосудистых изменений. Предрасположенность к триаде симптомов при синдроме Сусака возможно обусловлена тем, что микрососудистые окклюзии в головном мозге, сетчатке и улитке вызывают более выраженные симптомы, чем в других местах.

Тугоухость при синдроме Сусака

Симптомы

Характерная триада клинических проявлений синдрома Сусака включает нарушения со стороны головного мозга (энцефалопатию), снижение слуха, зрения. Однако у 80% заболевших патология манифестирует моноорганным поражением. Начало заболевания проявляется интенсивными головными болями мигренозного характера, локализующимися то в одной, то в другой половине головы. На высоте боли возможна тошнота, светобоязнь. Головная боль считается наиболее частым продромальным симптомом и может появиться за несколько месяцев до развития энцефалопатии.

В некоторых случаях синдром дебютирует явными признаками энцефалопатии: психическими расстройствами, когнитивными изменениями, ухудшением памяти. Нарушения психики варьируют от депрессивных состояний до агрессивного поведения. Возможны параноидальные расстройства, характеризующиеся наличием навязчивой бредовой идеи и связанных с ней изменений в поведении: повышенной подозрительности, раздражительности, обидчивости или враждебности. Поскольку восприятие действительности у заболевшего искажено, указанные изменения могут быть замечены только его близкими.

Расстройство когнитивной сферы проявляется рассеянностью, затруднениями при концентрации внимания, сложностями с запоминанием текущей информации, потерей памяти (амнезией). Прогрессирование васкулопатии Сусака сопровождается появлением очаговой неврологической симптоматики: мышечной слабостью в верхней конечности (монопарез) и дизартрией. Больной не может полноценно двигать рукой, удерживать в ней предметы. Речь его становится невнятной и малопонятной окружающим. Отмечается спутанность сознания, развивается деменция (слабоумие). В ряде случаев наблюдаются судороги.

Повреждение сосудов внутреннего уха проявляется понижением слуха (тугоухостью), носящим односторонний или асимметричный двусторонний характер. Затруднено восприятие преимущественно низко- и среднечастотных звуковых колебаний, распространена плохая разборчивость речи. Тугоухость сопровождается звоном в ухе, сочетается с вестибулярными нарушениями: головокружением, дискоординацией, нистагмом (непроизвольными подергиваниями глазных яблок). Присоединение симптомов слуховой и вестибулярной дисфункции усугубляет психические расстройства.

Выраженность зрительной дисфункции зависит от локализации и распространенности ретинальной васкулопатии. Пациенты отмечают фотопсии — периодические вспышки или «блестящие шары» в поле зрения. Типичны выпадения отдельных участков поля зрения (скотомы), описываемые больными как «пятна», в которых окружающее видно расплывчато. Синдром Сусака с обширным поражением артериол сопровождается атрофией зрительного нерва и значительным сужением полей зрения. При локализации микроциркуляторных нарушений исключительно в периферических отделах сетчатки, их клинические проявления могут отсутствовать.

Осложнения

Прогрессирующее течение васкулопатии ведет к выраженным патологическим изменениям в тканях головного мозга с развитием грубых психических симптомов и очаговых нарушений в виде парезов, затрудняющих самообслуживание больного. Усугубление микроциркуляторных расстройств сетчатки может привести к полной слепоте. Осложнением тугоухости выступает полная утрата слуха. Быстрая и ранняя терапия во многих случаях позволяет остановить прогрессирование, предупредить развитие тяжелых нарушений психики, необратимых изменений сетчатки и органа слуха.

Диагностика

Дебют синдрома Сусака одним из характерной триады признаков значительно затрудняет его раннюю диагностику. Выявление очаговой симптоматики (нистагма, пареза, дизартрии) и когнитивных изменений помогает врачу-невропатологу заподозрить органический характер имеющихся психических нарушений и диагностировать энцефалопатию. К обследованию пациента наряду с неврологом привлекаются лор-специалисты и офтальмологи. Ключевое значение в диагностике имеют следующие исследования:

Анализ цереброспинальной жидкости. Материал для анализа получают путем спинномозговой пункции. В исследуемом материале выявляется умеренно повышенное содержание белка и лимфоцитарный плеоцитоз — увеличенное содержание клеток преимущественно за счет лимфоцитов.
МРТ головного мозга. Множественные мелкоочаговые поражения наблюдаются в мозолистом теле, внутренней капсуле, перивентрикулярном белом веществе, стволе, мозговых и мозжечковых ножках, базальных ганглиях и таламусе. Патогномоничным для синдрома Сусака признаком является типичная форма очагов поражения в виде «жемчужного ожерелья» или «снежинок», выявляемая на Т2-взвешенном изображении. При исследовании с контрастным усилением отмечается более интенсивная окраска свежих очагов.
Периметрия. Возможно выявление сужения полей зрения, выпадения различных квадрантов, наличия центральных и парацентральных скотом.
Офтальмоскопия. Исследование глазного дна может показать окклюзию ветвей центральной ретинальной артерии. Когда окклюзии ограничены небольшими периферическими артериолами, глазное дно выглядит нормальным.
Флюоресцентная ангиография. Является лучшим методом для выявления окклюзий артериол сетчатки. Множественные окклюзии и очаги «затекания» флуоресцеина — патогномоничные критерии васкулопатии Сусака, диагностируемые даже у пациентов, не имеющих клинически выраженных офтальмологических симптомов. Макулярная область в большинстве случаев остается интактной.
Оптическая когерентная томография. Используется в качестве диагностического инструмента для анализа морфологической целостности структур сетчатки. Позволяет дифференцировать синдром Сусака с типичным пятнистым истончением слоя нервных волокон от рассеянного склероза, при котором истончение носит диффузный характер.
Тональная аудиометрия. Фиксирует сенсоневральную тугоухость в диапазоне низких и средних частот. Дополнительно рекомендовано исследование акустических вызванных потенциалов.

Дифференциальная диагностика

Синдром дифференцируют от демиелинизирующих заболеваний (рассеянного склероза, рассеянного энцефаломиелита) на основании данных церебральной МРТ и ангиографии сетчатки. Энцефалопатия требует дифференцировки от инфекционного энцефалита. При сочетании тугоухости с вестибулярной дисфункцией необходимо исключить болезнь Меньера.

Полиорганные расстройства также характерны для системных васкулитов, как синдром Когана, гранулематоз Вегенера. В отличие от васкулопатии Сусака, синдрома Когана сопровождается интерстициальным кератитом. При гранулематозе Вегенера тугоухость сочетается с поражением дыхательных путей и почек, что нетипично для синдрома Сусака.

МРТ головного мозга (А, В), фотография глазного дна (С) и ангиография глазного дна (D) при синдроме Сусака

Лечение синдрома Сусака

Пациентам рекомендована низкосолевая диета с высоким содержанием витаминов группы В, витамина С и К. В основе этиопатогенетической фармакотерапии лежит интенсивная иммуносупрессия, направленная на снижение продукции аутоантител, повреждающих сосудистый эндотелий. В практической неврологии комплексная терапия синдрома осуществляется путем индивидуального подбора нескольких медикаментов. Лечащий врач делает назначение в соответствии с клинической картиной, давностью и тяжестью заболевания, корректирует его на основании динамики симптомов. Основными группами применяемых препаратов являются:

Глюкокортикоиды. Обладают иммуносупрессивными свойствами, оказывают противовоспалительный эффект. Важное значение имеет способность глюкокортикостероидов поддерживать метаболические процессы в организме на фоне хронического заболевания.
Цитостатики. Характеризуются выраженным ингибирующим действием на иммунную систему. Несмотря на выраженные побочные эффекты, являются необходимым компонентом терапии васкулопатии Сусака любой степени тяжести.

Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ). Выступают неспецифическими корректорами иммунитета. Иммуномодуляторный эффект связан с понижением продукции собственных (аутоиммунных) иммуноглобулинов и иммунных комплексов. ВВИГ позволяет путем заместительной терапии обеспечить противомикробный иммунитет у имеющих иммунодефицит пациентов.
Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП). Используются моноклональные антитела к антигенам зрелых В-лимфоцитов, ответственных за продукцию аутоантител. После связывания с В-лимфоцитом ГИБП инициирует его лизис, что влечет снижение количества образующихся антиэндотелиальных аутоантител. Гемопоэтические клетки и здоровые плазматические клетки остаются нетронутыми.

Антитромботические средства. Назначаются пациентам с повышенным риском тромбообразования.

При тяжелом течении для очистки крови от циркулирующих в ней иммунных комплексов применяется плазмаферез. Возможно проведение сеансов гипербарической оксигенации для компенсации гипоксических процессов, обусловленных поражением сосудов.

Прогноз и профилактика

Синдром Сусака имеет моноциклическое, полициклическое или хроническое непрерывное течение. При раннем начале терапии возможен хороший прогноз. Своевременная диагностика и раннее назначение иммуносупрессивной терапии приводят к почти полному выздоровлению, несмотря на значительную энцефалопатию при обращении пациента. Однако постановка диагноза обычно запаздывает, что влечет развитие осложнений. Приблизительно у 50% пациентов сохраняются когнитивные нарушения. Поскольку этиологические факторы аутоиммунной патологии не определены, реальные способы профилактики пока не разработаны.

