Пузырчатка обыкновенная фото: аквариумное растение на фото, посадка и уход за культурой в домашних условиях

аквариумное растение на фото, посадка и уход за культурой в домашних условиях

Плотоядное, но не опасное для крупных животных растение пузырчатка обыкновенная (Utricularia vulgaris) относится ботаниками к семейству Пузырчатковые.

Свою добычу хищная водоросль для аквариума ловит ловчими шариками, расположенными на листьях. В них мелкие ракообразные и рыбки погибают и становятся отличным обедом для растения. Многие цветоводы размещают водоросль в своих аквариумах, как замечательное украшение. На фото пузырчатки растение кажется вполне безобидным, но питается оно мелкими насекомыми, рыбками и ракообразными.

Правильная посадка и своевременный уход за культурой в домашних условиях позволяет озеленять искусственные водоёмы и обеспечивать в них гигиенический порядок. Это аквариумное растение обладает массой полезных свойств. Оно обеспечивает стерильность и отсутствие процесса развития гнилостных бактерий.

Посмотрите, как выглядит пузырчатка обыкновенная на фото, где продемонстрированы все отличительные особенности культуры:

Описание пузырчатки обыкновенной

В любом описании выделяют главный вид растения — пузырчатка обыкновенная. Она не имеет корневой системы и свободно плавает в стоячих пресноводных водоемах, поедая мелких представителей водной фауны. Длинные стебли пузырчатки полностью находятся под поверхностью воды, они достигают метровой высоты и располагается вертикально. В верхней части растение ветвится. Стебель полностью покрыт «хищными» листьями, рассеченными на небольшие лопасти. На каждой из них находятся ловчие пузырьки, наполненные воздухом попадая в них насекомое или мелкая рыбка погибают и становятся пищей для растения.

Цветет пузырчатка все лето с начала июля до первых чисел сентября. Цветение очень красивое и эффектное. В это время образуются крупные роскошные цветы ярко-желтого цвета. Бутоны имеют две губы. Нижняя достигает 10-14 мм длины, а верхняя 8-10 мм. Нижняя губа оснащена шпорой, длиной до 7-10 мм. Цветы крупные собраны в соцветия — рыхлые кисти. Бутоны расположены на длинных цветоносах. Пузырчатку можно легко распознать по крупных цветам, которые возвышаются над гладью воды.

В соцветии может быть от 5 до 15 бутонов. После цветения образуются плоды — шарики с многочисленными семенами.

Ботаники относят пузырчатку обыкновенную к растениями космополитам. Это такие представители, которые обитают по всему миру и быстро размножаясь, занимают новые территории. Размножается пузырчатка чаще всего вегетативно. Всего известно около 8 или 9 изученных видов растения, но в аквариумной флористике используют только пузырчатку обыкновенную. Произрастая на мелководье многолетник может образовать целые заросли.

Во многих регионах России растение включено в Красную Книгу, как реликтовые вид. Преимущественно многолетник произрастает в стоячих чистых водах и питается водорослями и мелкими рыбками или насекомыми.

Выращивание пузырчатки в аквариуме (с видео)

Многие владельцы аквариумов спорят о том, можно ли выращивать пузырчатку в аквариуме. Растение является плотоядным, и оно может стать причиной гибели некоторых небольших рыбок и полезных ракообразных, а также способно «выселить» некоторые небольшие водоросли. Это единственный минус, связанный с выращиванием пузырчатки обыкновенной в аквариуме. Опытный цветовод знает о том, что это растение, которое способно приспосабливаться к новой среде. Если оградить его от постоянного притока пищи, то ее ловчие пузырьки станут уменьшатся и совсем исчезнут со временем. Растение способно полностью перейти на фотосинтез, если для него будет достаточно освещения.

Самое главное при посадке пузырчатке помнить о двух жизненно важных факторах. Первый — у растения нет корней и ее не надо закапывать в песок. Она должна свободно плавать по поверхность воды, распускаясь как зеленая гирлянда. Второй — растение чувствует себя комфортно только в пресноводной чистой воде. Пузырчатка не подходит для морских аквариумов. Ни один вид не сможет приспособится к большому содержанию солей в воде.

Что касается ухода за пузырчаткой обыкновенной, то здесь самое главное, чтобы аквариум был чистым. Также, проследите за тем, чтобы растению было достаточно освещения. В дикой природе многолетник произрастает там, где очень много солнечного света. Без него пузырчатка не цветет вообще.

Посмотрите, как растет и цветет растение пузырчатка в аквариуме на видео – в ролике проиллюстрированы основные моменты организации ухода:

ПУЗЫРЧАТКА ОБЫКНОВЕННАЯ (Utricularia vulgaris) » Домашний аквариум

В природных условиях пузырчатка обыкновенная растет в водоемах со стоячей или медленнотекущей водой в Северной Америке, Азии в Европе, но здесь встречается меньше их разновидностей. Растение любит заиленные водоемы, где разрастаясь в прибрежных районах образует очень плотные заросли, в которых находят убежище огромное количество мелких обитателей водоемов.
Будучи помещенным в аквариум обыкновенная пузырчатка очень быстро разрастается и вскоре образует густые заросли светло-зеленого цвета, которые свободно плавают на поверхности воды аквариума. Растение не имеет корней, соответственно и сажать в него ее не имеет никакого смысла. Листья растения представляют собой мелко рассечённые пластины. Листья на стебле, который может иметь длину более метра, располагаются поочередно. Длина самой листовой пластины составляет до 8 см. На некоторых листовых пластинах присутствуют пузырьки наполовину заполненные воздухом, находящиеся в отверстии с клапаном прикрытым слизкими волосками. При соприкосновении с этими волосками различных микроорганизмов, они изгибаются и как бы заталкивают свою жертву внутрь пузырька. Таким образом пузырчатка питается.
Растение неприхотливое в содержании и его можно рекомендовать для содержания начинающими аквариумистами-любителями.

Параметры воды должны соответствовать следующим условиям: температура 18—24°С, жесткость dH 2-12°, кислотность рН 6,3—7,4. Аквариумная вода не должна содержать мелкой механической взвеси, которая оседая на листья растения приводит к их гибели. В связи с этим аквариум должен быть оборудован высокопроизводительным фильтром воды.

Особые требование пузырчатка обыкновенная предъявляет к освещению, которое должно быть ярким, интенсивностью не менее 0,6 Вт/л. Если имеется возможность, то желательно дать возможность прямым солнечным лучам попадать на листья растения, что значительно стимулирует его рост.

Пузырчатка – сезонное растение, которое растет только в летнее время. При наступлении весны, в естественных условиях как только более-менее установятся теплые дни, растение стремительно начинает расти вырастая до 5 см в сутки.

В приемлемых условиях пузырчатка может зацвести выпустив надводный цветонос состоящий из 4-15 желтых цветков, с сердцевиной красно-коричневого цвета. Цветонос имеет размер до 40 см в высоту. Впоследствии, после цветения, образуется большое количество мелких семян, которые помещены в плод круглой формы, диаметр которого около 5-6 мм.

Размножают пузырчатку обыкновенную черенкование, путем отделения от материнского куста сформировавшейся веточки. Отрезанную веточку оставляют свободно плавать на поверхности воды и она очень скоро образует густые заросли, фактически без каких-либо действий с вашей стороны.

 

 

Если вам необходима стиральная машина, то советуем обратить внимание на одного из ведущих производителей данной бытовой техники – компанию VESTEL. Модели стиральных машин данной компании оборудованы многофункциональными LCD-дисплеями, на которых отображаются все циклы ее работы, что не позволит вам запутаться в выборе необходимой программы стирки вашего белья, а их немало – от хлопка до шелка, причем после окончания процесса стирки ваше белье сохранит свой первозданный вид. Кроме того, стиральные машины малогабаритные, что позволит вам всегда найти для нее место в малогабаритной квартире.

Обнаружили ошибку или мёртвую ссылку?

Выделите проблемный фрагмент мышкой и нажмите CTRL+ENTER.
В появившемся окне опишите проблему и отправьте Администрации ресурса.

фото, видео, описание, выращивание в аквариуме и размножение

Пузырчатка обыкновенная – одно из самых удивительных водных растений. Оно не похоже на другие и способом питания, и особенностями размножения, и требованиями к использованию в аквариумистике. Описание обыкновенной пузырчатки можно встретить и в трудах таких известных ботаников, как Д. Ллойд, А. Аржанов, Р. У. Хегнер, Д. Мейерс, Дж. Стриклер и даже Г. Дарвин.

Пузырчатка (Utricularia) среди других водных растений стоит несколько особняком; из многочисленных, преимущественно тропических, видов в средней полосе других встречается пузырчатка обыкновенная (Utricularia vulgaris).

«Тот, кто впервые знакомится с растением, – пишет авторитетный ботаник С. П. Аржанов, – бывает немало удивлен, когда, желая вынуть цветущее растение из воды, замечает, что за ним тянется какая-то сеть тонких темных нитей. Кажется, по первому впечатлению, что растение зацепилось за какое-то другое, но сейчас же оказывается, что это не так: сеть эта непосредственно соединена с цветоносом. Эта странная сеть и есть собственно само растение; это – стебель и листья, так как корней у пузырчатки нет».

В этом материале вы сможете ознакомиться с ботаническим описанием растения пузырчатка, узнать о его особенностях и о правилах содержания в аквариуме.

Как выглядит пузырчатка: фото и ботаническое описание

Пузырчатка – это растение, совершенно не имеющее корней, ничем не прикрепленное ко дну, все лето проводящее в плавающем, взвешенном в воде состоянии, ко времени цветения выставляющее над водой свои цветочные стрелки, а к зиме образующее зимующие почки, которые попадают на дно водоема.

Как показано на фото, листья пузырчатки обыкновенной рассечены на нитевидные доли, некоторые из них снабжены пузырьками — видоизмененными долями листа:

   

Пузырьки, сидящие на ножках, бледно-зеленого цвета, сжаты с боков, боковые стенки полупрозрачны. На пузырьке имеется отверстие, усаженное по краям жесткими, острыми щетинками, нижний край отверстия утолщен и имеет плотный выступ, вдающийся внутрь пузыря, с верхнего края отходит тонкий прозрачный клапан, который, смыкаясь с выступом нижнего края, плотно закрывает отверстие.

Клапан при малейшем давлении извне вдается внутрь и открывает отверстие, но вследствие упругости при прекращении давления сразу возвращается на старое место, перекрывая вход. Изнутри открыть клапан невозможно из-за выступа нижнего края отверстия. Эти пузырьки — ловчие камеры. Натыкаясь на клапаны, мелкие водные животные открывают клапан, проникают в пузырь и оказываются в западне.

   

Растение пузырчатка обыкновенная использует животные белки, так как воды, в которых она обитает, отличаются бедностью азотистых соединений. Однако причислить пузырчатку к растениям-хищникам можно лишь с некоторой оговоркой. «Охота» пузырчатки пассивна. Животное само нажимает на клапан и оказывается в пузырьке, выход из которого невозможен из-за конструкции клапана. Животное задыхается, погибает и разлагается. Образующиеся при разложении соки поглощаются стенками пузырька. Стенки пузырька выделяют особые ферменты и бензойную кислоту, предохраняющие погибшую жертву от загнивания, вызываемого микроорганизмами. Таким образом пузырчатка как бы консервирует жертву, обеспечивая длительное ее усвоение.

Цветет пузырчатка летом. Желтые цветки поднимаются на высоких тонких цветоножках над поверхностью воды. Они неправильной формы, двугубые со шпорцем. Нижняя губа венчика длиннее верхней.

Посмотрите, как цветет растение пузырчатка на этих фото:

   

Осенью листья на концах стеблей прекращают рост и складываются шаровидно, образуя простейшую зимующую почку. Растение опускается с холодами на дно, теряет из полостей воздух, но почки сохраняют воздушные полости. Поэтому почка при зимовке направлена вверх. Весной она отрывается от гниющего стебля, всплывает и быстро начинает расти в теплых поверхностных слоях воды на ярком освещении.

Последнее обстоятельство как раз и определяет образ ее жизни, который можно назвать бродячим, хотя для растения это и звучит парадоксально. Влекомая слабым течением или волнами, пузырчатка свободно перемещается в воде. Случается, останавливается, зацепившись якорными побегами за другое растение, выступ берега, острова, оставленный рыбаками кол, притопленную лодку или же просто придонную неровность. Переменившийся ветер может сорвать ее с места и погнать в прямо противоположную сторону. Так и странствует она от берега к берегу по прихоти стихии.

К зиме пузырчатка готовится заблаговременно. С осени на кончиках ветвей образуются зимующие почки, в которых листья уложены в плотный компактный комочек (или клубочек). Величиной он примерно с горошину. С помощью наружной липкой слизи такие клубочки нередко приклеиваются к водоплавающей дичи и переносятся на другие водоемы. Но подавляющее большинство перезимовывает на дне своего водоема. Стебель растения со старыми листьями к этому времени отмирает. Воздушные канальцы его заполняются водой, и отяжелевшее растение тонет. Удел его в ближайшем будущем – разложение и превращение в ил.

А потомство остается жить в зимующих почках. Весной они всплывают. После вынужденной спячки в ледяной воде живые комочки раскрываются (используя большой запас отложенных питательных веществ) и разносятся бурным половодьем в самые разные места (так и хочется сказать – на новые квартиры. Но ведь пузырчатка скорее странствующий житель, чем оседлый). Там они, разрастаясь в длину и быстро развиваясь, дают начало дочерним поколениям.

На этих фото показано, как выглядит пузырчатка обыкновенная:

   

Пузырчатка обыкновенная распространена в европейской части России, Сибири, Средней Азии, на Кавказе и Дальнем Востоке. Растет в канавах, прудах и других водоемах с медленно текущей водой. Под Москвой особенно много ее во Владыкине, в ручье, вливающемся в пруд.

Особенности растения-хищника пузырчатка

Даже непрофессионал, посмотрев на необычную внешность пузырчаки, начинает понимать: тут кроется какая-то загадка. Многие ее листовые дольки, особенно на концах веточек, превращены в пузырьки (давшие название растению).

   

Долгое время считалось, что пузырьки выполняют функцию поплавков – и только. Помогают растению держаться в верхних слоях воды. Но оказалось, что они также искусные ловушки для резвящейся в воде животной мелочи. И эта их роль – главная, чрезвычайно важная для полноценной жизни всего организма.

Около 40 лет назад известный голландский (впоследствии – американский) ботаник Ф. У. Вент утверждал, что жертва пузырчатки вталкивается внутрь так стремительно, что за этим не может уследить ни человеческий глаз, ни кинокамера. Когда данный процесс все же удалось заснять на пленку (это сделал ботаник Ллойд), то оказалось, что открывание занимает всего 1/160, а закрывание – 1/40 долю секунды. «Рот» действует словно затвор фотоаппарата. Бывает, что при этом нечаянно защемит и еще какой-то объект. Дарвин-сын однажды во время опыта наблюдал, как было зажато в дверной щели щупальце дафнии. Оно продержало этого ветвистоусого рачка в привязанном положении целый день.

Исследователей пузырчатки с давних пор волнует вопрос: что заставляет животных «ломиться» в закрытую дверь пузырька – поиск возможной пищи, защита от преследования или попытка найти пристанище для временного отдыха? Видя, как водная живность постоянно толпится у опасного клапана, можно даже подумать, что она сама по собственной глупости лезет головой прямо в петлю.

Но это не совсем так. Губит малышню не одно лишь любопытство, чего, в общем-то, ей не занимать: дети есть дети, даже если они из иного царства. Полагают, что главным образом ее все же привлекает сахаристая слизь, выделяемая особыми железками. Очень даже возможно, что какое– то значение имеет и окраска. Клапаны выделяются на зеленом фоне красивым индигово-синим цветом. Иногда в такие тона окрашен и сам пузырь, хотя чаще он все же бесцветный или беловатый.

Здесь, впрочем, есть маленький нюанс, на который стоит обратить внимание. Дарвин то же считал клапан бесцветным и чрезвычайно прозрачным, но от водил данному фактору ту же приманивающую роль. «Невероятно, чтобы замечательная прозрачность клапана, – писал он, – являлась обстоятельством случайным. Может быть, образуемое им светлое пятнышко служит приманкой. Длинные щетинки, окружающие вход, по-видимому, служат той же цели». У жителей подводного мира, как видим, могут быть свои понятия о красоте и пищевых сигналах, отличные от комариных или мушиных.

Крупным водным животным пузырек не доступен из-за малого его размера. А во избежание повреждения ими входного отверстия (мало ли что взбредет в рыбью голову, ведь любят же они всюду тыкаться своими твердыми носами) вокруг него предусмотрены различные выросты и выступы. На поверхности самого клапана торчат две пары щетинок, которые выполняют ту же защитную функцию.

Итак, живая пища пузырчаткой захвачена и надежно упрятана в изолированную камеру. Какие же события происходят там дальше – за ее стенами?

Густая поросль четырехраздельных и двухраздельных волосков, расположенных на внутренней поверхности пузырька, энергично всасывает впущенный в него при ловле излишек воды, которая выталкивается затем наружу. Благодаря этому боковые части опять втягиваются внутрь. Сосуд становится похож на сдавленную резиновую грушу. В его стенках снова создается эластичное напряжение и перепад давления, необходимый для захвата очередной жертвы.

А теперь посмотрим, кто же отбывает вынужденное заточение в плавучей «тюрьме», которая становится потом их могилой.

В принципе, это может быть любое живое существо, способное протиснуться через входные ворота. Туда попадают мелкие беспозвоночные типа дафний или циклопов. Очень часто в ловушке оказываются и ветвистоусые рачки хидорусы. Иногда там находят целый мелкий зверинец из рачков, протозой, личинок комаров и жуков. Обнаруживали даже рыбью молодь и головастиков, только что вышедших из икры. Эти нежные создания погибают быстрее всех.

Однажды был поставлен такой опыт: пузырчатку бросили в сосуд с водой, в котором находились крошечные мальки. Через 6 часов дюжина их уже оказалась в ее пузырьках. Одни вталкивались туда вперед головой, другие – хвостом, свидетельствуя о том, что оказались они там явно не по своей воле. А два рядом расположенные ловчие сосуда захватили одну и ту же рыбку. Головную часть «приватизировал» один, а хвостовой завладел не менее шустрый сосед. Уступить добычу конкуренту никто из них не пожелал. Рыбка так и переваривалась – в двух «желудках» одновременно.

Исследователи находили в пузырьках также пресноводных червей. Попадали в них и непрошенные гости – водоросли, инфузории и другие низшие организмы, которые прекрасно себя чувствовали среди разлагающихся животных остатков.

Аппетит у пузырчатки превосходный. Ловчий снаряд по обыкновению набит рачками, которые заглатываются в мгновение ока. На мелководьях она съедает большую часть маломерной живности. В ботанической литературе есть такие данные: за полтора дня в 90 пузырьков растения угодило 270 рачков. А один из таких растительных ловцов умудрился за это время затолкать в себя 12 экземпляров.

Ботаник Р. У. Хегнер однажды не поленился сделать подсчет для всего растения общей длиною 220 см. Результат оказался ошеломляющим: в плену сидело 150 тысяч низших ракообразных да плюс еще огромное количество всевозможных протозой, мелкую массу которых просто невозможно было учесть. Такой прожорливости могли бы позавидовать росянка и жирянка вместе взятые. Неудивительно, что ученые одно время даже рассматривали возможность использования пузырчаток в борьбе с малярийным комаром.

В 1979 году американскими исследователями Д. Мейерсом и Дж. Стриклером был проведен и такой интересный опыт: у ловушки удалили весь сторожевой аппарат – ветвистые антенны и расположенные поблизости нитчатые щетинки. Суточная добыча рачков упала на 79 %. Ловля их сделалась стихийной, и это сразу же отразилось на производительности.

   

Словно забавляясь, пузырчатка позволяет добыче какое-то время (от 12 до 48 часов) поплавать во внутреннем бассейне, пока в нем не израсходуется запас кислорода. Животное, следовательно, умирает от удушья или же, как считают другие биологи, от голода. Единого мнения здесь нет. После этого за работу принимаются… одни полагают, что ферменты (которые выделяются внутренними железками), другие – что бактерии, а волоскам – железкам отводится лишь всасывающая функция. Очень возможно, что действуют и те и другие – согласованно и эффективно.

Для проверки способности к пищеварению Дарвин (по примеру с другими насекомоядными растениями) предлагал водному пирату микрокусочки мяса, кубики белка, части хряща и т. д., которые он просто проталкивал через входное отверстие пузырька, отжимая осторожно клапан. Разрезая затем в течение трех последующих дней ловчие камеры, он не обнаружил каких-либо признаков работы ферментов. И сделал вывод: пузырчатка не может переваривать пойманных ею животных. А может, растение просто не любит «принудиловку»?

Причина «озверения» пузырчатки та же, что и наземных растений-хищников: нехватка азота. Дефицит его в болотной почве, конечно же, означает недостачу и в водной среде. Точно так же обстоит дело и с добавлением в рацион питания животного пайка. Как и росянка (или жирянка), пузырчатка может прожить без него, но будет выглядеть по всем жизненным показателям далеко не лучшим образом.

Доказательств тому предостаточно. В одном из ранних опытов пузырчатку культивировали раздельно в чистой воде и в воде, содержащей множество мелких животных (дафний). У вегетарианцев (в контрольной серии) прирост биомассы оказался вдвое меньшим.

Длительные наблюдения за жизнью водного агрессора выявили и другие интересные моменты. В самом начале молодая особь пузырчатки ведет себя, как все нормальные растения: усваивает воду и соли, а также двуокись углерода в процессе фотосинтеза; дышит, используя воздухоносные ткани, и т. д. Роль корней при этом выполняют тонко рассеченные стеблевые побеги. С обычного пути она сбивается с появлением пузырьков или камер, как их еще называют. Но они не отменяют фотосинтез, а лишь дополняют его в питании.

В экспериментах было также замечено: при сбалансированном минеральном питании пузырьки у водного хищника могут исчезать и заменяться обычными листьями. Это ли не пример удивительной пластичности живого организма. Выработанное веками и выгодное для питания в жестких условиях видоизменение листьев при нормализации среды ликвидировалось буквально в течение одной недели. Достаточный приток азота делал пузырьки ненужными для растения.

В последнее время сделано открытие, что пузырчатка не довольствуется ловлей одних ракообразных, но захватывает даже и мелких рыбок.

Открытие это сделано профессором Оксфордского университета Мозелей, которому одним из его слушателей принесена была банка с Utricularia vulgaris и только что вышедшими из икринок мальками плотвы (Leuciscus rutilus), из которых многие были так крепко схвачены пузырями, что были уже мертвы.

Заинтересовавшись этим совершенно новым явлением, английский профессор добыл себе другой экземпляр пузырчатки и также поместил в сосуд с только что выклюнувшейся из икры плотвой. Не прошло 6 часов, как уже более дюжины рыбок были схвачены пузырями. При этом иные были пойманы за голову, другие за хвост. Одна рыбка была схвачена за живот, а другая сразу за хвост и за голову двумя пузырями. Последний факт особенно интересен, так как он ясно доказывает верность некогда высказанного предположения, что плотоядные растения ловят по собственной воле.

Рассматривание пойманной пузырем рыбки под микроскопом не менее интересно. Оказывается, что, попав раз в пузырь, рыбка уже никоим образом оттуда не может выбраться, так как внутренняя поверхность пузыря усажена множеством колючек, которые, будучи расположены подобно зубам в пасти акулы, препятствуют ее выходу. И даже чем более жертва делает усилий освободиться, тем более только запутывается.

По прошествии нескольких часов пребывания в пузыре пузырчатки рыбка начинает разлагаться, становится слизистой и мало-помалу всасывается теми колючкообразными присосками, которые препятствуют ее выходу и которые, по всей вероятности, даже ускоряют ее разложение, выделяя из себя какой-нибудь растительный фермент.

   

Род Utricularia (от лат. Uter – пузырь, мех для вина) велик. Он занимает первое место среди насекомоядных растений по числу видов. Сейчас их, по уточненным данным, 227 (раньше считали, что 250), которые распространены в основном в других частях света (у нас только три вида). Большинство из них живет в водной среде. Но некоторые ведут наземный образ жизни. Есть среди них и эпифиты – дети дождя и росы. Они приспособились жить в насыщенном влагой воздухе – в сыром мху, на мокрых корнях, на гнилой коре деревьев, на их ветвях и даже … в цистернах бромелий с их вечно влажной от присутствия воды внутренней атмосферой.

У ряда наземных пузырчаток Дарвин открыл единственное в своем роде приспособление против засухи – клубни, запасающие исключительно только воду. Хотя подобные резервуары присущи многим засухоустойчивым растениям, в них запасаются, помимо того, еще и питательные вещества. А тут только вода. Ее способны накапливать и многочисленные мелкие пузырьки, прикрепленные непосредственно к корневищам.

У тропических пузырчаток, живущих в наполненных водой розетках листьев исполинских ананасовых, есть одна интересная особенность: они постоянно передвигаются вверх по приютившему их стеблю. Не добровольно, конечно. Жизнь заставляет. Дело в том, что нижние ярусы листьев этих розеточных растений постепенно отмирают. А с ними исчезают и воронки с водой. Чтобы не погибнуть от засухи, пузырчатка вынуждена тянуть свои молодые отростки вверх, к новым воронкам. Получается, что она все время как бы ползет к небесам вместе с растущим вверх стеблем и продолжает как ни в чем не бывало жить дальше. Удивительное приспособление, не правда ли?

Роль пузырчаток в жизни природы еще мало изучена. Считается, что они являются санитарами водоемов, так как очищают воду от болезнетворных организмов и обогащают ее кислородом. Специалисты по водным растениям (альгологи) утверждают, что пузырчатка охотно поедается некоторыми утками, например красноголовым нырком. Тому способствуют, наверняка, и соблазнительные животные добавки, находящиеся в пузырьках. Но там, где пузырчатка не образует обширных зарослей и мало подходящих для этого водоемов, кормообразующая ценность растения невелика. Некоторые виды пузырчаток имеют лекарственное значение.

Растение пузырчатка средняя

Разновидность пузырчатки – пузырчатка средняя. В России встречается по всей территории. Вне России — в Скандинавии, Закавказье, Средней Азии, Японии, северо-восточном Китае, Северной Америке.

   

Многолетнее бескорневое водное растение. Имеются наземные формы. Побеги неодинаковые, слабоветвистые: одни, длиной 10-20 см, несут зеленые листья с узколинейными зубчатыми долями, другие бесцветные, погруженные в ил, нитевидные, 8-25 см длиной, с несколькими довольно крупными пузырьками и недоразвитыми листьями. Соцветие -2-6-цветковая кисть. Цветки зигоморфные, светло-желтые, с оранжевыми полосками на верхней губе, венчик 10-14 см длиной. Цветет в июне-июле, плодоносит в августе. Размножение в основном вегетативное. Крупных популяций не образует.

Растет в мочажинах и между кочками в болотах переходного типа, по краям верховых болот переходного типа, в ямах со стоячей водой.

Размножение водной пузырчатки

Любопытно организован у пузырчатки и процесс размножения. Он должен происходить в сухой среде, чтобы образовалась нормальная жизнеспособная пыльца и ее могли разнести куда надо пчелы или другие насекомые. Но вокруг – сплошная мокрядь. Какая тут может быть пыльца, а тем более опыление? Не рыбами же.

Но природа и здесь нашла подходящее решение. Ко времени цветения из воды выходит и постепенно поднимается над ней на 8–12 см что-то вроде тонкой подзорной трубы. Это, конечно же, цветонос. Вскоре он покрывается ярко-желтыми двугубыми цветками, помеченными оранжевыми пятнышками. Цветы снабжены шпорцами и формой похожи на другой более известный нам наземный цветок из семейства норичниковых – львиный зев, напоминающий пасть льва. Благодаря этой нарядной надводной надстройке растение примерно с июля по август становится хорошо заметным. Не только и не столько нам. Это зовущий сигнал крылатым любителям сладкого нектара: «Спешите, напиток уже приготовлен!»

Цветы опыляются крупными насекомыми (шмелями и проч.), летающими в поисках лакомого угощения не только над сушей, но и над просторами вод. Насекомые садятся на нижнюю губу цветка, привлекаемые медом, находящимся в шпорце этой губы; под тяжестью насекомого губа и шпорец опускаются, а вместе с тем открывается доступ к тычинкам с их пыльцой и пестику. Рыльце пестика имеет две лопасти, одну длинную, другую — короткую; когда цветок под тяжестью насекомого раскрывается, удлиненная часть рыльца, покрытая сосочками, загибается и прижимается к насекомому, которое и оставляет на рыльце пыльцу, захваченную им на другом цветке. Таким образом происходит перекрестное опыление.

Созревшие в конце вегетации семена падают в воду и опускаются на дно, где и прорастают.

Однако большее значение для растения имеет вегетативное размножение, которое происходит путем случайного деления материнского растения на части, вырастающие затем в новые растения.

Посмотрите познавательное видео «Растение пузырчатка», где представлены все особенности водной травы из рода Lentibulariaceae:

Содержание растения аквариумная пузырчатка

Большинство растений семейства пузырчатковых распространены в тропических пресных водоемах, из них 2 — 3 вида прочно акклиматизировались в любительских аквариумах. Чаще других в аквариуме содержат пузырчатку горбатую. От пузырчатки обыкновенной она отличается более тонким и гибким стеблем и очень узкими и короткими листочками. Зимой хорошо чувствует себя в аквариуме при достаточной подсветке и температуре около 20 °С.

   

Аквариумную пузырчатку можно сохранять зимой в виде зимних почек, образующихся на концах стеблей осенью. Почки эти имеют вид бледно-зеленых, мохнатых шариков, состоящих из массы скученных стеблей. Их сохраняют в сосудах с водой, а в апреле выставляют на окно теплой комнаты, где они развертываются и превращаются в длинные лентообразные растения.

Аквариумное растение пузырчатка хорошо живет в летние месяцы и при ярком солнечном освещении иногда зацветает. Сохранить в аквариуме пузырчатку обыкновенную зимой трудно. Но если остались почки, взятые осенью в природном водоеме, их держат в сосуде с водой на окне при температуре на 2 — 3 °С ниже комнатной. С наступлением весны при дополнительной подсветке почки трогаются в рост и молодые растения переносятся в аквариум.

Пузырчатка – насекомоядное растение – описание и фото

Пузырчатка часто появляется в садовых водоемах у тех, кто продумывают ландшафтный дизайн не только гармоничным, но также оригинальным и необычным.

Пузырчатка – растение хищное, поскольку питается водорослями, мелкими насекомыми, а также микроскопическими ракообразными, обитающими в пруду (например, циклопами и дафниями).

Строение

Эта культура лишена корней, поэтому свободно плавает по водной поверхности прудов, канав и болот. Изящные подводные листья, напоминающие укроп, имеют небольшие овальные пузырьки с воздухом, каждый из которых является сложным ловчим аппаратом с открывающимся внутрь клапаном.

Как только к пузырьку прикасается потенциальная жертва, клапан открывается и поглощает ее в своего рода капкан. На стенках пузырьков находятся железы с пищеварительными соками для усваивания добытой пищи. Такая неподвижная охота дает растению возможность получать дополнительные азотистые соединения, которых в воде для нее не хватает.

Летом пузырчатка формирует в малоцветной кисти желтые цветки, возвышающиеся над водой на тонком цветоносе. Осенью у этого растения для пруда появляются зимние почки, которые отрываются от стебля, собираются в комок, покрываются слизью и под весом опускаются на дно. Там они зимуют до следующего года, когда смогут распуститься и сформировать новые растения, плавающие по поверхности.

В мире встречается до двухсот видов пузырчатки, несколько из которых распространены в средней полосе Европы. Пузырчатка обыкновенная выпускает цветонос высотой 15-20 см, а порой и 30 см с крупными ярко-желтыми цветками. Малая разновидность имеет короткие листья и бледные цветки длиной не больше сантиметра, а пузырчатка промежуточная отличается расположением ловчих пузырей, которые сгруппированы на отдельных подводных побегах с плохо развитыми бесцветными нитевидными листьями.

Особенности выращивания

Несмотря на экзотичность, которую благодаря хищному поведению приобрела пузырчатка, растение не отличается требовательностью к условиям выращивания. Особенно неприхотлива пузырчатка обыкновенная, которая может обитать практически в любой воде, кроме слишком жесткой. Другие разновидности будут лучше развиваться на мелководье небольших водоемов в мягкой воде с кислой реакцией – настоянной на торфе или дождевой.

Пузырчатка – растение, которое легко размножается самостоятельно. Если потребуется перенести ее в другой водоем, летом от нее отделяют побег и просто бросают в воду.

Использование в пруду

Культура отлично подходит для мини-прудиков, в которых ее легче обеспечить водой необходимого качества. Также хорошо она разрастается на мелководье крупных водоемов, оформленных в природном стиле. Некоторые даже специально заводят ее в маленьких водоемах и аквариумах, чтобы наблюдать за оригинальной «охотой» этого хищника.

Продумывая дизайн пруда, важно учитывать, что во время цветения яркие цветки пузырчатки заметны издали, но остальное время она целиком погружена в воду и вовсе незаметна.

Также следует понимать, что заросли пузырчатки – довольно опасное место для рыбьей икры и мальков. Даже если в густых нитевидных побегах можно скрыться от врага, клапан пузырька может захлопнуться на голове или хвосте, и еще слабая рыбка, не имея сил выбраться, погибает.

Пузырчатка – симптомы, причины возникновения и лечение, риски

Пузырчатка: лечение взрослых и детей

Пузырчатка, лечение которой протекает тяжело и длительно, относится к дерматологическим заболеваниям. Отличается стремительным прогрессированием и тяжелым течением, поражает и взрослых, и детей.

Причины развития пузырчатки

Этиологию пузырчатки у взрослых и детей долгое время не могли определить, но последние исследования показали, что это заболевание имеет аутоиммунное происхождение. Также установлено, что для развития патологии имеет значение инфицирование кожных покровов золотистым стафилококком.

Симптомы пузырчатки

Характерные симптомы пузырчатки – высыпания мелких пузырьков с серозным содержимым. Их локализация зависит от того, какая форма заболевания развивается:

• обыкновенная – появляются высыпания на слизистой оболочке, сопровождающиеся неприятным запахом;
• листовая – на кожных покровах формируются пузырьки, одновременно образуются корочки;
• неакантолитическая – высыпания располагаются на слизистой и губах. Такая форма патологии чаще диагностируется в пожилом возрасте.

При пузырчатке у детей и взрослых также наблюдаются:

• сильная слабость;
• повышенная сонливость;
• ухудшение или полная потеря аппетита;
• похудение даже на фоне употребления калорийной пищи.

Для выявления пузырчатки у новорожденных, более старших детей и взрослых проводятся такие методы обследования:

• осмотр больного и оценка высыпаний;
• проба Никольского – при ее помощи проводят дифференциальную диагностику с другими кожными болезнями;
• гистологическое и цитологическое исследование.