Сусака синдром

Синдром Сусака, также известный как SICRET синдром (от англ. small infarctions of cochlear, retinal and encephalic tissue), это редкий синдром поражающий женщин молодого и среднего возраста, и клинически характеризующийся триадой включающей острую или подострую энцефалопатию, билатеральную нейросенсорную тугоухость и окклюзию ветвей артерии сетчатки.

Диагностические критерии

Диагностические критении были предложены в 2016 году

поражение головного мозга
- i симптомы и находки
  - когнитивные нарушения
  - изменения поведения
  - локальная неврологическая симптоматика
  - головные боли (в течении 6 мес до постановки диагноза; мигенозный тип)
- ii данные визуализации
  - округлые гиперинтенсивные очаги на Т2ВИ
  - как минимум один фокус поражения в мозолистом теле
  - лептоменингеальное контрастное усиление
  - четкоотграниченное усиление серого вещества на Т1 ВИ после введения препаратов гадолиния
поражение сетчатки
- i не требуется наличия клинических данных или симптоматики
- ii данные офтальмологического исследования
  - окклюзия ветвей артерии сетчатки
  - гиперфлюорисценчия артериальных стенок
  - секторально повреждение при оптической когерентной томографии
поражение преддверно-улиткого аппарата
- i симптомы и данные обследования
  - звон в ушах
  - потеря слуза
  - периферическое вертиго (головокружение)
- ii исследование функции внутреннего уха
  - потеря слуха на аудиограмме
  - вертиго (головокружение) при калорическом тесте и в ответ на миогенную стимуляцию улитки

Для постановки достоверного диагноза синдрома Сусака требуется наличие всех трех критерие и их подкритериве, иными словами 1-i, 1-ii, 2-ii, 3-i и 3-ii.
Диагноз вероятного синдрома Сусака может быть заподозрен при наличии 2х из 3х критериев.

Диагностика синдрома Сусака

Магнитно резонансная томография

Характерные данные визуализации присутствуют даже если не все проявления клинической триады проявили себя. Как правило имеются множественные небольшие изменения в белом веществе с предрасположенностью локализации в мозолистом теле.

Очаги в мозолистом теле считаются почти патогномоничными и имеют много важных особенностей:

как правило поражаются центральные волокна мозолистого тела и валика с относительным щажением периферических отделов и без выхода на нижнюю поверхность
очаги имеют малые размеры (3-7 мм) и сгруппированы
- по типу “снежков” в виде округлых гиперинтенсиный на Т2 и FLAIR в острой стадии
- по типу “черных дыр” на Т1 в хронической стадии
очаги лучше всего визуализируются в сагиттальной плоскости
также часто поражается крыша мозолистого тела, а не нижняя поверхность (чаще поражающаяся при рассеянном склерозе), формируя так называемые поражения в виде “сосульки” или линейные поражения

Кроме мозолистого тела очаги могут локализоваться в перивентрикулярном белом веществе, семиовальных центрах, мозжечке, стволе моза и средих ножках мозжечка. Поражения по типу “нитки бус” за счет микроинфарктов во внутренней капсуле также были описаны при синдроме Сусака.

Сигнальные характеристики очагов:

T1: очаги как правило имеют низкую интенсивность МР сигнала в хронической стадии (см признак черной дыры)
T1 C+ (Gd): очаги усиливаются в острой фазе
T2/FLAIR: очаги имеют высокую интенсивность МР сигнала
DWI/ADC: норма, хотя может присутствовать Т2-просвечивание

Дифференциальный диагноз

На основании только данных МРТ дифференциально диагностический ряд включает слеюущие сущности:

демиелинизирующие заболевания
- рассеянный склероз
- острый рассеянный энцефаломиелит
множественные инфарты вызванные
- тромбоэмболическая болезнь
- церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (ЦАДАСИЛ)
- васкулиты
  - васкулит при системной красной волчанке
периходящие изменения валика мозолистого тела: характеризуются ограничением диффузии без контрастного усиления

Меню веб-сайтов ITA

com/images/top_bckgr.gif” valign=”middle” align=”center”> Добро пожаловать в ITA – Ассоциация информационных технологий

Пожалуйста, посетите некоторые из наших популярных и важных веб-сайтов:

Всемирная книга фактов
Анатомия человека
Справочная энциклопедия лекарственных средств
Статистика переписи населения США
Геномный словарь
Флаги Всех стран
Международная классификация болезней
Карты Google и просмотр улиц
Энергетический словарь
Таблица цветов HTML
Центральный вокзал Лупус
Карты нефтегазопроводов/продуктопроводов
Британская энциклопедия, 11-е издание
Глоссарий погоды
Базовая биометодология для лабораторных мышей

Глоссарий труда
Классификация публикаций правительства США
Занавески для одежды
Графические имена
Карты трубопроводов в мире

Переводчики
Медицинские темы
Словарь профессиональных титулов (DOT)
Статистическое управление Китая
Стандартные отраслевые классификации (НИЦ)
Геологический словарь
Глоссарий по ВИЧ/СПИДу
Все о бриллиантах
Коды аэропортов
Рецепты Теодоры
Бесплатные статьи для вашего сайта
Европейские лекарства
Geographic.
Org
Мода
Медицинский словарь
Программы исследований нетрадиционных газов Министерства энергетики США 1976-1995
Офисные брокеры по всему миру
Бандерас-де-тодос-лос-Пасес
Nombres Geogrficos
Олеодуктос и газодуктос мундиаль
– SEO/реклама на этих сайтах

иммиграционных юристов в Интернете

Отредактировано 20 марта 2009 г.

Значение имени Сусака. Узнайте, помогает ли вам имя Сусака или сдерживает вас?

Хотите большего от жизни? Вы можете обнаружить свою основную цель и воплотите это в жизнь через Сбалансированное Имя – древнюю мудрость для современного мира.

90 лет передовых исследований
Всегда бесплатные отчеты об имени и дате рождения
пользовательские рекомендации по сбалансированному имени
онлайн-курсов для обучения и роста

Сусака

Обновлено 19 мая 2023 г.

Сусака, имена, которые вы используете, создают ваш жизненный опыт. Все имена не равны .

Свободный отчет об имени и дате рождения [показать расширенную форму заказа]


Пол:	Мужской Женский
Имя:
Фамилия:
Дата рождения:	ЯнварьФевральМартАпрельМайИюньИюльАвгустСентябрьОктябрьНоябрьДекабрь12345678910111213141516171819202122232425262728293031 / (введите год как 4 цифры)
Куда отправить отчет по электронной почте:
Подтвердите свой адрес электронной почты:

[Показать расширенную форму для еще более подробного анализа]

Мы здесь, чтобы помочь!

Susaka, мы благодарим вас за проявленный интерес и надеемся на дальнейшее общение с вами. о каббаларианской философии после того, как вы прочтете отчет об имени и дате рождения . Если вам нужна дополнительная помощь, пожалуйста, позвоните в наш главный офис в Ванкувере, Канада: бесплатный номер 866-489-1188 (или 604-263-9551, если вы находитесь за пределами Северной Америки.)

Нажмите здесь, чтобы прочитать отзывы.

Не выбирайте детские имена здесь!

Хотя некоторые имена, возможно, кажутся подходящими и обладают некоторыми качествами вы ищете, имя может не гармонировать с вашей фамилией и именем ребенка дата рождения и может создать ограничения и отсутствие успеха.

Прежде чем выбрать имя для ребенка, позвоните нам по телефону 1-866-489-1188 (звонок бесплатный в Северной Америке) или 604-263-9551. Мы будем рады помочь вам или посетить наш страницу имени ребенка для получения дополнительной информации.

Имя Значение Ссылки

Анализ другого имени
Значение фамилии
Расскажи другу
Значение имени ребенка
Анализ имени ребенка
Анализ 100 лучших имен
3000 наиболее часто используемых мужских имен
3000 наиболее часто используемых женских имен
Значение — как это имя влияет на вас
Здоровье имени Сусака
Видео – Смотрите и учитесь
Википедия: Сусака
Wikihow: Измени свое имя

Мысль дня

Стремитесь управлять настроениями и привычками, чтобы создавать мир и счастье с другими через счастливые, созидательные мысли, через небольшие акты щедрости и служения, а также через видение добра и Бога в других. Акты даяния никогда не остаются без вознаграждения. – Альфред Дж. Паркер
Научитесь мыслить бесстрашно; нет субъекта слишком духовного, нет субъекта, который не выдерживает анализа ума; дух зависит от канала, ума, для реальности. Что может быть реальнее логики? – Альфред Дж. Паркер
Великие духи всегда встречали яростное сопротивление посредственных умов. – Альберт Эйнштейн
Думайте всегда в духе «мы»; это универсальное мышление, порождающее терпимость и понимание. Помните, что то, что делает вас счастливым, сделает счастливыми и других. Итак, научитесь делиться своими мыслями и действиями.