Симптомы пемфигуса (второе название заболевания) нередко похожи на симптомы других патологий, которые будут требовать совершенно иной терапии. Поэтому перед назначением лечения потребуется скрупулезное изучение возникшей симптоматики.

Лечение пузырчатки у взрослых

Пузырчатка – болезнь, которая подразумевает комплексное лечение. В его основе лежат:

• системная терапия;
• местное лечение;
• экстракорпоральные методы.

Из лекарственных препаратов назначают антибиотики, цитостатики и кортикостероиды. Они обязательно сочетаются с местным лечением – это:

• обработка мазями, изготовленными на основе кортикостероидов;
• орошение пораженных участков тела анестезирующими препаратами;
• обработка анилиновыми красителями.

Вирусная пузырчатка требует назначения противовирусных препаратов.

Лечение пузырчатки у взрослых также подразумевает применение экстракорпоральных методик – это:

• гемодиализ;
• гемосорбция;
• плазмаферез.

Пемфигус у детей и взрослых также могут лечить пролонгированными кортикостероидами – это такие препараты, как Дипроспан, Депо-медрол, Метипред-депо. Их применение может вызывать побочные эффекты, но к изменению схемы лечения следует относиться с осторожностью – возможны рецидивы заболевания с более тяжелым течением. К наиболее тяжелым побочным эффектам при приеме кортикостероидов относятся:

• стероидный диабет;
• нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;
• ожирение даже при низкокалорийной диете;
• повышение артериального давления;
• чрезмерная возбудимость нервной системы;
• депрессия;
• бессонница.

Более подробная информация о пузырчатке у детей и взрослых, методах ее лечения и профилактики рецидивов имеется на страницах нашего сайта Добробут.ком.

Как карельские математики атаковали неизлечимую болезнь

Этот редкий недуг называется пузырчатка обыкновенная (Pemphigus vulgaris). Суть его заключается в том, что иммунная система человека вдруг дает сбой и начинает работать против собственной кожи и слизистой оболочки, вызывая незаживающие волдыри и язвы. Современная медицина пока не знает методов лечения этой болезни, поиски лекарств ведутся учеными по всем направлениям, в том числе и на стыке наук. Не последнюю роль в решении этой проблемы играют и математики.

У обывателей математик закрепился в образе этакого смурного,  одержимого цифрами субъекта, сутками не отходящего от экрана монитора, по которому бегут бесконечные ряды формул. Журналисты тоже не балуют математиков вниманием: говорят непонятно, на видео статичны – сидит человек и «гоняет мышку по коврику»… У них даже перерыв в работе называется scientific cоffeе-break («научный кофе») ‒ время, когда можно не только получить чашечку любимого напитка, но и порцию полезной информации от коллег. В общем, живут в своем обособленном мире. Но на самом деле это не так. Математический мир, пожалуй, единственный на Земле не имеет границ, политических или расовых условностей. В нем  сотни и сотни добровольцев незаметно для нас помогают человечеству решать возникающие перед ним задачи.

Одной из таких задач стал поиск компонентов препарата для лечения пузырчатки обыкновенной. В процессе работы Наталия Никитина и Евгений Ивашко – сотрудники лаборатории телекоммуникационных систем Института прикладных математических исследований КарНЦ РАН – провели 12 миллионов (!) виртуальных компьютерных экспериментов по моделированию на молекулярном уровне взаимодействия различных химических веществ с источником заболевания. И только четыре из них дали надежды на исцеление.

Наташа, для проведения экспериментов вы использовали некий суперкомпьютер?

‒ Нет, обычный персональный компьютер и систему Enterprise Deskop Grid на базе BOINC. Дело в том, что в научном мире уже давно существуют, можно сказать, объединения по интересам. Возникает какая-то проблема, на решение которой вызываются добровольцы. Ими могут быть целые институты, научные лаборатории или просто отдельные учёные со своими ПК. Заказчик делит общую задачу на десятки тысяч, сотни тысяч, а то и миллионы подзадач, которые добровольцы начинают решать на компьютерах. Потом результаты собираются и изучаются.

В 2011 году мы с Евгением Ивашко были на семинаре “BOINC Workshop” в Ганновере, и там познакомились с немецким ученым Стефаном Меллером, работавшим в Институте экспериментальной дерматологии города Любек. Он и предложил участие в проекте по разработке препарата для лечения аутоиммунной болезни.

Компоненты лекарств вообще традиционно подбираются опытным путем, это долгий и малоэффективный процесс. Поэтому в последнее время математики с их возможностями все чаще привлекаются для компьютерного моделирования воздействия химических веществ на клетки человеческого организма с целью преодоления болезни. Этот метод называется виртуальным скринингом (подбором с помощью ЭВМ), и относительно быстро дает надежные результаты.

‒ Ну да, как известно, кибернетика сосчитала, сколько звезд на небе, капель воды в море… Но вы же не химики, физиологи или медики…

‒ Нам и не нужны их глубокие знания. В дерматологическом институте нам рассказали, что источник заболевания, в принципе, известен ‒ определенная белковая молекула. Но не определено химическое вещество, общее название которого ‒ лиганд, способное воздействовать на неё и обезвредить. В начале разработки лекарства это ключевая задача. Механизм решения кажется простым, но таких лигандов – миллионы только в открытом доступе…

Нашлись еще добровольцы из Германии, Италии, Великобритании, США, и мы создали виртуальный суперкомпьютер, состоящий из 52 персональных машин. Институт экспериментальной дерматологии предоставил для проведения виртуального скрининга пространственную модель белка и несколько целевых подмножеств лигандов из базы данных ZINC (в ней содержатся модели миллионов молекул, которые можно заказать и протестировать в лаборатории).

Стеро́иды — вещества животного или растительного происхождения, обладающие высокой биологической активностью. Анаболические стероиды – гормоны природного происхождения (реже синтетического), которые вызывают генетические изменения в клетках. В результате происходит ускорение синтеза белка, образование новых клеток и мышечных структур. 

Работа шла в течение 10 месяцев, и в результате нам удалось выделить 12 лигандов, которые по всем математическим параметрам могли воздействовать на зловредную белковую молекулу. Данные отправили в лабораторию. Ответ, с одной стороны, порадовал: четыре лиганда могут бить молекулу-мишень «в яблочко». Но с другой… Эти вещества, после изучения с чисто медицинской точки зрения, оказались стероидами, а применить их на стадии экспериментального лечения человека невозможно из-за огромного количества побочных эффектов. Но в целом проект доказал свою работоспособность, и наши исследования оценили, как большой успех. Так что работу нужно продолжать.

‒ Насколько я знаю, этот скрининг принес пользу не только медицине, но и вам, как ученым-математикам. Ваша совместная с Евгением Ивашко и Андреем Черных статья «Планирование заданий для оптимизации виртурального скрининга лекарств» была опубликована в журнале «Journal of Computer-Aided Molecular Design» ‒ авторитетном мировом издании в области биоинформатики…

‒ Да, в продолжение проекта мы разработали математическую стратегию управления вычислениями, позволяющую получать первые результаты виртуального скрининга очень быстро. Таким образом, их можно направить в лабораторию, не дожидаясь досчёта остальных молекул. Ведь процесс виртуального скрининга занимает месяцы. На этот раз работа проводилась совместно с нашим соотечественником Андреем Черных, который живёт и работает в Мексике. Мы реализовали программу, провели эксперименты на тестовой базе данных. Остаётся испытать новую разработку при поиске лекарства от пузырчатки или других заболеваний.

 

Опубликован в газете “Московский комсомолец” №21 от 16 мая 2018

Заголовок в газете: Логарифмом – по болезням

Вульгарная пузырчатка – причины, симптомы, диагностика и лечение

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) — заболевание с аутоиммунным механизмом развития, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и кожи пузырей, которые затем вскрываются, превращаясь в ярко-розовые эрозии. При вульгарной пузырчатке часто происходит увеличение и слияние эрозий с образованием значительных по площади очагов поражения. Диагностика проводится путем биопсии недавно появившегося пузыря, его гистологического и иммунологического изучения. В лечении вульгарной пузырчатки применяются кортикостероиды, цитостатики, методы экстракорпоральной гемокоррекции.

Общие сведения

Вульгарная пузырчатка — самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1-0,5 на 100000 населения. Обычно болеют люди в возрасте 30-60 лет. Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент — это пузырь. Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.

Вульгарная пузырчатка

Причины возникновения вульгарной пузырчатки

Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса. Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Наиболее часто вульгарная пузырчатка начинается со слизистой рта и зева. Из-за механического повреждения пищей пузыри вскрываются так быстро, что их практически никогда не удается увидеть. Во рту на фоне неизмененной слизистой образуются ярко-красные болезненные эрозии. Обрывки лопнувшего пузыря, покрывающие эрозию, создают картину белесоватого налета на ней, однако они без затруднения снимаются шпателем. Постепенно количество эрозий увеличивается. Без специфической терапии они не заживают, а наоборот растут и сливаются. Из-за выраженного болевого синдрома пациент не может есть и разговаривать. Отмечается зловонный запах изо рта.

Появление пузырей на коже при вульгарной пузырчатке может происходить через несколько месяцев после их возникновения в ротовой полости, но может наблюдаться и в начале заболевания. Пузыри образуются на внешне неизмененной коже, они заполнены прозрачной жидкостью и часто не сопровождаются ни зудом, ни болью. В отдельных случаях вокруг пузырей наблюдается покраснение кожи в виде тонкого ободка. Для вульгарной пузырчатки характерно очаговое появление высыпаний в различных участках тела. Чаще всего поражается грудь, спина, подмышечные области и паховые складки. Со временем происходит возникновение новых пузырей с вовлечением в процесс здоровых ранее участков кожи.

Через несколько дней после своего появления пузыри вскрываются. Образующиеся при этом эрозии имеют ярко-розовую окраску. Постепенно увеличиваясь в диаметре, они сливаются и занимают обширные участки кожного покрова. Не нарушенное сначала общее состояние больного вульгарной пузырчаткой становиться хуже, возникает субфебрилитет и слабость. Выраженные болевые ощущения препятствуют активным движениям. При присоединении инфекции, развивается пиодермия: находящаяся в пузырях жидкость становится мутной, эрозии покрываются гнойным отделяемым, а состояние пациента резко ухудшается. Нарастающая кахексия или сепсис (при присоединении инфекции) могут приводить к гибели больного.

Диагностика вульгарной пузырчатки

В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского — отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи. Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии. Симптом Асбо-Хансена — надавливание пальцем на пузырь при вульгарной пузырчатке приводит к отслаиванию эпидермиса по периферии пузыря и увеличению его площади.

Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка. Микроскопия мазка-отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса. Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь. Исследование обнаруживает расположенную внутри эпидермиса полость и определяет механизм ее возникновения.

Дополнительными в диагностике вульгарной пузырчатки являются иммунологические методы, подтверждающие или опровергающие аутоиммунный характер заболевания. Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет скопления IgG в межклеточном пространстве и на оболочках клеток эпидермиса. Непрямая РИФ проводится с сывороткой пациента и определяет наличие в ней антител к десмосомам клеток эпидермиса.

Лечение и прогноз вульгарной пузырчатки

Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона. Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента. Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний. Постепенно подбирают поддерживающую дозу — минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний. Эту дозу больной должен принимать постоянно.

Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция и т. п.) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител. Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции — антибиотики. Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и др.), и другие препараты.

Своевременно начатая терапия вульгарной пузырчатки кортикостероидами, как правило, позволяет избежать летального исхода. Однако многолетний прием этих препаратов неизбежно приводит к возникновению тяжелых осложнений со стороны внутренних органов и систем, которые в свою очередь могут стать причиной гибели пациента.

Pemphigus vulgaris | DermNet NZ

Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2003 г. Обновлено главным редактором DermNet NZ, адъюнкт-профессором Аманда Окли, дерматолог, январь 2019 г.

---

Что такое обыкновенная пузырчатка?

Pemphigus vulgaris – редкое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется болезненными волдырями и эрозиями на коже и слизистых оболочках, чаще всего во рту [1]. Pemphigus vulgaris составляет 70% всех случаев пузырчатки во всем мире, хотя в Новой Зеландии она встречается крайне редко (примерно один случай на миллион населения).

Двумя другими основными подтипами пузырчатки являются листовая пузырчатка и паранеопластическая пузырчатка.

Обыкновенная пузырчатка

Кто болеет вульгарной пузырчаткой?

Pemphigus vulgaris поражает людей всех рас, возрастов и полов. Чаще всего он появляется в возрасте от 30 до 60 лет и чаще встречается у евреев и индейцев, чем у других рас, предположительно по генетическим причинам.

Пемфигус, вызванный лекарствами, также распознается и чаще всего вызывается пеницилламином, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, блокаторами рецепторов ангиотензина и цефалоспоринами.

Пемфигус иногда вызывается раком (паранеопластическая пузырчатка), инфекцией или травмой.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Pemphigus vulgaris – это аутоиммунное образование пузырей.

Кератиноциты скреплены в уникальных липких местах, называемых десмосомами. При пузырчатке обыкновенной, аутоантитела к иммуноглобулину типа G (IgG) связываются с белком десмоглеин 3 (dsg3), который находится в десмосомах кератиноцитов в нижней части эпидермиса.В результате кератиноциты отделяются друг от друга и заменяются жидкостью (волдырем). Около 50% пациентов с вульгарной пузырчаткой также имеют антитела против dsg1.

Каковы клинические признаки вульгарной пузырчатки?

У большинства пациентов с вульгарной пузырчаткой сначала появляются поражения на слизистых оболочках, таких как ротовая полость и гениталии. Волдыри обычно появляются на коже через несколько недель или месяцев, хотя в некоторых случаях поражения слизистой оболочки могут быть единственным проявлением заболевания.

Поражения кожи выглядят как тонкостенные вялые пузыри, наполненные прозрачной жидкостью, которые легко лопаются, вызывая зудящие и болезненные эрозии. Чаще всего они возникают в верхней части груди, спине, волосистой части головы и лице. Эрозии кожных складок могут перерасти в вегетативные поражения, которые являются зернистыми и покрытыми коркой (вегетарианская пузырчатка). Кожа вокруг ногтей может быть болезненной, красной и опухшей.

Кожная пузырчатка обыкновенная

Внутренняя часть ротовой полости обычно поражается вульгарной пузырчаткой.Поражение глотки и гортани вызывает боль при глотании и хриплый голос. Поражение носа вызывает заложенность носа и кровотечение. Также могут быть поражены конъюнктива, пищевод, половые губы, влагалище, шейка матки, половой член, уретра и задний проход.

Признаки пузырчатки слизистой оболочки полости рта включают:

• Поражения полости рта у 50–70% пациентов
• Поверхностные пузыри и эрозии
• Широкое поражение ротовой полости
• Болезненные, медленно заживающие язвы
• Распространяется на гортань, вызывая охриплость при разговоре
• Проблемы с едой и питьем.

Вульгарная пузырчатка слизистой оболочки

См. Другие изображения пузырчатки обыкновенной.

Каковы осложнения вульгарной пузырчатки?

Pemphigus vulgaris может вызвать очень обширные, опасные для жизни эрозии, особенно если диагноз задерживается. Другие потенциально серьезные осложнения могут включать:

Как диагностируется вульгарная пузырчатка?

Для диагностики вульгарной пузырчатки обычно требуется биопсия кожи, прилегающей к поражению.Гистология обычно показывает округленные и разделенные кератиноциты (акантолитические клетки) чуть выше базального слоя эпидермиса. Могут сообщаться о надбазальной щели. См. Патологию вульгарной пузырчатки.

Пемфигус подтверждается прямым иммунофлюоресцентным окрашиванием перилезионных биопсийных срезов кожи для выявления антител к иммуноглобулину (Ig) G или комплемента на поверхности клеток кератиноцитов.

В большинстве случаев циркулирующие антитела можно обнаружить с помощью анализа крови (непрямой иммунофлюоресцентный тест).Уровень антител колеблется и может отражать эффективность лечения. Специфические титры антител против dsg1 и против dsg3 также можно измерить в крови или слюне с помощью иммуноферментных анализов (ELISA).

Pemphigus vulgaris может сосуществовать с листовидной пузырчаткой, рубцовым пемфигоидом и красным плоским лишаем или их путать с ними.

Как оценивается тяжесть вульгарной пузырчатки?

Степень тяжести пузырчатки можно оценить с помощью различных систем оценки [2].

• PDAI: Индекс области заболевания пузырчаткой
• PAAS: Площадь пузырчатки и оценка активности
• PAS: Оценка активности пузырчатки
• ABSDIS: Оценка интенсивности аутоиммунного буллезного кожного расстройства
• Оценка по оценке оральной пузырчатки по Сарасвату
• Оценка степени тяжести поражения Pemphigus vulgaris
• Классификация пузырчатки по Harman
• Система подсчета очков Кумара
• Система подсчета очков Махаджана

Как лечить вульгарную пузырчатку?

Основной целью лечения вульгарной пузырчатки является уменьшение образования пузырей, предотвращение инфекций и ускорение заживления пузырей и эрозий [4.5]. Системные кортикостероиды> являются основой медикаментозного лечения для контроля заболевания, обычно в форме умеренных и высоких доз перорального преднизона или преднизолона, или в виде пульсирующего внутривенного введения метилпреднизолона. С момента их использования было предотвращено множество смертей от вульгарной пузырчатки (уровень смертности снизился с 99% до 5–15%). Кортикостероиды не являются лекарством от болезни, но улучшают качество жизни пациента за счет снижения активности болезни. Дозы кортикостероидов, необходимые для борьбы с вульгарной пузырчаткой, и продолжительность лечения могут привести к серьезным побочным эффектам и рискам.

Другие иммуносупрессивные препараты используются не по назначению для снижения дозы стероидов и могут потребоваться пациентам с вульгарной пузырчаткой в ​​течение многих лет. Чаще всего это:

Ритуксимаб в настоящее время одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) США для первичного лечения вульгарной пузырчатки.

Другие лекарства, которые иногда используются при пузырчатке (часто в комбинации), включают:

При оптимальной терапии пациенты могут продолжать проявлять умеренную активность заболевания.

Другие соображения включают вакцинацию (живые вакцины противопоказаны), профилактику костей, базовую офтальмологическую оценку и психологическую поддержку при необходимости.

Местная терапия

Местная терапия кожной вульгарной пузырчатки может включать местные стероиды и смягчающие средства.

Лечение вульгарной пузырчатки слизистой оболочки может включать различные составы стероидов для местного применения, стероидов для внутриочагового воздействия, такролимуса для местного применения или циклоспорина для местного применения.

Общее ведение

Соответствующий уход за раной особенно важен, так как он должен способствовать заживлению волдырей и эрозий [5].

• Обращайтесь с кожей очень осторожно, чтобы не вызвать новых волдырей и эрозий.
• Надевайте хирургические перчатки и соблюдайте правила асептики при смене повязок.
• Анальгетики могут потребоваться особенно при смене повязки.
• Осторожно очистите поверхность антисептическим раствором или примите ванну с отбеливателем.
• Слейте воду из блистеров, но оставьте крышу блистера на месте.
• Нанесите мягкую смягчающую мазь, такую ​​как 50% белый мягкий парафин + 50% жидкий парафин, непосредственно на кожу или нанесите мазь на повязку.
• Используйте неприлипающие повязки (например, марлю, пропитанную петролатумом, или силиконовую сетку). Они могут содержать антисептик.
• Впитывающая повязка может быть наложена поверх первичной повязки, если эрозии сочатся.
• Будьте бдительны при выявлении и лечении любой инфекции.

Пациентам следует свести к минимуму действия, которые могут травмировать кожу и слизистые оболочки во время активных фаз заболевания. К ним относятся такие занятия, как контактные виды спорта, а также прием пищи или питья пищи, которая может раздражать или повредить внутреннюю часть рта (острая, кислая, твердая и хрустящая пища).

Гигиена полости рта и надлежащий уход за зубами очень важны.

• Используйте мягкую зубную щетку и зубную пасту без мяты, чтобы аккуратно и тщательно чистить зубы два раза в день.
• Прополощите рот антисептическим или противовоспалительным средством для полоскания рта.
• Лечить кандидоз полости рта, если он присутствует.

Перспективы лечения в будущем

В будущем есть надежда, что будущее лечение пузырчатки будет более специфичным с меньшим количеством побочных эффектов. Сообщается, что антагонист CD20 офатумумаб эффективен [6].Исследователи сконструировали Т-клетки специфических химерных аутоантител-рецепторов для уничтожения десмоглеин-3-специфичных В-клеток у мышей. В настоящее время изучается возможность использования антинеонатального рецептора Fc в комбинации с ритуксимабом.

Pemphigus vulgaris – Национальная служба здравоохранения

Pemphigus vulgaris (PV) – редкое и серьезное (потенциально опасное для жизни) заболевание, которое вызывает образование болезненных волдырей на коже и слизистой оболочке рта, носа, горла и половых органов.

Волдыри хрупкие и могут легко лопнуть, оставляя участки сырой незажившей кожи, которые очень болезненны и могут подвергнуть вас риску инфекций.

В настоящее время нет лекарства от вульгарной пузырчатки, но лечение может помочь держать симптомы под контролем.

Заболевание может поражать людей любого возраста, включая детей, но в большинстве случаев оно развивается у пожилых людей в возрасте от 50 до 60 лет. Оно не заразно и не может передаваться от одного человека к другому.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Волдыри обычно появляются сначала во рту, а через несколько недель или месяцев спустя они поражают кожу.

Кредит:

Могут быть случаи, когда волдыри бывают серьезными (обострения), за которыми следуют периоды, когда они заживают и исчезают (ремиссия). Невозможно предсказать, когда это может произойти и насколько серьезными будут обострения.

Волдыри во рту часто превращаются в болезненные язвы, из-за которых есть, пить и чистить зубы очень сложно.Голос может стать хриплым, если волдыри распространятся на голосовой ящик (гортань).

Язвы на коже могут соединяться вместе, образуя большие участки болезненной, сырой кожи, а затем покрываются коркой и образуются струпья. Обычно они не оставляют шрамов, хотя иногда пораженная кожа может навсегда обесцветиться.

Помимо волдырей во рту, они могут развиваться и в других областях мягких тканей пищеварительной системы, включая нос, горло, задний проход, гениталии и влагалище.Также может быть поражена тонкая оболочка, покрывающая переднюю часть глаза и внутреннюю часть век (конъюнктиву).

Когда обращаться за медицинской помощью

Обратитесь к терапевту, если у вас есть серьезные или стойкие волдыри или язвы во рту или на коже.

Маловероятно, что у вас вульгарная пузырчатка, но рекомендуется проверить свои симптомы.

Если ваш терапевт считает, что ваши симптомы могут быть вызваны серьезным заболеванием, таким как вульгарная пузырчатка, он может направить вас к дерматологу (специалисту по коже) для проведения некоторых анализов.

Дерматолог осмотрит вашу кожу и рот и может взять небольшой образец (биопсию) из пораженного участка, чтобы его можно было проанализировать в лаборатории. Это может подтвердить, есть ли у вас пузырчатка обыкновенная.

Анализ крови также можно использовать для проверки наличия антител (белков, борющихся с инфекциями) в кровотоке, чтобы подтвердить диагноз.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Pemphigus vulgaris – это аутоиммунное заболевание. Это означает, что что-то идет не так с иммунной системой (защитой организма от инфекции), и она начинает атаковать здоровые ткани.

При вульгарной пузырчатке иммунная система атакует клетки глубокого слоя кожи, а также клетки слизистой оболочки (защитная оболочка рта, ноздрей, горла, гениталий и ануса). Это вызывает образование волдырей в пораженной ткани.

Непонятно, что заставляет иммунную систему работать таким образом. Определенные гены связаны с повышенным риском развития пузырчатки обыкновенной, но она не передается в семьях.

Средства для лечения вульгарной пузырчатки

Вульгарная пузырчатка – это хроническое заболевание, которое нельзя вылечить.

Однако симптомы часто можно контролировать с помощью комбинации лекарств, которые помогают остановить атаку иммунной системы на организм.

Большинство людей начинают с приема высоких доз стероидных препаратов (кортикостероидов) в течение нескольких недель или месяцев. Это помогает остановить образование новых волдырей и позволяет заживать уже имеющимся.

Чтобы снизить риск побочных эффектов стероидов, дозу постепенно снижают и вместе со стероидом принимают другое лекарство, снижающее активность иммунной системы.

Со временем можно будет прекратить прием лекарств от вульгарной пузырчатки, если симптомы не вернутся, хотя многим людям необходимо постоянное лечение для предотвращения обострений.

Подробнее о лечении вульгарной пузырчатки.

Риск инфицирования волдырей

Существует высокий риск появления волдырей, вызванных инфицированием вульгарной пузырчаткой, поэтому важно следить за признаками инфекции.

Признаки инфицированного волдыря могут включать:

• кожа становится болезненной и горячей
• желтый или зеленый гной в пузырях
• красные полосы, отходящие от пузырей

Не игнорируйте эти признаки – инфицированный волдырь потенциально может привести к очень серьезной инфекции, если его не лечить.Немедленно обратитесь к своему терапевту или дерматологу за советом.

Справка и поддержка

Когда вам говорят, что у вас редкое серьезное заболевание, это может сбивать с толку, пугать, а иногда и быть одиноким.

Это может помочь узнать как можно больше о заболевании и о том, как лучше с ним справиться.

Хорошим местом для начала является сеть Pemphigus Vulgaris Network, британская группа поддержки людей с вульгарной пузырчаткой.

Служба поддержки

NHS также доступна, чтобы помочь вам справиться с физическими и эмоциональными последствиями жизни с длительной болью.

Узнайте больше о жизни с болью.

Последняя проверка страницы: 2 октября 2018 г.
Срок следующей проверки: 2 октября 2021 г.

Вульгарная пузырчатка: основы практики, общие сведения, патофизиология

Ахмед А.Р., Мой Р. Смерть при пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 1982 7 августа (2): 221-8. [Медлайн].

Hodak E, Kremer I, David M, et al. Поражение конъюнктивы при вульгарной пузырчатке: клиническое, гистопатологическое и иммунофлуоресцентное исследование. Br J Дерматол . 1990 ноябрь 123 (5): 615-20. [Медлайн].

Trattner A, Lurie R, Leiser A, et al. Поражение пищевода при вульгарной пузырчатке: клиническое, гистологическое и иммунопатологическое исследование. J Am Acad Dermatol . 1991 24 февраля (2 Pt 1): 223-6. [Медлайн].

Маррен П., Войнаровска Ф., Веннинг В., Уилсон С., Наяр М. Участие вульвы в аутоиммунных буллезных заболеваниях. J Репрод Мед . 1993 Февраль 38 (2): 101-7.[Медлайн].

Berker DD, Dalziel K, Dawber RP, Wojnarowska F. Пемфигус, связанный с дистрофией ногтей. Br J Дерматол . 1993 Октябрь 129 (4): 461-4. [Медлайн].

Инженер Л., Нортон Л.А., Ахмед АР. Поражение ногтей при вульгарной пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2000 Сентябрь 43 (3): 529-35. [Медлайн].

Helander SD, Rogers RS 3-й. Чувствительность и специфичность прямого иммунофлюоресцентного тестирования при нарушениях слизистых оболочек. J Am Acad Dermatol . 1994 30 января (1): 65-75. [Медлайн].

Diercks GF, Pas HH, Jonkman MF. Иммунофлуоресценция аутоиммунных буллезных заболеваний. Хирургическая клиника Патол . 2017 июн.10 (2): 505-512. [Медлайн].

Шмидт Э., Шпиндлер В., Эминг Р. и др. Отчет совещания по патогенезу пузырчатки и пемфигоида Совещание в Мюнхене, сентябрь 2016 г. J Invest Dermatol . 2017 июн.137 (6): 1199-1203. [Медлайн].

Mentink LF, de Jong MC, Kloosterhuis GJ, Zuiderveen J, Jonkman MF, Pas HH. Сосуществование антител IgA к десмоглеинам 1 и 3 при пузырчатке обыкновенной, листовидной и паранеопластической пузырчатке. Br J Дерматол . 2007 апр. 156 (4): 635-41. [Медлайн].

Bhol K, Mohimen A, Ahmed AR. Корреляция подклассов IgG с активностью заболевания при пузырчатке обыкновенной. Дерматология . 1994. 189 Suppl 1: 85-9. [Медлайн].

Wilson CL, Wojnarowska F, Dean D, Pasricha JS. Подклассы IgG при пузырчатке в популяциях Индии и Великобритании. Клин Экспер Дерматол . 1993 Май. 18 (3): 226-30. [Медлайн].

Фитцпатрик RE, новичок, VD. Корреляция активности заболевания и титров антител при пузырчатке. Арка Дерматол . 1980 Март 116 (3): 285-90. [Медлайн].

Pietkiewicz P, Gornowicz-Porowska J, Bartkiewicz P, Bowszyc-Dmochowska M, Dmochowski M.Рассмотрение предполагаемых промышленных триггеров пузырчатки: скопление пузырчатки в районе рядом с очистными сооружениями. Постэпы Дерматол Алергол . 2017 июн. 34 (3): 185-191. [Медлайн].

Pisanti S, Sharav Y, Kaufman E, Posner LN. Pemphigus vulgaris: заболеваемость у евреев разных этнических групп в зависимости от возраста, пола и начального поражения. Oral Surg Oral Med Oral Pathol . 1974 Сентябрь 38 (3): 382-7. [Медлайн].

Саймон Д.Г., Крутчков Д., Каслов Р.А., Зарбо Р.Пемфигус в округе Хартфорд, штат Коннектикут, с 1972 по 1977 год. Arch Dermatol . 1980 сентябрь 116 (9): 1035-7. [Медлайн].

Бастуджи-Гарин С., Суисси Р., Блюм Л. и др. Сравнительная эпидемиология пузырчатки в Тунисе и Франции: необычная частота возникновения листовидной пузырчатки у молодых тунисских женщин. Дж Инвест Дерматол . 1995 Февраль 104 (2): 302-5. [Медлайн].

Hietanen J, Salo OP. Пемфигус: эпидемиологическое исследование пациентов, пролеченных в финских больницах в период с 1969 по 1978 год. Acta Derm Venereol . 1982. 62 (6): 491-6. [Медлайн].

Wilson C, Wojnarowska F, Mehra NK, Pasricha JS. Пемфигус в Оксфорде, Великобритания, и Нью-Дели, Индия: сравнительное исследование характеристик заболевания и антигенов HLA. Дерматология . 1994. 189 Suppl 1: 108-10. [Медлайн].

Александру А., Зурак С., Салавастру С.М., Андрей Р., Тебейка Т., Станичану Ф. и др. Прямая иммунофлуоресценция на волосяных фолликулах – настоящее и будущее. Ам Дж. Дерматопатол . 2013 июн. 35 (4): 472-6. [Медлайн].

Рао Р., Дасари К., Шеной С.Д., Балачандран С., Динеш П. Мониторинг активности болезни при пузырчатке путем прямой иммунофлуоресценции выщипанных волос: пилотное исследование. Индийский J Dermatol . 2013 Март 58 (2): 164. [Медлайн]. [Полный текст].

Svecova D. Pemphigus vulgaris: клиническое исследование 44 случаев за 20-летний период. Инт Дж Дерматол . 2015 г., 54 (10): 1138-44.[Медлайн].

Аюб Н. [Пемфигус и препараты, вызывающие пузырчатку]. Энн Дерматол Венереол . 2005 июн-июль. 132 (6-7 Пт 1): 595. [Медлайн].

Goldberg I, Ingher A, Brenner S. Вульгарная пузырчатка, вызванная рифампицином и эмоциональным стрессом. Обрезанный кожей . 2004 сентябрь-октябрь. 3 (5): 294. [Медлайн].

Ettlin DA. Пузырчатка. Дент Клин Норт Ам . 2005 января 49 (1): 107-25, viii-ix. [Медлайн].

Venugopal SS, Murrell DF. Диагностика и клиника вульгарной пузырчатки. Immunol Allergy Clin North Am . 2012 май. 32 (2): 233-43, v-vi. [Медлайн].

Херн С., Воган Джонс С.А. и др. Вульгарная пузырчатка при беременности с благоприятным прогнозом для плода. Клин Экспер Дерматол . 1998 23 ноября (6): 260-3. [Медлайн].

Firooz A, Mazhar A, Ahmed AR. Распространенность аутоиммунных заболеваний у членов семей больных вульгарной пузырчаткой. J Am Acad Dermatol . 1994 31 сентября (3, часть 1): 434-7. [Медлайн].

Ахмед А.Р., Вагнер Р., Хатри К. и др. Гаплотипы основных комплексов гистосовместимости и гены класса II у нееврейских пациентов с вульгарной пузырчаткой. Proc Natl Acad Sci U S A . 1 июня 1991 г. 88 (11): 5056-60. [Медлайн]. [Полный текст].

Lombardi ML, Mercuro O, Ruocco V и др. Общие аллели человеческого лейкоцитарного антигена у итальянских пациентов с пузырчаткой обыкновенной и листовидной пузырчаткой. Дж Инвест Дерматол . 1999 июл.113 (1): 107-10. [Медлайн].

Reohr PB, Mangklabruks A, Janiga AM, DeGroot LJ, Benjasuratwong Y, Soltani K. Pemphigus vulgaris у братьев и сестер: HLA-DR4 и HLA-DQw3 и восприимчивость к пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 1992, 27 августа (2, часть 1): 189-93. [Медлайн].

Szafer F, Brautbar C, Tzfoni E, et al. Обнаружение специфичных для заболевания полиморфизмов длин рестрикционных фрагментов в пузырчатке обыкновенной, связанных с аллелями DQw1 и DQw3 области HLA-D. Proc Natl Acad Sci U S A . 1987 сентябрь 84 (18): 6542-5. [Медлайн]. [Полный текст].

Matzner Y, Erlich HA, Brautbar C и др. Идентичные аллели HLA класса II предрасполагают к лекарственной и идиопатической пузырчатке. Acta Derm Venereol . 1995 Январь 75 (1): 12-4. [Медлайн].

Sinha AA, Brautbar C, Szafer F и др. Недавно охарактеризованный бета-аллель HLA DQ, связанный с вульгарной пузырчаткой. Наука .1988 26 февраля, 239 (4843): 1026-9. [Медлайн].

Cruz PD Jr, Coldiron BM, Sontheimer RD. Сопутствующие признаки кожной красной волчанки и красной пузырчатки после миастении и тимомы. J Am Acad Dermatol . 1987 16 февраля (2, часть 2): 472-80. [Медлайн].

Лешем Ю.А., Каценельсон В., Йосипович Г., Дэвид М., Мимуни Д. Аутоиммунные заболевания у пациентов с пузырчаткой и их родственников первой степени родства. Инт Дж Дерматол .2011 июл.50 (7): 827-31. [Медлайн].

Джадд КП, рычаг WF. Корреляция антител в коже и сыворотке крови с тяжестью заболевания пузырчаткой. Арка Дерматол . 1979 Апрель, 115 (4): 428-32. [Медлайн].

Холера М., Чайнани-Ву Н. Управление пузырчаткой обыкновенной. Adv Ther . 2016 июн. 33 (6): 910-58. [Медлайн].

Burmester IAK, Flaswinkel S, Thies CS, Kasprick A, Kamaguchi M, Bumiller-Bini V и др.Выявление новых терапевтических мишеней для блокирования акантолиза при пузырчатке. Br J Pharmacol . 2020 19 августа [Medline].

Zhang W, Wei S, Peng X, Xie S, Zhang Z, Zeng K и др. Краткосрочная внутривенная инфузия циклофосфамида при лечении рефрактерной пузырчатки обыкновенной: ретроспективное исследование. Дерматология . 2020 19 августа. 1-6. [Медлайн].

Ли MS, Yeh YC, Tu YK, Chan TC. Основанное на сетевом метаанализе сравнение стероидсберегающих адъювантов первой линии при лечении вульгарной пузырчатки и листовидной пузырчатки. J Am Acad Dermatol . 2020 13 августа [Medline].

Chams-Davatchi C, Daneshpazhooh M. Дозировка преднизолона при вульгарной пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2005 Сентябрь 53 (3): 547. [Медлайн].

Тебризи М.Н., Чамс-Давачи С., Эсмаили Н. и др. Ускоряющие эффекты эпидермального фактора роста на поражениях кожи обыкновенной пузырчаткой: двойное слепое рандомизированное контролируемое исследование. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2007 Янв.21 (1): 79-84. [Медлайн].

Эль Таль АК, Познер М.Р., Спигельман З., Ахмед АР. Ритуксимаб: моноклональное антитело к CD20, используемое для лечения вульгарной пузырчатки. J Am Acad Dermatol . 2006 Сентябрь 55 (3): 449-59. [Медлайн].

Fatourechi MM, Эль-Ажари RA, Гибсон LE. Ритуксимаб: применение в дерматологии. Инт Дж Дерматол . 2006 окт. 45 (10): 1143-55; викторина 1155. [Medline].

Schmidt E, Hunzelmann N, Zillikens D, Brocker EB, Goebeler M.Ритуксимаб при рефрактерных аутоиммунных буллезных заболеваниях. Клин Экспер Дерматол . 2006 июл.31 (4): 503-8. [Медлайн].

Schmidt E, Seitz CS, Benoit S, Brocker EB, Goebeler M. Ритуксимаб при аутоиммунных буллезных заболеваниях: смешанные реакции и побочные эффекты. Br J Дерматол . 2007 Февраль 156 (2): 352-6. [Медлайн].

Лешем Я.А., Дэвид М., Ходак Э., Вайтман Д.А., Варди Д., Исраэль М. и др. Проспективное исследование клинического ответа и клеточного иммунитета у пациентов с пузырчаткой, получавших ритуксимаб. Arch Dermatol Res . 2013 г. 17 апреля [Medline].

Balighi K, Daneshpazhooh M, Khezri S, Mahdavi-nia M, Hajiseyed-javadi M, Chams-Davatchi C. Адъювантный ритуксимаб в лечении вульгарной пузырчатки: клиническое испытание фазы II. Инт Дж Дерматол . 2013 июл.52 (7): 862-7. [Медлайн].

Boggs W. Ритуксимаб с фиксированной дозой обеспечивает длительную ремиссию пузырчатки. medscape [сериал онлайн]. Доступно на http: //www.medscape.com / viewarticle / 820533. Доступ: 3 марта 2014 г.

Schmidt E. Ритуксимаб как средство первой линии лечения пузырчатки. Ланцет . 2017 г. 20 мая. 389 (10083): 1956-1958. [Медлайн].

Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. Ритуксимаб первой линии в сочетании с краткосрочным преднизоном по сравнению с одним преднизоном для лечения пузырчатки (Ritux 3): проспективное многоцентровое открытое рандомизированное исследование в параллельных группах. Ланцет .2017 20 мая. 389 (10083): 2031-2040. [Медлайн].

Lee J, Lundgren DK, Mao X, Manfredo-Vieira S, Nunez-Cruz S, Williams EF, et al. Истощение антиген-специфических B-клеток для прецизионной терапии вульгарной пузырчатки слизистой оболочки. Дж. Клин Инвест . 20 августа 2020 г. [Medline].

эль-Дарути М., Марзук С., Абдель Хей Р. и др. Использование сульфасалазина и пентоксифиллина (недорогие противоопухолевые препараты фактора некроза) в качестве адъювантной терапии для лечения вульгарной пузырчатки: сравнительное исследование. Br J Дерматол . 2009 Август 161 (2): 313-9. [Медлайн].

Боггс В. Метотрексат, эффективный в качестве адъюванта для лечения обыкновенной пузырчатки. Medscape. 3 июля 2013 г. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/807342. Доступ: 16 июля 2013 г.

Tran KD, Wolverton JE, Soter NA. Метотрексат в лечении вульгарной пузырчатки: опыт у 23 пациентов. Br J Дерматол . 18 июня 2013 г. [Medline].

Верт В.П., Фивенсон Д., Пандья А.Г. и др.Многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое клиническое испытание дапсона как глюкокортикоидсберегающего средства при поддерживающей фазе пузырчатки обыкновенной. Арка Дерматол . 2008, январь 144 (1): 25-32. [Медлайн].

Куарежма М.В., Бернардес Филхо Ф., Хезель Дж., Перетти М.К., Кац Б.К., Азулай-Абулафия Л. Дапсон в лечении вульгарной пузырчатки: побочные эффекты и его важность в качестве средства защиты от кортикостероидов. Бюстгальтеры Dermatol . 2015 июн 90 (3 приложение 1): 51-4.[Медлайн].

Yeh SW, Sami N, Ahmed RA. Лечение вульгарной пузырчатки: текущие и новые возможности. Ам Дж. Клин Дерматол . 2005. 6 (5): 327-42. [Медлайн].

Bystryn JC, Jiao D. IVIg избирательно и быстро снижает циркулирующие патогенные аутоантитела при вульгарной пузырчатке. Аутоиммунитет . 2006 ноябрь 39 (7): 601-7. [Медлайн].

Грин МГ, Быстрин ЮК. Влияние внутривенной иммуноглобулиновой терапии на сывороточные уровни антител IgG1 и IgG4 к антидесмоглеину 1 и антидесмоглеину 3 при пузырчатке обыкновенной. Арка Дерматол . 2008 декабрь 144 (12): 1621-4. [Медлайн].

Mittmann N, Chan B, Knowles S, Mydlarski PR, Cosentino L, Shear N. Влияние внутривенного иммуноглобулина на дозу преднизона у пациентов с вульгарной пузырчаткой. J Cutan Med Surg . 2006 сентябрь-октябрь. 10 (5): 222-7. [Медлайн].

Mydlarski PR, Ho V, Shear NH. Заявление о консенсусе в Канаде относительно использования внутривенной иммуноглобулиновой терапии в дерматологии. J Cutan Med Surg .2006 сентябрь-октябрь. 10 (5): 205-21. [Медлайн].

Amagai M, Ikeda S, Shimizu H, et al. Рандомизированное двойное слепое исследование внутривенного иммуноглобулина при пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2009 апр. 60 (4): 595-603. [Медлайн].

Асарх А., Раззак Ахмед А. Лечение ювенильной пузырчатки обыкновенной с помощью внутривенной иммуноглобулиновой терапии. Педиатр дерматол . 2009 март-апрель. 26 (2): 197-202. [Медлайн].

Bakos L, Zoratto G, Brunetto L, Mazzotti N, Cartell A.Фотодинамическая терапия: полезная дополнительная терапия при упорной язве при вульгарной пузырчатке. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2009 Май. 23 (5): 599-600. [Медлайн].

Ояма Н., Тогаши А., Номура Е., Канеко Ф. Успешное лечение пероральным мизорибином при рефрактерных глазных проявлениях вульгарной пузырчатки слизистой оболочки: уникальный ответ на различные иммунодепрессанты. Дерматол Тер . 2016 15 июля. [Medline].

Хигасихара Т., Кавасе М., Кобаяши М., Хара М., Мацузаки Н., Уни Р. и др.Оценка эффективности плазмафереза ​​с двойной фильтрацией при лечении пяти пациентов с лекарственно-устойчивой пузырчаткой. Циферблат Ther Apher . 2017 г., 21 (3): 243-247. [Медлайн].

Лю И, Чжан Б., Ма Дж, Ван Х, Фан Х, Чжэн К. и др. Плазмаферез с двойной фильтрацией в сочетании с иммуносупрессивным лечением тяжелой пузырчатки: 10-летний опыт работы одного центра в Китае. Дж. Клин Апер . 2020 19 августа [Medline].

Aberer W, Wolff-Schreiner EC, Stingl G, Wolff K.Азатиоприн в лечении вульгарной пузырчатки. Долгосрочное наблюдение. J Am Acad Dermatol . 1987 16 марта (3, часть 1): 527-33. [Медлайн].

Baskan EB, Yilmaz M, Tunali S, Saricaoglu H. Эффективность и безопасность долгосрочной терапии микофенолатом натрия при вульгарной пузырчатке. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2009 17 марта. [Medline].

Jackson AP, Hall AG, McLelland J. Уровни тиопуринметилтрансферазы должны быть измерены до начала приема азатиоприна пациентами. Br J Дерматол . 1997, январь, 136 (1): 133-4. [Медлайн].

Сноу JL, Гибсон LE. Роль генетической изменчивости активности тиопуринметилтрансферазы и эффективность и / или побочные эффекты терапии азатиоприном у дерматологических пациентов. Арка Дерматол . 1995 Февраль 131 (2): 193-7. [Медлайн].

Tavadia SM, Mydlarski PR, Reis MD, et al. Скрининг на токсичность азатиоприна: фармакоэкономический анализ на основе целевого случая. J Am Acad Dermatol . 2000 апр. 42 (4): 628-32. [Медлайн].

Beissert S, Mimouni D, Kanwar AJ, Solomons N, Kalia V, Anhalt GJ. Лечение вульгарной пузырчатки преднизоном и микофенолятмофетилом: многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. Дж Инвест Дерматол . 2010 августа 130 (8): 2041-8. [Медлайн].

Strowd LC, Тейлор С.Л., Йориццо Дж.Л., Намази MR. Лечебная лестница при вульгарной пузырчатке: акцент на достижении полной ремиссии. J Am Acad Dermatol . 2011 Март 64 (3): 490-4. [Медлайн].

Ахмед АР, Спигельман З., Кавачини Л.А., Познер МР. Лечение вульгарной пузырчатки ритуксимабом и внутривенным введением иммуноглобулина. N Engl J Med . 2006 окт 26. 355 (17): 1772-9. [Медлайн].

Ритуксан (ритуксимаб) [вставка в упаковку]. Южный Сан-Франциско, Калифорния: Genentech, Inc., июнь 2018 г. Доступно на [Полный текст].

Lolis M, Toosi S, Czernik A, Bystryn JC.Влияние внутривенного иммуноглобулина с цитотоксическими препаратами или без них на межклеточные антитела к пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2011 Март 64 (3): 484-9. [Медлайн].

Шарма В.К., Хандпур С. Оценка пульс-терапии циклофосфамидом в качестве дополнения к пероральным кортикостероидам при лечении вульгарной пузырчатки. Клин Экспер Дерматол . 2013 августа 38 (6): 659-64. [Медлайн].

Типы, причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое пузырчатка?

Пемфигус – это группа кожных заболеваний, вызывающих появление волдырей или гнойных шишек.Поражения обычно развиваются на коже, но они также могут образовываться на слизистых оболочках (мягкие покровы глаз, носа, рта, горла и гениталий).

Волдыри мягкие и легко открываются, образуя болезненные язвы. Без лечения они могут распространяться на большие участки тела и иметь высокий риск заражения.

Пемфигус – это аутоиммунное заболевание, которое может возникать у здоровых людей. Иногда его путают с другими аутоиммунными кожными заболеваниями, такими как буллезный пемфигоид, красная волчанка и болезнь Хейли-Хейли.

Пемфигус не заразен. Это пожизненное состояние, с которым можно справиться с помощью постоянного лечения.

Какие бывают виды пузырчатки?

Врачи классифицируют пузырчатку на разные типы в зависимости от того, где и почему развиваются волдыри. В большинстве случаев люди болеют только одним типом пузырчатки.

Типы пузырчатки включают:

• Pemphigus vulgaris: Этот тип пузырчатки является наиболее распространенным в США. Волдыри по существу всегда поражают ротовую полость.У некоторых пострадавших также могут образовываться волдыри на коже и других слизистых оболочках. Эти поражения развиваются в глубоких слоях кожи. Они могут быть болезненными и медленно заживают.

Pemphigus vulgaris во рту (вверху) и на ногах (внизу)

• Pemphigus Vegetans: Этот тип пузырчатки связан с пузырчаткой обыкновенной. Он включает более толстые и похожие на бородавки поражения. Эти поражения обычно образуются на участках тела со складками кожи, таких как пах и подмышки.
• Пемфигус, вызванный лекарствами: Лекарства вызывают образование пузырей при этом типе пузырчатки. Некоторые препараты, которые могут вызвать это состояние, включают пенициллин и пироксикам. Волдыри могут появиться в течение шести месяцев после приема лекарственного средства.
• Красная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера): Этот тип пузырчатки включает волдыри, которые образуются на верхней части спины, груди, щеках и волосистой части головы. Когда образуются поражения, они обычно красные и твердые.
• Pemphigus foliaceus: Волдыри образуются на коже черепа и часто на лице, шее и спине.Поражения во рту при листовидной пузырчатке появляются редко. Этот тип пузырчатки поражает только самый внешний слой кожи. Маленькие волдыри могут легко разрушиться, образуя корки, которые распространяются на большие участки кожи.

Pemphigus foliaceus на фото выше

• Эндемическая пузырчатка (fogo selvagem): Эндемическая пузырчатка – это форма листовидной пузырчатки, которая чаще встречается в Южной и Центральной Америке, особенно в Бразилии.Эта форма болезни часто поражает нескольких членов семьи.
• Паранеопластическая пузырчатка: Этот редчайший тип пузырчатки развивается у людей, больных раком. Не поддающиеся лечению волдыри во рту могут быть первым признаком. Если врачи диагностируют паранеопластическую пузырчатку, они будут искать признаки опухоли где-нибудь в вашем теле. Удаление опухоли часто улучшает симптомы паранеопластической пузырчатки.

Насколько распространена пузырчатка?

Пемфигус встречается нечасто.Заболеваемость пузырчаткой в ​​разных местах разная. Однако, по оценкам, ежегодно во всем мире поражается 0,75-5 человек на 1 миллион человек.

Существует заболевание, называемое буллезным пемфигоидом, которое имеет аналогичное название, но не является пузырчаткой. Буллезный пемфигоид часто поражает пожилых людей и может быть смертельным.

Кто страдает пузырчаткой?

Люди еврейского происхождения и выходцы из Юго-Восточной Европы, Индии и Ближнего Востока подвергаются повышенному риску развития пузырчатки.Заболевание обычно развивается у людей в возрасте 40-60 лет. У детей встречается редко.

Симптомы и причины

Что вызывает пузырчатку?

Пемфигус – аутоиммунное заболевание. При аутоиммунном заболевании белки иммунной системы, называемые антителами, атакуют собственные клетки вашего тела.

Особая аутоиммунная реакция, связанная с пузырчаткой, вызывает волдыри.

Врачи не знают, что вызывает реакцию иммунной системы на пузырчатку. В редких случаях некоторые лекарства, в том числе пенициллин (антибиотик) и пироксикам (нестероидный противовоспалительный препарат, применяемый при ревматоидном артрите), могут вызывать заболевание.

Каковы симптомы пузырчатки?

Основным симптомом пузырчатки является образование пузырей на коже, которые могут быть болезненными, гореть или иногда зудеть.

Диагностика и тесты

Как диагностируется пузырчатка?

Врач диагностирует пузырчатку на основании истории болезни и нескольких анализов. Эти тесты включают:

• Биопсии : Врач берет образцы ткани и проверяет их на наличие антител, вызывающих пузырчатку
• Анализы крови: Врач берет образец крови для определения антител, вызывающих пузырчатку
• Осмотр: Врач ищет волдыри или легко отслаивающуюся кожу, что является типичным признаком пузырчатки

Ведение и лечение

Какие методы лечения пузырчатки?

У людей с пузырчаткой, вызванной лекарственными препаратами, прекращение приема лекарств, вызвавших пузырчатку, обычно помогает улучшить состояние.

Врачи используют лекарства для лечения пузырчатки. Лечение следует начинать как можно раньше, чтобы остановить распространение волдырей. Лекарства, используемые для лечения пузырчатки, включают:

• Кортикостероиды : Лекарства, уменьшающие воспаление (отек), вводимые перорально, путем инъекции (укол) или местного применения (например, лосьоны или кремы)
• Иммунодепрессанты: Лекарства, управляющие аутоиммунным ответом, который происходит, когда организм атакует сам себя
• Внутривенный иммуноглобулин: Здоровые антитела (белки, вырабатываемые организмом для атаки чужеродных веществ), вводимые через иглу в вену, чтобы помочь разрушить антитела, вызывающие синдром
• Плазмаферез: Процедура, уменьшающая количество антител путем удаления плазмы (жидкости) из крови

Врачи лечат пузырчатку, вызванную немедикаментозным лечением, в 3 этапа.Большинство людей проходят все 3 этапа лечения. Этапы:

• Контроль: Высокие дозы лекарств контролируют распространение волдырей и начинают заживлять уже существующие.
• Консолидация: Постоянные дозы лекарств продолжают заживлять волдыри, пока они не исчезнут.
• Обслуживание: Пониженный уровень лекарств предотвращает образование новых пузырей.

Каковы осложнения или побочные эффекты лечения пузырчатки?

Врач будет регулярно наблюдать за вами, включая анализы крови и мочи, чтобы следить за реакциями на лекарства, которые лечат пузырчатку.При приеме некоторых лекарств возможны серьезные побочные эффекты. Эти побочные эффекты включают:

• Боль в груди
• Головокружение
• Головная боль
• Боль в суставах
• Тошнота
• Расстройство желудка
• Прибавка в весе

Какие осложнения связаны с пузырчаткой?

Людям с пузырчаткой, у которых во рту появляются волдыри, бывает трудно есть. Со временем болезненное питание может привести к проблемам с достаточным питанием.Если у вас есть эта проблема, ваш врач может порекомендовать пищевые добавки.

Как и при любом другом типе пузырей, в некоторых случаях в пузырчатке могут развиться инфекции. Если это произойдет, ваш врач может назначить лекарства, называемые антибиотиками, для лечения инфекции.

Пемфигус может быть опасным для жизни, если его не лечить.

Что я могу сделать, чтобы облегчить симптомы пузырчатки?

Действия, которые вы можете предпринять дома для лечения симптомов пузырчатки, включают:

• Избегайте острой пищи, которая может вызвать раздражение волдырей во рту
• Уход за волдырями по указанию врача
• Держаться подальше от солнца
• Мытье мягким мылом

Профилактика

Как предотвратить пузырчатку?

Врачи не знают, что вызывает пузырчатку.Нет известного способа предотвратить это.

Кто подвержен риску развития пузырчатки?

К людям с повышенным риском развития пузырчатки относятся:

• Возраст 40-60
• Из Юго-Восточной Европы, Индии или Ближнего Востока
• Еврейского происхождения

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с пузырчаткой?

Большинство людей с пузырчаткой могут справиться с симптомами с помощью постоянного лечения.Многие люди с этим расстройством живут полноценной и активной жизнью.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу пузырчатки?

Обратитесь к врачу, если на коже или во рту появляются волдыри, которые заживают очень медленно или совсем не заживают.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Если у вас пузырчатка, вы можете спросить своего врача:

• Насколько серьезна пузырчатка?
• Какие у меня варианты лечения?
• На какие признаки осложнений следует обращать внимание?

Ресурсы

Какие ресурсы доступны для людей с пузырчаткой?

Есть много ресурсов, чтобы помочь людям с пузырчаткой.Многие люди с этим заболеванием присоединяются к группам поддержки, чтобы поделиться опытом и способами справиться с расстройством.

Международный фонд пемфигуса и пемфигоида и RareConnect – это два ресурса, которые предоставляют образование и поддержку людям с пузырчаткой и лицам, ухаживающим за ними.

Вульгарная пузырчатка у взрослых: состояние, методы лечения и фотографии – обзор

52138 36 Информация для Атлас подпись идет сюда…

Изображения пузырчатки обыкновенной

Обзор

Pemphigus vulgaris (PV) – аутоиммунное заболевание кожи и ротовой полости (слизистой оболочки). Аутоантитела атакуют молекулы, которые по существу удерживают клетки кожи вместе, заставляя их разделяться и приводить к образованию волдырей. Pemphigus vulgaris характеризуется множественными поражениями или волдырями, которые не заживают или повторяются и распространяются на большие части тела. В 80% случаев первые симптомы появляются во рту, и иногда только ротовая полость оказывается единственным местом поражения.

Обычно у людей с вульгарной пузырчаткой появляются множественные язвы, которые сохраняются от нескольких недель до месяцев. Образование пузырей может сопровождаться сильной болью, зудом, жжением и покалыванием. Если образуются обширные волдыри, это может привести к опасной для жизни потере жидкости, инфекции и обезображиванию. Смертельный исход от вульгарной пузырчатки крайне маловероятен в Соединенных Штатах; однако своевременность лечения имеет решающее значение.

Pemphigus vulgaris классифицируется как крайне редкое заболевание, и, следовательно, до 80% случаев диагностируются неправильно в течение 6 месяцев.При лечении поражения могут нормально зажить без образования рубцов. Большинство пациентов, получающих лечение от пузырчатки, достигают частичной или полной ремиссии в течение 2–5 лет.

Кто в опасности?

Вульгарная пузырчатка поражает мужчин и женщин примерно одинаково. Хотя иногда симптомы появляются у молодых людей, в среднем симптомы появляются у людей в возрасте 50–60 лет. Pemphigus vulgaris может возникать у лиц любой национальности, но расстройство имеет тенденцию появляться чаще у лиц средиземноморского происхождения, евреев-ашкенази и некоторых подтипов у людей из Бразилии и Колумбии.

Pemphigus vulgaris классифицируется как ультраирфанное заболевание (то есть очень редко), поражающее примерно 10 000–30 000 человек в Соединенных Штатах.

Признаки и симптомы

В восьмидесяти процентах случаев симптомы начинаются во рту с мягких (вялых) волдырей или эрозий, и эти симптомы часто ошибочно принимают за другие состояния полости рта. Две трети людей, пораженных вульгарной пузырчаткой, в конечном итоге имеют поражения как на коже, так и во рту.Если их не лечить, эрозии / волдыри постепенно распространяются по все большей площади и могут осложняться тяжелыми инфекциями, метаболическими нарушениями или потерей жидкости.

Правила ухода за собой

Меры самообслуживания при вульгарной пузырчатке следующие:

• Держите раны в чистоте – Будьте очень осторожны и не используйте агрессивные моющие средства.
• Если необходима перевязка, используйте повязки, обеспечивающие влагу и защиту, или поддерживайте кожу влажной с помощью стерильных лосьонов.Могут быть полезны силиконовые повязки, такие как те, что используются в ожоговых очагах. Бинты должны пропускать воздух, но защищать от загрязнений.
• Не прикасаться к мази и повязкам.
• Не используйте сухие или липкие бинты.
• Избегайте острой пищи (например, чеснока и лука) и орехов, так как они могут облегчить симптомы.
• Мазь или крем с антибиотиком могут помочь в лечении инфекции. Антибиотик, содержащий местное болеутоляющее, может немного облегчить боль, связанную с вульгарной пузырчаткой.
• Для уменьшения боли во рту можно использовать ополаскиватели и мази для полости рта.

Обязательно проконсультируйтесь с врачом о побочных эффектах кортикостероидов и других иммуносупрессоров.

Когда обращаться за медицинской помощью

Очень важно получить точный подтверждающий диагноз как можно скорее, поэтому обратитесь к врачу, если вы обнаружите какие-либо признаки или симптомы, описанные здесь, или подозреваете, что у вас может быть пузырчатка обыкновенная.Ранняя экспертная диагностика важна, поскольку вульгарная пузырчатка, как и другие аутоиммунные заболевания, становится более устойчивой к лечению, если ее не контролировать своевременно и надлежащим образом.

Лечение, которое может назначить ваш врач

Подтверждающий диагноз вульгарной пузырчатки устанавливается путем биопсии кожи или внутренней оболочки рта (слизистой оболочки рта). Образец ткани отправляют на тест, называемый прямой иммунофлюоресценцией. После постановки диагноза лечение начинается с периода интенсивной терапии кортикостероидами (например, преднизоном) с целью получить контроль и подавить активность заболевания до тех пор, пока не перестанут появляться новые очаги поражения.Продолжительность этой фазы колеблется от нескольких недель до месяцев. Часто добавляется второе лекарство, чтобы снизить дозу кортикостероида и уменьшить связанные с ним побочные эффекты.

После заживления всех поражений количество лекарств можно постепенно снижать, стремясь к наименьшей дозе, которая предотвращает появление новых «вспышек» поражений.

Если пузырчатка обыкновенная не реагирует на кортикостероиды, приводит к неприемлемым побочным эффектам, обширна или быстро прогрессирует, ваш врач может добавить иммунодепрессант, лечение ВВИГ, плазмаферез или биологические агенты.

Надежные ссылки

Дополнительная информация от Международного фонда пемфигусов и пемфигоидов

Буллезный пемфигоид и вульгарная пузырчатка

1. Махаз Каяни, научный сотрудник1,
2. Ариф М. Аслам, дерматолог-консультант2

1. ¹ Ланкаширские больницы NHS Foundation Trust, Royal Preston Hospital, Фулвуд, Великобритания
   , Престон , Великобритания
2. ² Учебные больницы Сент-Хеленс и Ноусли NHS Trust, Сент-Хеленс WA9 3DA, Великобритания

1. Автор, ответственный за переписку: A Aslam a.aslam {at} doctor.org.uk

Что вам необходимо знать

• Буллезный пемфигоид и вульгарная пузырчатка – болезни стареющего населения. смерть связана с оппортунистическими инфекциями в результате длительного подавления иммунитета

• Местные и системные кортикостероиды являются терапией первой линии для большинства пациентов

• Стероидсберегающие схемы используются при неэффективности стероидной терапии или при возникновении побочных эффектов

• Непрофессионалы имеют важную роль как в раннем выявлении, так и в постоянном лечении этих заболеваний из-за их хронического характера и системных эффектов лечения

Аутоиммунные буллезные заболевания характеризуются образованием пузырей на коже или слизистых оболочках.1 Волдыри образуются из-за антител к структурным компонентам кожи. Двумя наиболее распространенными буллезными заболеваниями являются буллезный пемфигоид и обыкновенная пузырчатка. Большинство наших эпидемиологических данных получены из европейских исследований. Оценки заболеваемости буллезным пемфигоидом варьируются от 2,8 на 100 000 человеко-лет в США2 до 4,28 на 100 000 человеко-лет в Великобритании3, чаще всего у людей старше 80 лет. Pemphigus vulgaris встречается реже, а ее географическое распространение более вариабельно: тогда как в Израиле заболеваемость оценивается в 5.3 на 100 000 человеко-лет, в Великобритании – только 0,7,4

Специалисту широкого профиля это могут показаться нишевыми заболеваниями, которые часто упускаются из виду или неправильно диагностируются, что приводит к плохим результатам для пациентов. Из-за хронического характера, высокой заболеваемости и смертности, а также системных эффектов лечения пострадавшие люди требуют интенсивного лечения. За последние несколько десятилетий были достигнуты большие успехи в понимании этих заболеваний, но и в разработке новых методов лечения, однако сами эти методы лечения связаны со значительным бременем болезней.В этой статье освещаются патофизиология, исследования и лечение буллезного пемфигоида и вульгарной пузырчатки.

Что вызывает буллезный пемфигоид и обыкновенную пузырчатку?

Этиология буллезного пемфигоида и вульгарной пузырчатки изучена недостаточно. Возможные триггеры для буллезного пемфигоида включают травмы, такие как…

Вульгарная пузырчатка и буллезный пемфигоид верхнего пищеварительного тракта: обзорная статья и новые подходы к лечению – FullText – ORL

Аннотация

Справочная информация: Аутоиммунные буллезные заболевания – это редкие состояния, характеризующиеся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках.Двумя наиболее распространенными формами являются вульгарная пузырчатка и буллезный пемфигоид. Ротовая полость или ротоглотка могут быть начальным участком предлежания или часто единственным пораженным участком. Резюме: Эти состояния часто неправильно диагностируются или игнорируются, что приводит к ухудшению результатов для пациентов. Из-за хронического характера этих состояний и системных эффектов лечения существует значительная сопутствующая заболеваемость и смертность. Таким образом, понимание основ аутоиммунных буллезных заболеваний жизненно важно для тех, кто работает в отоларингологии.Основой лечения обоих состояний являются местные и системные кортикостероиды. Также используются иммуномодулирующие и нестероидные противовоспалительные препараты в качестве дополнительных или альтернативных методов лечения. Для защиты дыхательных путей может потребоваться хирургическое вмешательство. Часто требуется комплексное лечение с привлечением специалистов разных специальностей отоларингологов, хирургов-стоматологов, дерматологов и ревматологов. В этой обзорной статье будут освещены этиология, патология, клинические особенности, исследования и лечение как вульгарной пузырчатки, так и буллезного пемфигоида, включая последние достижения в лечении.

© 2021 S. Karger AG, Базель

---

Ключевые сообщения

• Аутоиммунное образование пузырей встречается редко, но потенциально приводит к летальному исходу.

• Презентация может быть связана с проблемами ЛОР, и отоларингологи должны знать об этих состояниях, чтобы обеспечить точный диагноз и своевременное вмешательство.

• Самой частой причиной смерти при аутоиммунных буллезных заболеваниях являются оппортунистические инфекции, вызванные длительной иммуносупрессией.

• Менеджмент требует междисциплинарного подхода. Актуальные и системные кортикостероиды составляют основу лечения, хотя разрабатываются новые методы лечения, чтобы свести на нет потенциальные побочные эффекты долгосрочных стероидов.

• Хирургическое вмешательство – последнее средство улучшения проходимости дыхательных путей и орального кормления.

Введение

Аутоиммунные буллезные заболевания, поражающие верхние отделы пищеварительного тракта, характеризуются образованием пузырей на коже и слизистых оболочках.В болезненный процесс вовлекаются патогенные антитела, направленные против молекул адгезии кератиноцитов [1]. В зависимости от того, какие антитела присутствуют и какая плоскость расщепления в эпидермисе затронута, наступает клиническое проявление. Двумя наиболее распространенными формами аутоиммунных буллезных заболеваний являются вульгарный пемфигоид (PV) и буллезный пемфигоид (BP). При ПВ затрагивается поверхностная плоскость декольте внутри эпидермального слоя. При БП поражается более глубокий дермо-эпидермальный переход.

Пемфигус происходит от греческого слова «пемфикс», означающего пузырь. Pemphigus vulgaris относится к группе необычных, но потенциально летальных аутоиммунных состояний, характеризующихся образованием пузырей на слизистых и кожных покровах. Он характеризуется образованием пузырей на эпителии, возникающих из-за эритематозных пятен или крапивницы. Это хроническое заболевание среднего возраста без гендерной предрасположенности. Заболеваемость ПВ составляет 0,7 на 100 000 человеко-лет [2].

BP обычно поражает более пожилых пациентов, а заболеваемость в Великобритании составляет 4,3 на 100 000 человеко-лет [2].Нет никаких географических или расовых пристрастий, хотя женщины поражаются почти в два раза чаще, чем мужчины [2]. АД – хроническое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек с рецидивом и ремиссией пузырьков, пузырей и изъязвлений. Клинически у пациентов появляются волдыри, покрывающие всю толщину эпителия, за несколько часов или дней до разрыва. В этой статье освещаются этиология, патофизиология, клинические особенности, исследования и лечение как ЛВ, так и АД, включая последние достижения.

Этиология

Точная этиология как PV, так и BP четко не выяснена. Этиология ПВ имеет многофакторный характер. Существует явный генетический компонент, так как аллели HLA (антиген лейкоцитов человека), такие как HLA-DRB1 * 04: 02 и DQB1 * 05: 03, играют важную роль как в прогрессировании, так и в развитии заболевания [3, 4]. Это объясняет более высокую заболеваемость ПВ среди евреев ашкенази и некоторых средиземноморских популяций [5, 6].

Связь между PV и HLA была впервые описана в 1980-х годах и неоднократно демонстрировалась в различных исследованиях.Несмотря на этот признанный генетический компонент, остается пробел в понимании того, как экологические и генетические факторы вызывают заболевание, влияя на экспрессию генов, поскольку большинство людей, несущих эти аллели, не страдают этим заболеванием [4].

Что касается АД, потенциальные триггеры, которые были идентифицированы, включают травму и некоторые лекарственные препараты, в том числе фуросемид, противомикробные и нестероидные противовоспалительные препараты [7]. Также существует связь между АД и некоторыми неврологическими заболеваниями, такими как рассеянный склероз и паркинсонизм [8].

Патофизиология

Как при ПВ, так и при БП патогенные антитела направлены против молекул адгезии кератиноцитов [1]. В эпидермисе соседние кератиноциты прикрепляются через органеллы, известные как десмосомы. Напротив, гемидесмосомы – это органеллы, ответственные за адгезию дермо-эпидермального соединения.

Pemphigus vulgaris характеризуется циркулирующими аутоантителами IgG против адгезионных белков десмосомных клеток «десмоглеин 3» (Dsg3). Около 50% пациентов также имеют аутоантитела к десмоглеину 1 (Dsg1).Эти аутоантитела вызывают внутриэпидермальный акантолиз и образование пузырей, как это видно на ранних стадиях поражения. Эти циркулирующие аутоантитела IgG считаются патогенными и соответствуют тяжести заболевания [9].

Хотя Dsgs являются основными аутоантигенами, идентифицированными при пузырчатке, могут быть обнаружены антитела против других десмосомных кадгеринов, таких как десмоколлины (Dsc) [10]. Десмоколлины представляют собой специализированное кальций-зависимое подсемейство кадгеринов, которое вместе с десмоглеинами обеспечивает структуру десмосом [11].Также были обнаружены другие антитела, которые влияют на клеточную адгезию кератиноцитов. К ним относятся несколько подтипов мускариновых и никотиновых рецепторов ацетилхолина, митохондриальные белки, молекулы HLA и тироидная пероксидаза [12].

В BP затрагиваются 2 антитела к базальной мембране: BP 180 и BP 230. Эти базальные мембраны способствуют функции гемидесмосом и дермо-эпидермальной адгезии. Возникающая в результате воспалительная реакция приводит к дермо-эпидермальному расщеплению и образованию пузырей на уровне прозрачного слоя [13].

Клиническая картина

Пациенты с PV обычно проявляются в возрасте от 3 до 6 лет с болезненными нерегулярными волдырями в верхних отделах пищеварительного тракта. Симптомы будут зависеть от пораженного участка; гортань (охриплость), глотка (одинофагия), пищевод (дисфагия) и слизистая носа (образование корок и носовое кровотечение) [14]. Вульгарную пузырчатку следует подозревать у любого человека с волдырями или кожно-слизистыми эрозиями.

Часто ротовая полость является первым местом поражения [15].Поражения полости рта изначально являются пузырно-пузырчатыми и присутствуют у 60–90% пациентов [16]. Обычно они обнаруживаются в местах трения в полости рта. Поражения легко разрываются, оставляя болезненные участки с рубцами. Новые пузыри развиваются по мере того, как старые пузыри разрываются и изъязвляются. Буллы относительно крупные и вялые. Кожные поражения наблюдаются у 50% пациентов, часто встречаются системные признаки лихорадки и потери веса. Задержка в диагностике встречается гораздо чаще, если заболевание ограничивается слизистой оболочкой полости рта [15].

При АД предлежание обычно с напряженными волдырями.Это может быть как локализованным, так и широко распространенным. Волны или эрозии могут изначально присутствовать на слизистой оболочке рта, при этом ротовая полость поражается в 10–30% случаев [17]. Пациенты могут страдать от шелушения и кровотечения слизистой оболочки верхних отделов пищеварительного тракта. Типичный пример – хронический десквамативный гингивит. На более поздних стадиях болезни кожа сильно поражается. Зуд и / или эритема могут предшествовать образованию пузырей на несколько недель или даже месяцев [18].

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз пузырей слизистой оболочки приведен в таблице 1.Важным дифференциалом, который следует учитывать у взрослых, является паранеопластическая пузырчатка (ПНП), смертельное аутоиммунное образование пузырей, которое сопровождается доброкачественными или злокачественными новообразованиями. Это редкое заболевание было впервые описано в 1990 году, и в отличие от других форм пузырчатки оно может поражать эпителий желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей. Прогноз часто неблагоприятный как из-за прогрессирования опухоли, так и из-за осложнений агрессивной иммуносупрессии [19].

Таблица 1.

Дифференциальная диагностика буллезных поражений верхних отделов пищеварительного тракта [14, 16, 17, 20-30, 32-45]

Исследования

Диагностика как ЛВ, так и АД может быть сложной задачей.Диагноз основывается на сочетании клинических данных, гистопатологических характеристик, прямой иммунофлуоресценции (DIF) и, иногда, тестирования на антитела.

При PV у пациентов с изолированным заболеванием полости рта следует взять перилезионную биопсию для гистологического исследования. Кроме того, образец DIF должен быть взят из не затронутой области, например, слизистой оболочки щеки [46]. Характерное отложение IgG и / или комплемента на поверхности эпителиальных кератиноцитов подтверждает диагноз. Непрямая иммунофлуоресценция менее чувствительна, чем DIF, но может быть полезной альтернативой, если биопсия затруднена, например, у ребенка или взрослого, отказывающегося сотрудничать.

Для BP золотым стандартом также являются иммунофлуоресцентные исследования. Биопсию на DIF берут на расстоянии 1 см от волдыря с непораженной кожи. Классическая картина при БП – отложение IgG и / или C3 вдоль зоны базальной мембраны. В последнее время, как и в случае с PV, ELISA стал дополнительным диагностическим инструментом. Также можно измерить сывороточные уровни антител к BP 180 и BP 230 [15].

Менеджмент

Основой лечения как PV, так и BP является иммуносупрессия с помощью кортикостероидов.Британская ассоциация дерматологов опубликовала руководство по лечению PV [15] и BP [18].

Лечение PV делится на индукцию ремиссии и поддержание ремиссии. Индукция ремиссии определяется как клиническое состояние, при котором новые очаги поражения больше не образуются, а установленные поражения начинают заживать [47]. Кортикостероиды являются основой лечения для индукции ремиссии, и для достижения этой стадии требуется в среднем 3 недели [48]. Конец фазы борьбы с заболеванием наступает, когда 80% поражений зажили и в течение 2 недель не образовывались новые очаги [15].

Во время фазы поддержания ремиссии лечение постепенно сокращается, чтобы минимизировать побочные эффекты. Конечная цель – поддержание ремиссии при суточной дозе преднизолона ≤10 мг. Примерно одной трети пациентов требуется более 10 лет лечения, что повторяет хронический характер PV. Кортикостероиды также являются основным средством лечения ремиссии. Адъювантные препараты азатиоприн и циклофосфамид снижают риск рецидива почти на треть [49].

При БП системная кортикостероидная терапия была основным методом лечения с 1950-х годов.Подавление образования пузырей обычно достигается в течение 4 недель, после чего дозу снижают. Начальная доза зависит от тяжести заболевания. Успех лечения в течение 4 недель можно оценить по отсутствию новых пузырей или воспалительных поражений [18].

Существует серьезная доказательная база для использования местных стероидов при буллезной пузырчатке. Кокрановский обзор показал, что местные стероиды эффективны и безопасны для лечения буллезной пузырчатки. Сильные стероиды для местного применения, такие как пропионат клобетазола, часто используются в качестве терапии первой линии при локализованном заболевании.Они связаны с меньшими побочными эффектами по сравнению с пероральными стероидами в высоких дозах (1 мг / кг ^–1 ) [50].

Противовоспалительные антибиотики тетрациклинового ряда широко используются для лечения АД, несмотря на небольшую базу данных об их эффективности [18]. Доказано, что такие препараты, как азатиоприн, хлорамбуцил, дапсон и метотрексат, эффективны при лечении АД, но доказательства ограничены. Недостаточно данных о стероидсберегающем эффекте любого из этих препаратов [18].Краткое описание обследования от презентации до лечения как ЛВ, так и АД показано на рисунках 1 и 2.

Рисунок 1.

Диагностика и лечение вульгарной пузырчатки (на основе рекомендаций Британской ассоциации дерматологии) [15] . * Взято со слизистой оболочки перилезии. ** Образец взят из непораженного участка (в идеале – слизистой оболочки рта). *** Ведение делится на индукцию ремиссии и поддержание ремиссии. DIF, прямая иммунофлуоресценция.

Рис. 2.

Диагностика и лечение АД (на основе рекомендаций Британской ассоциации дерматологов) [18].* 0,75–1 мг кг ^–1 ежедневный преднизолон эффективен в течение 4 недель у 60–90% пациентов. ** Может использоваться в качестве первой линии при актуальном или умеренном заболевании. АД, буллезный пемфигоид; DIF, прямая иммунофлуоресценция.

Прогноз

Средняя смертность от ПВ составляла 75% до введения кортикостероидов [51]. Вульгарная пузырчатка – хроническое заболевание, при котором лишь у немногих пациентов достигается полная ремиссия. Смертность от PV слизистой оболочки до сих пор составляет 17%, а PV слизистой оболочки достигает 42% [15].

Напротив, буллезная пузырчатка обычно является самоограничивающим состоянием. Несмотря на это, во время активной фазы болезни БП может нести высокую заболеваемость и даже летальность. Обычно это связано с побочными эффектами высоких доз кортикостероидов.

Новые подходы к лечению

Хроническое течение аутоиммунных буллезных заболеваний часто требует длительного лечения стероидами. Возможные побочные эффекты включают гипертензию, остеопороз, сахарный диабет, язвы желудочно-кишечного тракта и инфекции, вторичные по отношению к иммуносупрессии [52].В этом разделе будут описаны некоторые из новых методов лечения аутоиммунных буллезных заболеваний.

Анти-CD20-антитела

Ритуксимаб представляет собой химерное моноклональное антитело IgG1 человека, нацеленное на поверхностные маркеры В-клеток CD20. Нацеливаясь на CD20, Ритуксимаб приводит к истощению В-клеток. Многоцентровое одноэтапное исследование 21 пациента с рефрактерной пузырчаткой во Франции показало, что 18 из 21 (86%) достигли полной ремиссии при однократном назначении ритуксимаба.При среднем сроке наблюдения 34 месяца у 18 из 21 пациента (86%) сохранялась полная ремиссия [53].

В последующем проспективном рандомизированном исследовании сравнивали пероральный преднизолон только с пероральным преднизолоном с ритуксимабом. В исследовании сделан вывод, что ритуксимаб с более низкими дозами преднизолона более безопасен и эффективен, чем один преднизолон, при лечении пузырчатки первой линии [54]. Имеются также многочисленные сообщения о случаях, в которых ритуксимаб продемонстрировал эффективность в качестве терапии второй или третьей линии [55–57].

В то время как использование ритуксимаба хорошо документировано при пузырчатке, данные о его применении при пемфигоиде немногочисленны. Сообщается, что частота полной ремиссии ритуксимаба при АД составляет 60–70% [58]. Была проведена фаза 3 исследования, посвященного изучению эффективности и безопасности ритуксимаба при АД. Результаты еще не опубликованы (NCT00525616).

В-клеточная терапия, отличная от ритуксимаба

Ритуксимаб имеет потенциальные ограничения. Мышиный компонент препарата отвечает за появление человеческих антихимерных антител (HACAT), что может ограничивать эффективность препарата [59].Недавно были разработаны различные моноклональные антитела против CD20 (mAb против CD20). Офатумумаб представляет собой mAb против CD20 типа 1, которое продемонстрировало эффективность у пациента, страдающего PV, у которого ритуксимаб больше не был эффективен, предположительно из-за появления HACAT [31, 60].

Fc-рецептор против новорожденных (FcRn)

Fc-рецептор играет важную роль в регуляции уровней IgG хозяина, защищая его от внутриклеточного переваривания. Это важно для защиты хозяина, но также означает, что рецептор Fc поддерживает концентрацию патогенного IgG при многих аутоиммунных заболеваниях, включая аутоиммунные буллезные заболевания.Лечение анти-FcRn показало себя многообещающим у мышей, и фактически считается, что ингибирование FcRn является потенциальным способом действия внутривенной иммуноглобулиновой терапии при аутоиммунных буллезных заболеваниях [58].

PRN1008

Тирозинкиназа Брутона (BTK) играет важную роль как в развитии, так и в функционировании B-клеток [61]. Поэтому он был нацелен на лечение аутоиммунных состояний. Ибрутиниб, ингибитор БТК, успешно применялся при паранеопластической пузырчатке [62].Недавнее исследование фазы 2 с участием 27 пациентов с PV и листовидной пузырчаткой показало многообещающие результаты с использованием PRN1008, другого ингибитора BTK. Более половины пациентов достигли контроля над заболеванием в течение 4 недель без необходимости приема преднизолона в дозах> 0,5 мг / кг / день [63].

Иксекизумаб

Клетки Th27 за счет продукции интерлейкина 17 (ИЛ-17) играют важную роль в воспалении и аутоиммунитете. Исследования показали, что клетки Th27 вносят вклад в патогенез АД и аутоиммунных буллезных заболеваний в целом [64].Экспрессия IL-17A как в сыворотке крови, так и в пораженной коже у пациентов с АД выше, чем у здоровых людей, что делает его мишенью для лечения АД [65]. Иксекизумаб – это гуманизированное антитело, нацеленное на IL-17, которое использовалось для лечения псориаза. Эффективность иксекизумаба определяется в ходе клинического исследования фазы 2 (NCT03099538).

Прочие соображения

Питательные и диетические факторы

При PV часто требуется агрессивная нутритивная поддержка, чтобы минимизировать потери белка во время фазы заживления кожных поражений.В случаях, когда поражения слизистой оболочки влияют на пероральный прием, может потребоваться назогастральный зонд. Рекомендуется диета с высоким содержанием белка (2–3 г / кг массы тела) [66]. При острых обострениях может потребоваться госпитализация для улучшения питания и оптимизации водно-электролитного баланса. Как при PV, так и при АД, когда необходимы длительные кортикостероиды, следует начинать прием добавок кальция, витамина D и бисфосфонатов для сохранения плотности костей [18].

Хотя никакие диетические факторы не участвовали в этиологии АД, считается, что многочисленные вещества (включая танины), присутствующие в различных продуктах питания, играют роль в ускорении ФВ у генетически предрасположенных людей.Имеются сообщения о случаях употребления чеснока и лука-порея (содержит танины), обострения симптомов пузырчатки [67].

Управление проходимостью дыхательных путей

Раньше вовлечение гортани считалось редкостью при ПВ. Однако есть 3 исследования, которые опровергают это мнение. Они сообщают о поражении гортани в 40%, 57% и даже 88% случаев ПВ [14, 21, 22]. Поражение гортани обычно ограничивается проявлениями боли и болезненности в горле, дисфонией и одинофагией.

Поражения гортани при ЛВ обычно не представляют собой буллезные поражения, а представляют собой поверхностные изъязвления слизистой оболочки со случайной белой фибринозной экссудативной мембраной.Поражения могут охватывать всю гортань или ограничиваться чертополохами или надгортанником [68]. Если не лечить, поражения гортани могут привести к фиброзным спайкам и стенозу голосовой щели, что может вызвать нарушение проходимости дыхательных путей и потребовать трахеостомии [68]. Интубации следует избегать, так как слизистая оболочка гортани рыхлая и может быть подвержена значительным повреждениям [69].

Поражение слизистой оболочки гортани при АД ранее считалось очень редким и ограничивалось отдельными сообщениями [34, 70]. Недавнее исследование 328 пациентов с АД выявило поражение гортани у 16 ​​пациентов (4.9%). Наиболее частой находкой были эрозии гортанной поверхности надгортанника. Пациенты с поражением слизистой оболочки гортани не обязательно имели клинические проявления. Однако идентификация поражения слизистой оболочки важна, поскольку эти пациенты получают более высокие дозы кортикостероидов [34].

Пемфигоид слизистой оболочки (MMP), в отличие от BP, может проявляться острым нарушением дыхательных путей. Также известный как рубцовый пемфигоид, это везикулобуллезное состояние, которое в первую очередь поражает ротовую полость и глаза.Хотя и редко, но в литературе описаны случаи ММП, вызывающие язвы и отек надгортанника [71] или даже большие образования в гортани, покрывающие голосовую щель [72]. В обоих случаях была выполнена экстренная трахеостомия. Имеются некоторые данные об использовании местного митомицина для предотвращения стеноза гортани и трахеи при рубцовом пемфигоиде [71, 73].

Заключение

Pemphigus vulgaris и BP являются редкими, но потенциально опасными состояниями. У них могут быть проблемы с ЛОРом, поэтому для постановки диагноза и начала соответствующего и своевременного лечения требуется высокий индекс подозрительности и иммунопатологические исследования.

Лечение зависит от тяжести заболевания и требует междисциплинарного подхода. Основой лечения остаются местные и системные кортикостероиды, хотя разрабатываются новые методы лечения, чтобы свести на нет потенциальные побочные эффекты долгосрочных стероидов. Хирургическое вмешательство обычно применяется в случаях нарушения проходимости дыхательных путей, что может потребовать неотложных процедур, таких как хирургическая трахеостомия.

Очков обучения

1. Аутоиммунное образование пузырей встречается редко, но потенциально приводит к летальному исходу.

2. Презентация может быть связана с проблемами ЛОР, и отоларингологи должны знать об этих состояниях, чтобы обеспечить точный диагноз и своевременное вмешательство.

3. Самой частой причиной смерти при аутоиммунных буллезных заболеваниях являются оппортунистические инфекции, вызванные длительной иммуносупрессией.

4. Менеджмент требует междисциплинарного подхода. Актуальные и системные кортикостероиды составляют основу лечения, хотя разрабатываются новые методы лечения, чтобы свести на нет потенциальные побочные эффекты долгосрочных стероидов.

5. Хирургическое вмешательство обычно применяется в случаях нарушения дыхательных путей.

Заявление о конфликте интересов

Авторы не заявляют о конфликте интересов.

Источники финансирования

Авторы не получали финансирования.

Вклад авторов

Мохаммед Хасан Хуссейн: составление рукописи и сбор данных. Файз Танвир: составление рукописи и сбор данных. Георгиос Сакагианнис: редакция рукописи.Маниш Маир: редакция рукописи. Сара Махмуд: исправление рукописи. Ситхампараппиллай Ашоккумар: концепция идеи и редакция рукописи.

Список литературы

1. Диас Л.А., Джудице Г.Дж. Обзор волдырей на коже конца века.Arch Dermatol. 2000 Янв; 136 (1): 106–12.
2. Langan SM, Smeeth L, Hubbard R, Fleming KM, Smith CJ, West J. Буллезный пемфигоид и вульгарная пузырчатка – заболеваемость и смертность в Великобритании: популяционное когортное исследование. BMJ. 2008 июл; 337: a180 ..
3. Дельгадо Дж. К., Хамид А., Юнис Дж. Дж., Бхол К., Рохас А. И., Рехман С. Б. и др.Ответ аутоантител Pemphigus vulgaris связан с HLA-DQB1 * 0503 у пакистанских пациентов. Hum Immunol. 1997 Октябрь; 57 (2): 110–9.
4. Gil JM, Weber R, Rosales CB, Rodrigues H, Sennes LU, Kalil J и др. Изучение ассоциации между лейкоцитарными антигенами человека (HLA) и вульгарной пузырчаткой у пациентов из Бразилии.Int J Dermatol. 2017 Май; 56 (5): 557–62.
5. Ахмед А.Р., Юнис Э.Дж., Хатри К., Вагнер Р., Нотани Дж., Авде З. и др. Основные исследования гаплотипов комплекса гистосовместимости у пациентов евреев-ашкенази с вульгарной пузырчаткой. Proc Natl Acad Sci USA. Октябрь 1990 г., 87 (19): 7658–62.
6. Тодд Дж. А., Ача-Орбеа Х., Белл Дж. И., Чао Н., Фронек З., Джейкоб КО и др.Молекулярная основа аутоиммунитета, ассоциированного с MHC класса II. Наука. 1988; 240 (4855): 1003–9 ..
7. Ллойд-Лавери А., Чи С.К., Войнаровска Ф., Тагипур К. Связи между буллезным пемфигоидом и употреблением наркотиков: исследование случай-контроль в Великобритании. JAMA Dermatol. 2013, январь; 149 (1): 58–62.
8. Бастуджи-Гарин С., Джоли П., Лемордант П., Спарса А., Бедан С., Делапорте Е. и др.Факторы риска буллезного пемфигоида у пожилых людей: проспективное исследование «случай-контроль». J Invest Dermatol. 2011 Март; 131 (3): 637–43.
9. Stanley JR, Amagai M. Pemphigus, буллезное импетиго и стафилококковый синдром ошпаренной кожи. N Engl J Med. 2006 Октябрь; 355 (17): 1800–10.
10. Хаммерс С.М., Стэнли-младший.Механизмы заболевания: пузырчатка и буллезный пемфигоид. Анну Рев Патол. 2016 Май; 11: 175–97.
11. Читаев Н.А., Трояновский С.М. Прямое Ca2 + -зависимое гетерофильное взаимодействие между десмосомными кадгеринами, десмоглеином и десмоколлином, способствует межклеточной адгезии. J Cell Biol.1997 Июль; 138 (1): 193–201.
12. Янтарь К.Т., Вальдебран М, Грандо С.А. Антитела, не относящиеся к десмоглеину, у пациентов с вульгарной пузырчаткой. Фронт Иммунол. 2018; 9: 1190.
13. Мариотти Ф., Гроссо Ф., Террачина М., Руффелли М., Кордиали-Фей П., Сера Ф. и др.Разработка новой системы ELISA для обнаружения IgG к BP180 и характеристики профиля аутоантител у пациентов с буллезным пемфигоидом. Br J Dermatol. 2004 ноябрь; 151 (5): 1004–10.
14. Хейл EK, Bystryn JC. Поражение гортани и носа при вульгарной пузырчатке. J Am Acad Dermatol.2001 апр; 44 (4): 609–11.
15. Харман К.Е., Браун Д., Экстон Л.С., Гровс Р.В., Хэмптон П.Дж., Мохд Мустапа М.Ф. и др. Руководство Британской ассоциации дерматологов по лечению пузырчатки обыкновенной, 2017. Br J Dermatol. 2017; 177 (5): 1170–201.
16. Бреннер С., Тур Э., Шапиро Дж., Руокко В., Д’Авино М., Руокко Э. и др.Pemphigus vulgaris: факторы окружающей среды. Опросник по профессиональной, поведенческой, медицинской и качественной частоте приема пищи. Int J Dermatol. 2001 Сен; 40 (9): 562–9.
17. Бернар П., Антоничелли Ф. Буллезный пемфигоид: обзор его диагноза, ассоциаций и лечения. Am J Clin Dermatol.2017 Авг; 18 (4): 513–28.
18. Веннинг В.А., Тагипур К., Мохд Мустапа М.Ф., Хигет А.С., Киртшиг Г., Хьюз Дж. Р. и др. Британская ассоциация дерматологов, руководство по лечению буллезного пемфигоида 2012. Br J Dermatol. 2012 декабрь; 167 (6): 1200–14.
19. Вечорек М., Черник А.Паранеопластическая пузырчатка: краткий обзор. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2016 сентябрь; 9: 291–5.
20. Дагистан С., Гореген М., Милоглу О, Чакур Б. Оральная пузырчатка обыкновенная: отчет о болезни с обзором литературы. J Oral Sci. 2008 сентябрь; 50 (3): 359–62.
21. Махмуд А., Мизиара ID, Коста К.С., Санти К.Г., Марута С.В., Аоки В.Поражение гортани при вульгарной пузырчатке: предлагаемая классификация. J Laryngol Otol. 2012 Октябрь; 126 (10): 1041–4.
22. España A, Fernández S, del Olmo J, Marquina M, Pretel M, Ruba D, et al. Проявления уха, носа и горла при вульгарной пузырчатке. Br J Dermatol. 2007 Апрель; 156 (4): 733–7.
23. Чанг С., Пак С.Дж., Ким С.В., Джин М.Н., Ли Дж.Х., Ким Х.Дж. и др. Поражение пищевода обыкновенной пузырчаткой, связанной с кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Clin Endosc. 2014 сентябрь; 47 (5): 452–4.
24. Каплан I, Ходак Э., Акерман Л., Мимуни Д., Анхальт Г.Дж., Кальдерон С.Новообразования, связанные с паранеопластической пузырчаткой: обзор с акцентом на негематологические злокачественные новообразования и проявления на слизистой оболочке полости рта. Oral Oncol. Июль 2004 г .; 40 (6): 553–62.
25. Джоли П., Ричард С., Гилберт Д., Курвиль П., Чосидоу О., Ружо Дж. К. и др. Чувствительность и специфичность клинических, гистологических и иммунологических особенностей в диагностике паранеопластической пузырчатки.J Am Acad Dermatol. 2000 Октябрь; 43 (4): 619–26.
26. Роккетто Х., Миямото Д., Аоки В., Марута С. В., Санти К. Г.. Поражение гортани при паранеопластической пузырчатке, связанной с доброкачественной опухолью Бреннера. 2016 [цитируется 30 декабря 2020 г.]. Доступно по ссылке: https://observatorio.fm.usp.br/handle/OPI/25190
27. Чо Дж. Х., Ким Н. Дж., Ко С. М., Ким С., Ан Х. К., Юн Дж. И др.Отчет о случае паранеопластической пузырчатки, связанной с плоскоклеточной карциномой пищевода. Лечение рака Res. 2013 Март; 45 (1): 70–3.
28. Kimyai-Asadi A, Jih MH. Паранеопластическая пузырчатка. Int J Dermatol. 2001 июн; 40 (6): 367–72.
29. Anhalt GJ.Паранеопластическая пузырчатка. J Investigate Dermatol Symp Proc. 2004, январь; 9 (1): 29–33.
30. Паолино Дж., Дидона Д., Маглиуло Дж., Яннелла Дж., Дидона Б., Меркури С. Р. и др. Паранеопластическая пузырчатка: понимание аутоиммунного патогенеза, клинических особенностей и терапии. Int J Mol Sci. 2017 Ноябрь; 18 (12).
31. Didona D, Maglie R, Eming R, Hertl M. Pemphigus: текущие и будущие терапевтические стратегии. Фронт Иммунол. 2019; 10: 1418.
32. Мартинес де Пабло М.И., Иранзо П., Маскаро Ю.М., Лламбрих А., Барадад М., Эрреро К.Паранеопластическая пузырчатка, связанная с неходжкинской B-клеточной лимфомой, и хороший ответ на преднизолон. Acta Derm Venereol. 2005. 85 (3): 233–5.
33. Янси КБ, Иган Калифорния. Пемфигоид: клинические, гистологические, иммунопатологические и терапевтические аспекты. ДЖАМА. 2000 Июль, 284 (3): 350–6.
34. Кридин К., Бергман Р. Оценка распространенности поражения слизистой оболочки при буллезном пемфигоиде. JAMA Dermatol. 2019 Февраль; 155 (2): 166–71.
35. Махаршак Н., Саги М., Сантос Э., Спречер Э., Гольдберг И.Поражение пищевода при буллезном пемфигоиде. Clin Exp Dermatol. 2013 Апрель; 38 (3): 274–5.
36. Саид С., Голиц Л. Везикулобуллезные высыпания полости рта. Otolaryngol Clin North Am. 2011 февраль; 44 (1): 133–60, vi ..
37. Шклар Г, Маккарти ПЛ.Пемфигоид слизистой оболочки полости рта. Исследование 85 случаев. Арка Отоларингол. 1971, апрель; 93 (4): 354–64.
38. Хафси В., Бадри Т. Многоформная эритема. StatPearls. Остров сокровищ (Флорида) StatPearls Publishing; Остров сокровищ, Флорида, США, 2020 г. [цитировано 29 декабря 2020 г.]. Доступно по адресу: http: // www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470259/.
39. Waters T, Chen S. 169 Большая многоформная эритема с поражением пищевода. J Invest Med. 2018 Янв; 66 (1).
40. Шиёдт М.Оральные проявления красной волчанки. Int J Oral Surg. 1984 Апрель; 13 (2): 101–47.
41. Надорра Р.Л., Наказато Y, Посадка BH. Патологические особенности поражений желудочно-кишечного тракта при системной красной волчанке с началом в детстве: исследование 26 пациентов с обзором литературы.Pediatr Pathol. 1987. 7 (3): 245–59.
42. Танака Х, Джимбо Й., Иване К., Таката Р., Икеда А., Дугаки М. и др. Случай буллезной системной красной волчанки с слущивающимся эзофагитом. Nihon Shokakibyo Gakkai Zasshi. 2020; 117 (3): 252–60.
43. Ренни К.Э., Двиведи Р.К., Хан А.С., Агравал Н., Зияда В.Красный плоский лишай гортани. J Laryngol Otol. 2011 Апрель; 125 (4): 432–5.
44. де Оливейра JP, Урибе NC, Abulafia LA, Quintella LP. Красный плоский лишай пищевода. Бюстгальтеры Dermatol. 2015; 90 (3): 394–6.
45. Каппиус Р. Х., Уфкес Н. А., Тьер Б. Н..Паранеопластическая пузырчатка. Остров сокровищ, Флорида, США StatPearls Publishing; 2020. [цитируется 28 декабря 2020 года]. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK546694/.
46. Бхогал Б., Войнаровска Ф., Блэк М.М., Сюй В., Левен Г.М. Распределение иммуноглобулинов и компонента С3 комплемента в нескольких биоптатах неповрежденной и перилезионной кожи при пузырчатке.Clin Exp Dermatol. 1986. 11 (1): 49–53.
47. Муррелл Д.Ф., Дик С., Ахмед А.Р., Амагай М., Барнадас М.А., Боррадори Л. и др. Заявление о консенсусе в отношении определений заболевания, конечных точек и терапевтического ответа при пузырчатке. J Am Acad Dermatol. 2008 июнь; 58 (6): 1043–6.
48. Черник А., Быстрин Ю.Кинетика ответа на традиционное лечение у пациентов с вульгарной пузырчаткой. Arch Dermatol. 2008 Май; 144 (5): 682–3.
49. Ацмони Л., Ходак Э., Лешем Ю.А., Розенбаум О., Гдалевич М., Анхальт Г.Дж. и др. Роль адъювантной терапии при пузырчатке: систематический обзор и метаанализ.J Am Acad Dermatol. 2015; 73 (2): 264–71.
50. Joly P, Roujeau JC, Benichou J, Picard C, Dreno B, Delaporte E, et al. Сравнение пероральных и местных кортикостероидов у пациентов с буллезным пемфигоидом. N Engl J Med. 2002. 346 (5): 321–7.
51. Bystryn JC, Steinman NM.Адъювантная терапия пузырчатки: обновленная информация. Arch Dermatol. 1996. 132 (2): 203–12.
52. Бухман АЛ. Побочные эффекты кортикостероидной терапии. J Clin Gastroenterol. 2001 Октябрь; 33 (4): 289–94.
53. Joly P, Mouquet H, Roujeau JC, D’Incan M, Gilbert D, Jacquot S и др.Единый курс ритуксимаба для лечения тяжелой пузырчатки. N Engl J Med. 2007. 357 (6): 545–52.
54. Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, Hebert V, Houivet E, Calbo S и др. Ритуксимаб первой линии в сочетании с краткосрочным преднизоном по сравнению с одним преднизоном для лечения пузырчатки (Ritux 3): проспективное многоцентровое открытое рандомизированное исследование в параллельных группах.Ланцет. 2017; 389 (10083): 2031–40.
55. Herrmann G, Hunzelmann N, Engert A. Лечение вульгарной пузырчатки с помощью моноклональных антител к CD20 (ритуксимаб). Br J Dermatol. 2003. 148 (3): 602–3.
56. Купер Х.Л., Хили Э., Тикер Дж.М., Фридманн П.С.Лечение устойчивой пузырчатки обыкновенной с помощью моноклональных антител к CD20 (ритуксимаб). Clin Exp Dermatol. 2003. 28 (4): 366–8.
57. Goebeler M, Herzog S, Bröcker EB, Zillikens D. Быстрый ответ устойчивой к лечению листовидной пузырчатки на анти-CD20 антитело ритуксимаб.Br J Dermatol. 2003. 149 (4): 899–901.
58. Идзуми К., Бибер К., Людвиг Р.Дж. Текущие клинические испытания пузырчатки и пемфигоида. Фронт Иммунол. 2019; 10 ..
59. Лунардон Л., Пейн А.С.Ингибирующие человеческие антихимерные антитела к ритуксимабу у пациента с пузырчаткой. J Allergy Clin Immunol. 2012 сентябрь; 130 (3): 800–3.
60. Рапп М., Пентланд А., Ричардсон С. Успешное лечение вульгарной пузырчатки офатумумабом. J Drugs Dermatol. 2018 01; 17 (12): 1338–9.
61. Саттертуэйт А.Б., Ли З., Витте О.Н.Функция Btk в развитии и ответе В-клеток .. Semin Immunol. 1998. 10 (4): 309–16.
62. Ли А., Сандху С., Имлай-Гиллеспи Л., Маллиган С., Шумак С. Успешное использование ингибитора киназы Брутона, ибрутиниба, для контроля паранеопластической пузырчатки у пациента с паранеопластическим аутоиммунным полиорганным синдромом и хроническим лимфолейкозом.Australas J Dermatol. 2017; 58 (4): e240–2.
63. Principia Biopharma сообщает о положительных результатах фазы 2 PRN1008 и начинает программу по пемфигусу 3 фазы | Principia Biopharma [Интернет]. [цитировано 4 августа 2020 г.]. Доступна с. https://ir.principiabio.com/news-releases/news-release-details/principia-biopharma-reports-positive-prn1008-phase-2-top-line/
64. Туси С., Быстрин Ю.К.Возможная роль интерлейкина-17 в патогенезе буллезного пемфигоида. Мед-гипотезы. 2010. 74 (4): 727–8.
65. Ле Ян С., Пле Дж., Валлеран Д., Дюпон А., Деланез Е., Дурлах А. и др. IL-17, продуцируемый врожденными иммунными клетками, поддерживает воспаление при буллезном пемфигоиде. J Invest Dermatol.2014. 134 (12): 2908–17.
66. Кар П. Последние тенденции в лечении вульгарной пузырчатки. Med J Вооруженные силы Индии. Июль 1998 г., 54 (3): 243–6.
67. Лакдавала Н., Бабалола О., Феделес Ф., Маккаскер М., Рикеттс Дж., Уитакер-Уорт Д. и др.Роль питания при дерматологических заболеваниях: факты и противоречия. Clin Dermatol. 2013 декабрь; 31 (6): 677–700.
68. Сондерс М.С., Джентиле Р.Д., Лобриц Р.В. Первичные поражения гортани и носовой перегородки при вульгарной пузырчатке. J Am Osteopath Assoc. Июль 1992 г .; 92 (7): 933–7.
69. Бансал М.Редко ли поражение гортани при вульгарной пузырчатке? Обзор. Int J Res Dermatol. 2015 декабрь; 1 (1): 3–6.
70. Икбал М., Ахмед Р., Кашеф С.Х., Бахаме П.С. Поражение гортани у пациента с буллезным пемфигоидом. Ann Saudi Med. 2006. 26 (2): 152–4.
71. Лазор Дж. Б., Варварес М. А., Монтгомери В. В., Гудман М. Л., Макул Б. Т..Лечение обструкции дыхательных путей при рубцовом пемфигоиде. Ларингоскоп. 1996. 106 (8): 1014–7.
72. Джалил Б.А., Абду Ю.Г., Розен С.А., Даммад Т. Пемфигоид слизистой оболочки, вызывающий обструкцию центральных дыхательных путей. J Bronchology Interv Pulmonol. 2017 Октябрь; 24 (4): 334–8.
73. Элиашар Р., Элиашар И., Эскламадо Р., Грамлих Т., Стром М.Может ли местный митомицин предотвратить стеноз гортани и трахеи? Ларингоскоп. 1999. 109 (10): 1594–600.

---

Автор Контакты

Мохаммед Хасан Хуссейн, [email protected]

---

Подробности статьи / публикации

Предварительный просмотр первой страницы

Поступила: 22 сентября 2020 г.
Дата принятия: 12 февраля 2021 г.
Опубликована онлайн: 26 апреля 2021 г.

Количество страниц для печати: 9
Количество рисунков: 2
Количество столов: 1

ISSN: 0301-1569 (печатный)
eISSN: 1423-0275 (онлайн)

Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/ORL

---

Авторские права / Дозировка препарата / Заявление об ограничении ответственности

Авторские права: Все права защищены. Никакая часть данной публикации не может быть переведена на другие языки, воспроизведена или использована в любой форме и любыми средствами, электронными или механическими, включая фотокопирование, запись, микрокопирование, или какой-либо системой хранения и поиска информации, без письменного разрешения издателя. .
Дозировка лекарства: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарства, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Тем не менее, ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новый и / или редко применяемый препарат.
Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, причиненный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.